① 硬皮病的早期症状与治疗方法
硬亩弊皮病的初期症状因人而异，局限性的硬皮病往往会在皮肤中看到红斑迅数族，一般是无症状的，以后慢慢发生肿胀，发生萎缩，所以一定要及早发现。系统性硬皮病约占95%，毕陵我们称之为肢端硬皮病，这些患者往往首先出现雷诺氏症状，当他的手变冷变紧张时，他的手指变白，然后变紫，然后变红。
硬皮疾病临床表现较为典型，以皮肤为主，手指、手背发白、紧绷感，严重者可出现手指皱褶消失，汗毛减少，面部及颈部受累。渐渐地就会出现肩部跟胸的紧绷感，在颈前可以出现横纹，在仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷。最好去医院做一次系统的检查治疗。
② 硬皮病的治疗方法有哪些
(一)治疗
1.西医治疗治疗一直是一个棘手的问题，因为其病谱广，临床表现和严重程度及病程各异，评价治疗手段对疾病的影响较困难，最近将病变量化后才找到客观的评价方法，这些指标包括测量“皮肤的厚度”、“肺功能”、“心脏收缩功能”和“肾功能”。
(1)治疗原则：
①早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。
②对硬皮病的治疗主要针对血管异常、免疫异常和纤维化病变三个方面来进行。
(2)对血管病变的治疗：由于雷诺现象常常是硬皮病的先兆表现，因此应首先治疗血管异常。对雷诺现象的治疗要达到控制或减少因寒冷和情绪波动引起的血管痉挛发作，并预防指端缺血性溃疡的发生。
①一般治疗：病人勿吸烟，以免引起血管痉挛。避免使用能加重病情的药物，如β-受体阻滞药。用棉手套和厚袜使手足保暖，多穿衣以防因躯干受寒冷刺激而引起的反射性效应。进行上臂的旋转运动以增进血液循环。
②针对血管及改善微循环的药物：改变血小板功能的阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一种组胺拮抗药，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。伊洛前列素(Iloprost)是一种前列环素类似物，是一种治疗雷诺现象和指端溃疡的新药。钙通道阻滞药尼群地平是有效的血管扩张药。血管紧张素转换酶抑制药如卡托普利(巯甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及右旋糖酐40(低分子右旋糖酐注射液)对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。
A.秋水仙碱，它能通过成纤维细胞来影响前胶原的输送和分泌，但临床上无明显的疗效。一种肥大细胞稳定剂-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮肤硬化，但在SSc病人中孝袜的双盲试验未能显示任何疗效。
B.其他改善微循环药物：如尿激酶静脉滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克芦丁(维脑路通)等均有一定疗效。
C.中药制剂：如丹参注射液250ml含丹参16g，1次/d，静脉滴注，每15天1个疗程，连续或间歇使用2～3个疗程。同时还可配合口服脉管炎片(原名复春片)，主要成分为乳香、没药和郁金等，每次2.4克，3次/d，口服，巧世激当病人处于月经期时，可暂停服用，以免引起月经量过多，月经过后再继续服用。
应用前列地尔(前列腺素E1)、丹参注射液及脉管炎片3种药物联合治疗，15天1个疗程，间隔2～3天再行第2个疗程，共用2～3个疗程，发现联合用药具有协同作用，可使皮肤硬化范围减小，皮肤弹性和紧张度有所恢复，皮肤可变软，捏起有皱纹、张口及吞咽困难、雷诺现象、指趾溃疡、关节和脏器受累症状均有明显改善，其疗效优于单用其中一种药者。
D.外科治疗：手指交感神经切除术(digitalsympathectomy)用于治疗只有1或2个手指缺血者。腰交感神经切除用于治疗下肢严重的雷诺现象，颈交感神经切除用于治疗上肢雷诺现象，但有报道，这类手术维持作用时间短，易复发，现在很少采用。
(3)免疫调节治疗：
①糖皮质激素及免疫抑制药：虽然糖皮质激素不能控制疾病的进展，但对关节炎、肌炎、心包炎、心肌损害、肺间质病变炎症期均有一定疗效。联合免疫抑制药治疗，可提高疗效，减少糖皮质激素的用量。泼尼松30～40mg/d，1个月后减量，以10～15mg/d维持时随临床症状的改善减量。对处于皮肤水肿期的病人应用泼尼松每天20～30mg，可使水肿减轻。但糖皮质激素不能长期使用，因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量可促进急性肾功能衰竭的发生，诱发肾脏危象。适用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。
