重症肌肤无力是什么意思

‘壹’ 什么是重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。

‘贰’ 什么是重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20～30岁，女性多见，常伴胸腺增生；另一个为40～50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。 [临床表现]
以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力；四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为睑垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。 [诊断]
1．受累骨骼肌易疲劳，病情波动。
2．疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
3．肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性，血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
4．X线胸片、纵隔CT、MRI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
5．危象的鉴别：腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转，胆碱能危象症状加重，反拗性危象则无反应。在试验时，应准备好维持呼吸功能的设施及阿托品。
6．肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象，表现为泪少，口干，早重夜轰或活动后症状反减轻，受累范围以下肢为多而重。还应与眼肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。

[治疗]
1．西医药治疗
(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明，每次15～45mg，每日4～6次；或吡啶斯的明60～150mg，每3～6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效。
(2)免疫抑制剂
①皮质类固醇：每日或隔日强的松60～70mg口服，症状缓解后可递减至最小的有效剂量。
②免疫抑制剂：环磷酰胺200mg／日，分2～3次口服；或硫唑嘌呤50～150mg／日，分2～3次口服。
(3)胸腺摘除术：胸腺增生者的效果优于胸腺瘤。
(4)血浆交换疗法。
(5)危象处理：保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲管和辅助呼吸。如注射腾喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量，胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物。同时应保持出入量及水盐平衡，防止肺部感染等并发症。
2．中医药治疗
(1)肝胃气虚：眼睑下垂或伴复视，四肢乏力，纳呆腹胀，大便溏薄，面色萎黄，声低气短，时有汗出，舌质淡边见齿痕、苔薄白，脉
弱。
治法：健脾益气，补中升提。
方药：党参15克、黄芪30克、白术15克、茯苓15克，山药15克、当归12克、柴胡12克、升麻6克、炙甘草6克、大枣10克、炙鸡内金12克。
(2)肝肾阳虚：四肢乏力，头晕耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，手足心热，盗汗或有自汗，入夜口干，舌红而瘦、苔少或无苔，脉细数。
治法：滋养肝肾。
方药：生地15克、山药15克、山萸肉12克、女贞于12克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞于12克、菟丝子12克、党参12克、麦冬12克、玄参12克、天花粉12克。
(3)脾肾阳虚：肢体无力，吞咽发呛，胸闷气短，抬头困难，形寒肢冷，面色苍白，小便清长，大便稀溏或完谷不化，舌淡胖，脉沉弱。
治法：温补脾肾。
方药：熟地12克、山药12克、山萸肉12克、枸杞子10克、杜12克、菟丝子10克、锁阳12克、鹿角胶12克(烊化)、补骨脂12克、党参12克、生黄芪30克、茯苓12克、炙甘草6克。
(4)针刺治疗：头面部穴位：百会(炙)、攒竹、阳白、鱼腰、四白、睛明；四肢躯体选穴：合谷、外关、内关、三阴交、太冲、脾俞、足三里、大椎、曲池。 [预防与调养]
1．劳逸结合，生活规律，避免过度紧张和精神创伤，注意预防感冒。
2．禁用和慎用某些药物：箭毒、琥珀酰胆碱、奎尼丁、链霉素、卡那霉素、新霉素、多黏膜素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素等有阻断神经肌肉传导作用的药物，应禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用。四环素抗生素有抑制乙酰胆碱释放的作用，也应慎用或禁用。
1．预防为主，从幼年开始，正确理解现代健康概念，使身心及社会适应性处于完好状态。
2．制定减重计划，改变进食行为，注意进食环境与方式，要慢食多嚼，避免狂食。
3．坚持合理的长期饮食治疗，每天总热量应控制在800～1200千卡以下，蛋白质60g／日左右，少吃油煎食物和甜晶，增加蔬菜量，主食应控制在每日150g。
4．长期坚持体育锻炼，主要是有氧运动，要循序渐进，结合个体情况而定。