双盲对照治疗试验发现苯丁酸氮疥(瘤可宁)和氟尿嘧啶对SSc无效。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，但CsA的肾毒性限制了它的应用。
②免疫抑制药：激活的免疫系统在系统性硬化返祥病病人的血管损伤及纤维化病变中均起重要的刺激作用，而且其最大的损伤效应可能发生在疾病的早期。因此，有人认为对已有显着的细胞免疫和体液免疫异常的病人，应使用免疫抑制药，如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、环磷酰胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、环孢霉素A(CyclosporinA)、硫鸟嘌呤(6-硫代鸟嘌呤)等，但它们的确切远期疗效尚有待临床进一步验证。有报道环磷酰胺与糖皮质激素或血浆置换法(Plasmapheresis)联合应用可改善呼吸困难，提高疗效，减少糖皮质激素剂量。有人认为环孢霉素A对硬皮病的治疗有帮助，但由于其肾毒性作用使其应用受到一定限制。
(4)抗纤维化治疗(结缔组织形成抑制药)：纤维化一旦出现，难以治疗。因为目前还没有安全有效的方法既能除去过度生长的不可溶性的交联的胶原纤维，又不损伤器官或组织的结构支架。有人主张尽可能在疾病早期采用抗纤维化治疗，但这类药物起效缓慢，一般主张与免疫抑制药联合应用，以增进疗效。对于局限性硬皮病，如不出现内脏损害，可不用抗纤维化治疗，常用的结缔组织形成抑制药有：
青霉胺是一种免疫调节药，由于它能干预胶原的交联，因而广泛地用于治疗SSc，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用，口服0.5～1.0g/d，1～3年能收到疗效。其疗效与病程、疗程及药物总量有关。一个大样本回顾性的研究发现，该药应用2年后，增厚的皮肤得到明显的改善，与未治疗组比较，5年存活率明显增加，数年后重新评价此药证实了这个结论。另外试验发现，IFN-γ可以使成纤维细胞增生下调并减少胶原的生成。
①青霉胺(D-青霉胺)：青霉胺治疗硬皮病具有两方面的作用：其一，是影响胶原的生物合成，因为胶原分子上存在许多醛基，相邻胶原分子的醛基缩合，使胶原链之间发生交联，形成胶原纤维。青霉胺可与这些醛基结合，阻断胶原链之间的交联作用，从而抑制新胶原的成熟和稳定，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解，减少可溶性胶原向不可溶性胶原的转化。其二，是青霉胺具有免疫抑制作用，在体外可抑制T淋巴细胞的活性。美国的Steen1993年和1982年分别报道了对152例和73例硬皮病病人用青霉胺治疗的对照研究结果，发现治疗2年时可明显改善皮肤硬化，5年生存率明显高于对照组，达80%。另有学者进行了15年的治疗观察，亦报道了相似的结果。
青霉胺的使用宜从小剂量开始，逐渐加量，开始每天250mg，以后每2～4周，日剂量增加125mg，直至750～1000mg/d，一般维持每天用药量在500～1000mg，为达最佳吸收效果，应在餐前1h或餐后2h服药，持续用药2～3年，效果较好。可使皮肤增厚、硬化和营养状态得到明显改善，亦能减少肺等器官受累的发生率，提高存活率。青霉胺常见的副反应有骨髓抑制、肾脏损害、口腔溃疡、食欲不振、皮疹、发热。用药期间病人应每月做血、尿常规检查。
②α-和γ-干扰素(α-andγ-interferon)：α-和γ-干扰素在体外可以抑制胶原的合成，以及皮肤和滑液成纤维细胞的增殖。作为胶原合成抑制药γ-干扰素比α-干扰素作用更强，但γ-干扰素在体外可导致巨噬细胞激活，MHC-Ⅱ类抗原在成纤维细胞和内皮细胞的表达，增加IL-2R及IgGFc的受体的表达并增加细胞内黏附分子(ICAM)-1在内皮细胞的表达。有报道对19例硬皮病病人用干扰素治疗3年取得很好效果，使Ⅰ型胶原的合成明显减少。但其远期疗效尚有待进一步验证。
③秋水仙碱(Colchicine)：秋水仙碱通过影响胶原代谢而治疗硬皮病。一方面它可通过破坏成纤维细胞骨架中微管的形成而抑制胶原的产生;另一方面通过增加胶原酶的活性，来阻止胶原的堆积。每天用量为0.5～1.5mg，连用3个月至数年，对雷诺现象、皮肤硬化及食管病变有一定疗效。主要副作用有腹痛、腹泻、脱发、性腺抑制、恶心、呕吐等。如腹泻明显可减量或给半乳糖甙酶(β-galactosidase)，以减轻症状。
④积雪苷(Asiaticoside)：这是从植物积雪草中提取的一种有效成分，在国外的商品名为Madecassol。它能抑制成纤维细胞的增殖和活性，对结缔组织的基质和纤维成分具有抑制作用，可软化结缔组织。用法为每天20～40mg，分次口服，亦可用20mg肌内注射，每周2～3次，用药1～3个月见效，可消除组织浮肿，使硬化的皮肤变软，缓解关节疼痛，促进溃疡愈合。
(5)内脏器官受累的治疗：
①肺部病变：肺间质纤维化和肺动脉高压仍是系统性硬化病的主要死因之一。
A.肺间质纤维化：糖皮质激素与环磷酰胺联合用药可改善肺功能。有人对30例经肺活检证实为纤维性肺泡炎的病人进行分组对照治疗，一组单用大剂量泼尼松(60mg/d)，用药1个月后减量;另一组用小剂量泼尼松(20mg/隔天)，同时用环磷酰胺联合治疗。对病人随访1年，发现两组中均有一半的病人对治疗有反应，表现为用力肺活量(FVC)或一氧化碳弥散功能(DLCO)比治疗前改善了15%。但应用大剂量泼尼松治疗的某些病人，几年后出现了肾功能衰竭。目前不提倡大剂量激素疗法。免疫抑制药联合血浆置换治疗可以改善肺功能。另外，用青霉胺维持治疗一定时期亦可控制肺纤维化。一旦出现广泛的肺病变及纤维化，治疗常难以使肺功能得到明显改善，如果治疗能使病变稳定则已是对治疗的最好反应，而不应看作是治疗无效。
B.肺血管病变：肺血管病变包括2个方面：一个是可逆性的肺血管收缩，另一个是不可逆的闭塞性病变。后者对任何血管扩张药的治疗都很难奏效。有短期观察报道认为维拉帕米(异博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平对肺血管病变治疗有效，中期观察认为硝苯地平和开博通比较有效。有报道证明24h连续静脉应用PGE1，对严重的原发性肺动脉高压有治疗效果，前列环素的治疗效果亦在观察之中。有人主张每4～8周用卡前列环素冲击治疗5天，可保持肺动脉压稳定，24h连续静脉应用卡前列环素可能对晚期肺病变有一定疗效。但其潜在的并发症是可能加重由于系统血管阻力下降所导致的心输出量不足。吸氧疗法对有低氧血症和肺动脉高压的病人可暂时缓解症状，并可改善肺血管阻力。有报道华法林(Warfarin)治疗可增加原发性肺动脉高压病人的生存率。
②肾脏病变：肾脏病变在某些情况下仍然是威胁硬皮病病人生命的最严重的并发症。如能进行早期合理的治疗，仍可取得较好的预后。硬皮病病人最特征性的肾脏表现是急性或亚急性高血压性肾危象。大剂量糖皮质激素治疗可增加硬皮病病人肾危象的危险性。因此，泼尼松每天剂量以不超过20mg为宜。对高血压的患者应控制血压，适当降压，避免急剧的血容量改变，维持肾灌注压至关重要。控制血压可用较大剂量血管紧张素转化酶抑制药，如开博通、依那普利或奎诺普利(Quinopril)。还可用钙通道阻滞药或多沙唑嗪(Doxazosin)，以达到在头48h内使收缩压和舒张压都下降2.68kPa(20mmHg)，最后将舒张压维持在10.66～12kPa(80～90mmHg)。静脉滴注前列环素有助于微血管损伤的治疗，而且不加重高血压。肾脏活检有助于确定诊断、估计损伤程度和排除同时存在的肾小球肾炎等病变。对不可逆的肾脏危象或缓慢发生的完全性终末期肾衰可采用血液透析、腹膜透析或肾移植治疗。有时急性肾危象经治疗后肾功能可以恢复，且可维持2年以上，并可停止透析治疗。有报道肾危象经治疗后，皮肤硬化亦随之减轻，特别是那些经透析治疗的病人，其原因可能是循环中免疫介质的清除或失活，亦可能是疾病的自然好转。
③心脏病变：有研究认为反复冠状动脉痉挛可引起心脏纤维化改变。应用尼卡地平(Nicardipine)、双嘧达莫和开博通可改善心肌灌注情况，长期应用能否减少或预防心功能不全的出现还有待进一步验证。因为血管紧张素Ⅱ亦可导致心肌肥厚，并通过刺激胶原的合成而导致间质纤维化，使心肌收缩力和弹性下降。因此，血管紧张素Ⅱ受体拮抗药可用于治疗系统性硬化病的心脏并发症。
④胃肠道病变：对有食管蠕动减弱伴反流性食管炎的病人，嘱其一次不要进食过多，餐后避免平卧。使用质子泵抑制药，如奥美拉唑(Omeprazole)，每次20mg，2次/d，口服，可减轻症状。亦可用增加食管蠕动的药物，如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。这些药物可增加下段食管括约肌张力并促进食管排空，从而减轻食管反流。肠道蠕动减弱可用长效生长抑素(somatostatin)类似物，醋酸奥曲肽(Octreotideacetate)治疗，或用胃动素(motilin)兴奋药，红霉素(Erythromycin)治疗。小肠功能异常可选用有效抗生素治疗。对有小肠吸收不良的病人给予营养补充，包括维生素、残渣少的食物、中链三酰甘油等。便秘的患者应多摄入富含纤维素的食物。
⑤关节、肌肉病变：肌肉骨骼受累的治疗：对于常见的关节和腱鞘受累可选用非甾体抗炎药，但疗效较其他结缔组织病差，SSc的早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，并限制了关节的活动，有时需要加入小剂量的氢化可的松(皮质醇)激素或止痛类麻醉药。对于有腱鞘炎的患者，早期加强体育锻炼结合物理治疗非常重要。因为这种治疗非常疼痛，有时需要镇痛药帮助病人参加最大限量的活动。腕管综合征常在SSc的早期就出现，用腕部静止夹治疗效果好，有时还可行局部皮质醇封闭注射，可用皮质醇激素治疗肌炎，小剂量糖皮质激素可有效地控制关节、肌肉的炎症和疼痛，对于炎性肌病(与多发性肌炎不同)，可单用糖皮质激素或与甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑药剂合用。