‘叁’ 什么是重症肌无力

重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上乙酰胆碱受体(AChR)受到损害后，受体数目减少。临床特征为部分或全部骨骼肌极易疲劳，通常在活动后症状加重，经休息和抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。
重症肌无力为自身免疫性疾病，与自身免疫功能障碍有关，患者神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起肌无力症状，与遗传因素也密切相关。
任何年龄组均可发病，但有两个发病年龄高峰，即20～40岁和40～60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。10岁以下发病仅占10%，年龄大者易伴有胸腺瘤。
重症肌无力确诊后，首先给予胆碱酯酶抑制剂，可用激素抑制自身免疫反应，符合适应症的患者可手术切除胸腺或胸腺放射治疗，出现肌无力危象，应明确是何种类型的危象，然后进行积极抢救。
大部分患者需进行长期持续性治疗。
饮食调理
建议患者有充足的蛋白质及维生素的摄入，少吃刺激性食物，以清淡、营养为主。
护理
重症肌无力的患者应积极配合医生的治疗，定期复查，保持乐观心态，有战胜疾病的信心，作息规律，注意休息，适当运动。
日常护理
听从医生医嘱，按时服药，定期复查。
了解各种药的不良反应及注意事项，当出现不良症状及时就医。
保持良好的生活习惯，适当运动。

‘肆’ 什么是重症肌无力

重症肌无力主要表现为肌肉无力。但是从发病机理来说是神经和肌肉接头处的病。重症肌无力分不同的类型，最常见的是眼睑下垂，眼皮抬不起来。严重者可以有眼睛的活动受限，眼球运动不灵活，或者是固定在中间，不能左右看。有的时候还有全身的肌肉受累，走、跳都不行。重者可致呼吸肌、咽喉肌的受累，最后出现呼吸困难、吞咽困难，孩子起不来床。
重症肌无力与肌营养不良不一样。重症肌无力的特点是在疲劳的时候发生、加重，感染的时候也可能会加重。还有一种情况是“晨轻、暮重”。早晨起来是轻的，下午和晚上的时候比较重。因为早晨起来或经过一段时间休息可能就会好一些，眼睛睁得大大的，可睁了一天，下午就累了，也就睁不开了。这种现象称之为肌疲劳现象。我们给孩子做肌疲劳实验，让孩子把眼睛睁得大大的，让他眨眼，眨几眼就抬不起来了，就是阳性。

‘伍’ 什么是重症肌无力

重症肌无力病，医学学名为Myasthenia Gravis，简称M.G.。就是神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。

临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。

(5)重症肌肤无力是什么意思扩展阅读

重症肌无力临床上多用胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂进行治疗。重症肌无力没有医学遗传性，任何人可能后天患上，且病情严重，难以治愈，易复发。

环境、外伤、感染、活体疫苗、药物滥用、酗酒、过劳、精神压力、女性流产、不良生活习惯都可能成为重症肌无力的诱发因素。理论上，大部分患者通过治疗都可以回归正常的社会生活，甚至完成一定的强度运动，女性患者病情稳定可以生育。

‘陆’ 什么是重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。
重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。
重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显着特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。
1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状
（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。
（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。
（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。
（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。
（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。
2.临床分型
（1）改良的Osseman分型法 ①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。
（2）肌无力危象 是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。
以上3种危象中肌无力危象最常见，其次为反拗性危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

‘柒’ 什么是重症肌无力

重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，主要是由于人体产生了累及神经肌肉之间的特殊结构，叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体。这个抗体产生之后，就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍，会导致骨骼肌收缩无力，抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。 少部分患者可以产生叫做肌肉特异性的络氨酸激酶抗体，患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体，抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力它的主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力，患者极度的容易疲劳，稍微活动后它就会出现肌肉的无力。 肌肉无力在活动后明显加重，在患者休息后或用胆碱酯酶的抑制剂之后，临床症状又可以得到明显的改善。所以重症肌无力医学上最常用的一个词就叫做晨轻暮重，早上起来症状比较轻，到了下午或午后或晚上，患者的临床症状就会明显加重。重症肌无力它的发病在各个年龄段都可以出现，在40岁之前，女性的发病率是高于男性，40岁、50岁男女的比例发病率相当，到了50岁后，男性发病率又略高于女性。