⑥皮肤对症治疗：皮肤应少接触水，使用含羊毛脂的润肤剂，以保持皮肤润泽。毛细血管扩张较明显者可用激光治疗。对皮下钙质沉积可用丙磺舒(Probecid)或依地酸钙钠(Calciumdisodiumedetate，EDTA)治疗，可溶解和预防皮下钙质沉积。目前，有人认为盐酸地尔硫卓(Diltiazem)治疗亦有效。如皮肤局部出现溃疡，要注意预防感染，抗炎治疗。
⑦雷诺现象的治疗：戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张药，特别推荐钙通道阻滞药——尼群地平。由于尼群地平可以松弛血管平滑肌，在双盲对照试验中，发现它对减少雷诺现象的频率和严重程度都非常有效。
治疗指端溃疡可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包溃疡而后应用绷带，感染的溃疡应口服抗生素;对于大的非感染的溃疡应穿末端封闭的衣服;对于深部的感染应对腐烂组织行外科清创术，并静脉给予抗生素，无效时可行手术切除。
2.中医治疗
(1)辨证论治：本病以寒凝、湿热、血瘀、痰阻、脉络受阻为标;以肺、脾、肾之阳虚、气虚为本;本虚标实症候为主要表现。
①寒邪阻络，肺卫不宣：
主症：四肢逆冷，手足遇寒变白变紫，颜面或皮肤肿胀无热感，而渐渐变硬，或有咳嗽、发热恶寒，或胸闷气短，舌苔白薄，脉浮无力或涩。
治法：补气宣肺，通脉散寒。
方药：黄芪桂枝五物汤合麻黄附子细辛汤加减。
黄芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黄15g，炮附子15g，穿山甲15g，生姜15g，大枣10枚，细辛3g，王不留行10g。
加减：皮肤水肿时加白芥子15g，土茯苓25g，浙贝母15g;皮肤变硬时加皂角刺15g，土鳖虫15g，僵蚕15g，刺猬皮15g。
②寒凝腠理，脾肾阳虚：
主症：四肢逆冷，手足遇寒皮肤变白变紫，颜面或肢端皮肤变硬、变薄，伴有身倦乏力、头晕腰酸、腹胀或吞咽不利，舌淡、苔白，脉沉细或沉迟。
治法：温肾散寒，健脾化浊，活血通络。
方药：阳和汤加味。
熟地25g，白芥子15g，鹿角胶15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黄10g，甘草15g。
加减：皮肤变硬者可加水蛭10g，土鳖虫15g;皮肤肌肉萎缩者加黄芪25g，桂枝15g，刺猬皮15g，水蛭10g。
③痰浊血瘀阻络：
主症：身痛皮硬，肌肤顽厚，麻木不仁，头晕头重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸闷咳嗽，或肌肤甲错，指甲凹陷，指端溃疡，舌黯苔腻，脉沉涩或沉滑。
治法：祛痰活血通络。
方药：四物汤合导痰汤加减。
制半夏15g，陈皮15g，茯苓15g，甘草15g，胆南星15g，枳实15g，羌活15g，防风15g，白术15g，姜汁15ml，竹沥15g，鸡血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，当归15g。
加减：痰浊盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蚕15g;气虚者加黄芪25g，党参15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、红花各15g，三棱15g，莪术15g。
④气血两虚，脉络失荣：
主症：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情丧失，肌肤甲错，毛发脱落，唇薄鼻尖，气短心悸，咳嗽乏力，食少腹胀，神疲肢酸，舌瘦苔少，脉沉细或沉涩。
治法：补气养血通络。方药十全大补汤加减。
人参15g，茯苓15g，白术15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，当归15g，白芍20g，黄芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鳖虫15g。
加减：关节痛甚者加鸡血藤30g。
⑤湿热伤阳：
主症：双手近端及掌指关节肿胀，皮色红，呈腊肠样指，伴口苦口干欲饮水，恶寒，舌淡苔白或白润，脉缓或濡。
治法：利湿清热，兼以活血。
方药：宣痹汤合四物汤加减。
生苡米20g，炒苍术10g，木防己6g，杏仁10g，滑石10g，连翘15g，半夏10g，当归15g，益母草15g，川芎15g，赤芍15g，红花15g，苏木15g，莪术10g。
加减：关节肿甚者加土茯苓15g;痛甚者加青风藤20g。
(2)综合治疗：
①中成药：消栓口服液、当归丸、还少丹、昆明山海棠片、丹参注射液、脉络宁注射液、脉管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹冲剂、指迷茯苓丸。
②单验方：
A.广地龙、蜣螂虫、土鳖虫、乌梢蛇各适量共为细末，每次3g随汤剂或温水送服。
B.亚细亚皂苷(积雪甙片)，54～72mg/d，分3次口服，疗程6～12个月。
C.外?法：软皮化痰方药方：透骨草25g，白芥子15g，香白芷15g，浙贝母15g，海藻20g，昆布20g，炙山甲15g，红花30g，独活15g，川椒15g，川芎15g，露蜂房15g，冰片6g，皂刺15g。上药共研细末，以白酒500ml、细食盐0.5kg，混合搅拌均匀，装入纱布袋中，用时蒸药袋45min，取出后用干毛巾垫上，?于硬化皮肤处，以不烫坏皮肤为度。每次半小时，2次/d，1个药袋可用10天。
D.外涂法：红灵酒药方：生当归60g，红花30g，花椒30g，肉桂60g，樟脑15g，细辛15g，干姜30g。上药用50%酒精1000ml，浸泡7天备用，每天涂2次，每次10分钟。
E.针灸疗法：可根据症候循经取穴。
3.康复
(1)目的及原则：康复的目的是缓解疼痛，保持肌肉关节功能，预防畸形，提高患者生活自理能力。本病病程较长，大部分病人进展缓慢，因此治疗前应了解患者病情，及全身状况，制定长期康复计划，循序渐进，急性进展期不作康复治疗。
(2)方法：
①全身治疗：见“治疗”部分。
②温热疗法：将布袋在热水中升温至70～80℃，然后用毛巾包裹放在患处。其他热疗、泥疗、蒸气浴、温泉浴及蜡疗等，可以缓解硬皮的不适，预防关节致残。
③体位疗法：保持良好的体位，尽量在功能位，防止肩关节内收内旋，肘关节屈曲，前臂旋前，腕关节屈曲，手指屈曲，下肢髋关节外旋、膝关节伸展，踝关节内翻、下垂等姿势及体位。睡觉时取仰卧位，头面向正面方向，肩胛带尽量向前伸出，肩关节外展外旋，在上臂与躯干之间放一个毛巾卷，防止肩关节内收内旋，肘关节保持在伸展位，上肢放在软枕上，手的高度要超过心脏的位置，膝关节伸直，以免发生屈曲畸形。
④关节训练法：包括被动运动、主动运动、辅助主动运动，对已发生挛缩的关节，应加入主动牵引、徒手牵引、持续牵引。进行训练时要注意：A.确定施加外力的部位;B.被动运动时要充分考虑到患者肢体的固定位置及方法;C.手法要逐渐加重，并在活动受限的位置持续用力，以维持和扩大活动度，然后逐渐减力充分放松;D.初起红肿期，力度要减小;E.手法不宜粗暴，一般应在无痛范围进行。
⑤红外线治疗：可改善局部血液循环，缓解肌紧张，对硬皮有一定的缓解作用。
⑥中药熏洗治疗：见“治疗”部分。
(二)预后
1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。
4.心脏病变可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
5.高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。
6.有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。出现肾功能衰竭的病人预后较差。
7.皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。
病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。
③ 硬皮病脸部有硬块怎么治疗
1 患有面部硬皮病这种疾病能否治好还要从多个方面来考虑，如果患者的病症不严重，通过及时治疗的话，一般都是能够控制患者病情的，可以避免则宏旁患者这种疾病恶绝梁化。但是要注意及时治疗的必要性。
2 有一些患者患了这种疾病较为严重治疗起来就比较困难，完全治愈的希望就比较的小。很多严重的患者由于长期患有这种疾病就算疾病治疗之后，面部也很难恢复到自己原来的模样。但是可以通过护理来慢慢的改变尽量的恢复之前的样子。
3 对于一些病症较为严重的患者来说，一定要注意在生活中应该有良好的治疗心态千万不能放弃治疗平时生活中患者应该要给予自己信心。积极的配合医生治孙橡疗。相信会对疾病的治疗有一定的帮助。
④ 脸上局限性硬皮症能治好么
您好!局限性硬皮病又称硬斑病，掘则是一种限局限性皮肤肿胀，以后发生硬化萎缩的慢性病。主要使用糖皮质激素及慧唤免疫抑制剂进行治疗，效判碧棚果还是非常好的，不要丧失信心，还是会控制住的。
⑤ 硬皮病该怎么治疗，有哪些方法
硬皮病的治疗方法是比较多的，患者需要药物来治疗，还需要配合平时的保养，患者的心情对病情影响也是非常大的，蚂桐所以一定要注意适当的活动，保持好心情，然后配合医生药物涂抹，服药等来医治，让病情能够得到慢慢的好转，患者需要避免吃刺激性的食物。
硬皮病专业的名称为系统性硬化症，这种疾病的病因目前并不是非常明确，但根据临床研究发现，其与遗传有一定的关系，这是目前为止确定的一种最高危险的因素之一，其次就是环境的因素，以及一些其他方面可能性病因。那么，硬皮病的治疗方法有哪些？
治疗硬皮病的时候可以选择中药方面的治疗，而在选择中药治疗的时候可以采用一些具有强肝肾、健脾胃、调和气血、通痹活络、盛运化等方面的功效药物来缓解自己暂时的症状，但是效果还是有的。
而硬皮病的治疗只是缓解性的，想要根本治疗好的话几率是很小的，治愈的几率目前只有百分之三十的希望，所以还是有希望的，那么在做治疗的时候就一定要对自己的疾病治疗有耐心，放松心情来选择治疗。
在治疗这种硬皮病的时候还需要减少自己接触到辛辣刺激的食物，这类的食物对于疾病做治疗的时候来说是会有很大影响发生的，而针对硬皮病做治疗的时候一定要护理好皮肤。
如果自己是患了硬皮病的话，那么闷铅坦治疗方法是很多的，而治疗的时候可以选择的药物也是很多的，选择药物治疗的时候可以采用积雪苷霜软膏来进行外用的治疗，如果疾病严重的话还需要内服治疗。
治疗了硬皮病的时候还激灶可以选择用注射用氢化可的松琥珀酸钠的方法来缓解自己症状，而在治疗期间还需要避免皮肤会有感染的现象发生，这样是会加重自己目前疾病发生的，如果疾病严重的话还有可能会出现肾脏方面的疾病。
患者首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动；工作家务要量力而行，不能过度劳累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保护肢端和关节突出部位，饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒。适当进行自身或家人协助的功能锻炼，有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施。
⑥ 谁知道硬皮病如何治疗啊
硬皮病是一种结缔组织疾病，多见于女性，病因尚不十分清楚，可能与遗传、慢性感染等因素有关。本病分为局限型和系统型两大类型。
局限型硬皮病：皮肤上出现水肿性斑块，呈皮肤色或淡紫色；数周或数月后斑块转为黄白色，并凹陷发郑型硬；数年后斑块消退，留下色素斑。局部注射皮质激素 ，口服维生素E有一定疗效。也可采用组织疗法和理疗等方法治疗。
系统性硬皮病：病变广泛，并可影响内脏器官。开始时皮肤出现水肿，以后逐渐变硬呈腊样。日久后皮下组织及肌肉无妆生萎缩和硬化。最后皮肤萎缩如牛皮纸状。出汗减少，毛发脱落，面部缺乏表情、鼻变小、口唇缩小，致使张口困难 。眼不能闭合，关节强直，活动障碍。内脏受累时可出现相应症状。
本病无特殊治疗。可使用血管扩张剂、右旋醣酐以及局部按摩、透热疗法等治疗。维生素A缺乏病多见于婴幼儿。如果在婴幼儿时期单纯喂养淀粉、米汤、米糊、面糊等食物就会造成缺乏维生素A。长期腹泻、慢性肝炎、麻疹等病，也容易引起维生素A缺乏。
夜盲症和干眼病是维生素A缺乏病的早期眼部症状。夜盲症常见于年长儿。干眼病多见于婴幼儿，起病较急，开始时病儿因眼泪少、眼发干而感到不舒服，经常眨眼，怕光。时间长了则眼球表面失去光泽，变为混浊，严重时角膜软化、容易穿孔，可遗留白翳，影响视力，甚至导致完全失明。
缺乏维生素A还表现为皮肤干燥，鳞屑多，毛发干脆易脱落，由于消化道、呼吸道和沁尿道粘膜上皮易于脱落，故婴儿常有厌食、呕吐、腹泻等，并容易引起呼吸道和泌尿道感染。
本病可用维生素A胶丸或浓缩鱼肝油滴剂。眼部症状重的，先肌肉注喊举猜射维生素AD，待症状好转后再改为口服。在给闰内滴眼药水和涂眼药膏时，应轻轻翻动上、下眼答斗皮，切不可压迫眼球，以防角膜穿孔。
在家治疗的病儿，一定要遵照医生的嘱咐，按时，按量给病儿服药。如果鱼肝油用量过大，可能会发生维生素A中毒。发生中毒时病儿出现头痛、恶心、呕吐、烦躁哭闹、前囟隆起等症状。停药后中毒症状就会逐渐消失。
缺乏维生素A的孩子，要经常给他们吃含维生素A丰富的食物，如动物的肝脏、蛋黄、胡萝卜、水果等。对于患肺炎、肝炎、麻疹等疾病的闰峁，要注意及早补充维生素A。
下面是一些中医的治疗方法,方法如下：
1.毫针刺。取穴以手足阳明经为主，手足少阳经、太阳经、足厥阳经与足太阴经为辅。选穴以面部近取与循经远取相结合。主穴：地仓、颐中、下吴、颊车、合谷、瞳子髎、牵正、攒竹、二间、阳白、承浆、颧髎、列缺、太冲、行间、太白、三阴交、承泣。配穴：迎香，水沟、臣髎、睛明、内庭、头维、翳风、听会、风池、申脉、温溜、照海、廉泉、丝竹穴、偏历、四白、太渊。以上诸穴，每次治疗选主穴6-8个与配穴5-8个，交替使用。初期、中期患侧与健侧同取，比例为3：1，补泄法并用。恢复期面部以患侧为主，健侧据病情取1-3穴，四肢双侧酌情取穴。每日每次取穴总数不超过30个。每次留针15-20分钟，第一日内留针30分钟。每日1次，连续针刺5天后休息2天再刺。
2.耳针疗法。主穴：面颊区、肝、眼、口、皮质下。配穴：肾上腺、枕。每日每次选主穴3个，配穴1个。初期(初诊治疗3周内)以点刺放血法治疗，每穴一滴血，每日1次。中期用耳夹法，每次夹3分钟。耳针治疗均采取治4天休息3天的疗法。恢复期不用耳针治疗。
3.穴位敷贴法。将麝香追风膏用剪刀剪为1.5cm×1.5cm大小，将马钱子粉与肉桂粉各0.001g撒于麝香追风膏上。在针刺治疗5小时后贴地翳风、下关、牵正穴上。十二小时后撕掉。贴1次休息2天，共贴穴10次后停用。
4.内服中西药物。祛风邪、养血荣筋、通经脉为中药治则，方以牵正散合大秦艽汤为主加减。西药以营养神经肌肉为主，给予VitB130mg口服。ATP60mg口服，3次/日，VitB121000mg口服，3次/日coenmyA200+Inosin200mgimpd.葡萄糖酸钙1g+5%葡萄糖氯化钠250ml静滴，早期1周1次，中期与恢复期3周1次。西药治疗用药一月停药一月。恢复期不用。
5.电针治疗。恢复期用6805-Ⅲ型电针综合治疗仪治疗。穴位同毫针刺，每日选4个主穴2个辅穴作电针治疗，断续波，每次10-20分钟，每日1次。电针5天，休息2天，如此反复治疗到患者恢复正常。
疗效标准与结果
痊愈：面部萎缩肌肉生长到正常，面容及面部表清肌功能恢复正常，检查无何异常；显效：面部萎缩肌肉已部分生长，面容及面部表情肌功能基本恢复正常，症状基本消失，但尚留有某个部位轻度的面部肌肉萎缩与面瘫体征；有效：面容及表请肌功能较前明显好转，症状稍有缓解，外观症状轻度改善。
⑦ 脸上长了硬皮病到底要如何治疗
1饮食方面：若患者食道有问题，可改变饮食习惯来帮助消化，如：少喝全脂牛奶，多喝脱脂牛奶；少用动物性脂肪，采温和饮食，勿食用过硬之坚果食物。
2适当的运动及关节保护：关节若发生挛缩，将会限制病人的行动范围，为避免关节失去功能，保持运动—温和的运动—羡芹可保持关节的弹中派亏性。
3照顾皮肤：因皮肤变厚而乾，洗澡太久会使皮肤乾涩，缩短沐浴时间，避免使用刺激性肥皂，有滋润作用之乳液沐浴有助于补充皮肤天然油份。
4改善雷诺氏现象：注意身体的保暖，另外抽烟会造成血管收缩，加卖神重雷诺氏现象，避免之。压力是造成雷诺氏现象的另一因素，避免处于有压力之环境，或改变自己对压力的反应方式。
5采半坐卧姿势，避免胃酸食道逆流，夜间勿进食宵夜。
如出现硬皮症应抓紧用软!质!霜免硬皮症加重，坚持使用使其康复！！
⑧ 硬皮病是什么病，如何治愈！
硬皮病，又称系统性硬化症，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累(局限型)，早期表现为面部、手和(或)足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1／3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部(弥漫型)，有些病人形容“自己的肚子像块石板”。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。硬皮病的确切发病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例报告，但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4～12人发病，估计现有5～10万硬皮病病人。我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性，各个年龄段均可发病，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多
硬皮病的治疗方法和药物很多，各人的疗效不一，不少病人经日常的修养和适当的药物治疗，病情能得到一定的改善和缓解。病人自己要树立战胜疾病的信心，要求生活规律，避免过度紧张、各种刺激和吸烟，避免使用麦角碱及肾上腺素等药物。防止手外伤，避免诱发或加重血管收缩的因素。注意手保暖及适度的指趾活动，应经常使用凡士林、抗生素软膏和尿素脂等外用药保护皮肤。注意劳逸结合，增加营养、进高蛋白、高能量饮食。愿硬皮病病人和正常人一样地生活和工作。
http://www.shalar.org/patiwr10.htm
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。
(1)抗炎药及免疫抑制剂
①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎、抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用于早期浮肿期、浆膜炎、肌炎和肺间质性炎症等。因可加重血管病变，不适用于肾脏损害有氮质血症者。常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克，连用3—4周后，逐渐减至维持量每日10—15毫克。
③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氟尿嘧啶、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素（环孢菌素A)等。有人认为，本病特别在早期病变时，病人已有显着的细胞免疫和体液免疫异常，故可使用，但在临床实践中，未得到满意结果，且不良反应多。尽管如此，对早期快速进行性重型病例，特别危及生命或致残者，仍应考虑使用。
(2)抗纤维化药
①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接，使可溶性胶原增多，不溶性胶原减少，并有免疫调节作用，长期应用可使皮肤软化，肾危象和肺纤维化的概率减少，生存期延长，但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。剂量为每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可维持 2—5年，病情控制后还应至少使用1年。本药副作用有胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等。
②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常，能抑制胶原合成。另外，可刺激胶原酶生成，阻止胶原堆积。可用于雷诺现象、食管病变和皮肤硬化的治疗。剂量为每日0．5—1毫克，顿服或分次口服。连服数月至数年，疗效与给药总量有关。本晶对内脏纤维化的疗效不确切，加之长期应用对骨髓、肝及其他系统有严重影响，故实际应用者少。
③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成，对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效。常用依地酸钙钠1—2克加入5％葡萄糖液500毫升缓慢静滴，每日1次，共5天，休息2天，再治疗5天，10次为一疗程。休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程。用药时防止药液外漏引起静脉炎，并注意尿常规和血钙的变化。
④积雪苷 是从中药“落得打”中提取的一种有效成分。能抑制成纤维细胞的增殖。剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)，每日3次；或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克)，每周2—3次，连续用3个月，能使肿胀硬化皮肤变软，对缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果。
⑤维甲酸能减少胶原合成，对皮肤硬化及缺血性溃疡有效，可改善胃肠道症状及关节症状。13—顺维甲酸每日每千克体重0．5—1毫克，连续数周。依曲替酯每日75毫克，2—5周后减为每日25—刃毫克，可发生致畸、肝脏扭伤、光敏感及高血脂等副作用。
(3)血管活性药物 目的是扩张血管，降低血液黏稠度，改善微循环。
①硝苯地平(心痛定) 为钙拮抗剂，迄今认为，治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物。剂量为每日30—60毫克，分次口服。 ②低分子右旋糖酐 为血浆增容剂，抑制血小板聚集，促进纤维蛋白溶解活性，改善微循环，可缓解指(趾)痛，促进溃疡愈合。如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升，疗效更好，每日1次，10-20天为一疗程。注意过敏性休克。
③丹参 可调节微循环，扩张末梢小动脉，复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中，每天静脉滴注，15-20次为一疗程。丹参注射液4毫升，每天1—2次肌内注射，或口服丹参片。
④尿激酶，每日静脉滴注2万单位，能使纤溶酶原活化，促进纤维蛋白溶解，改善血液动力学。
⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶，可降低血浆纤维蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克体重0．01-0．012微克，15天为一疗程，可有头痛、嗜睡、乏力、肢体胀痛等副作用。
其他减轻血管痉挛、改善肢端血流的药物有：哌唑嗪每次1毫克，每日2—3次；利舍乎(利血平)每次0．25毫克，每日3次；胍乙啶每次10毫克，每日3次；妥拉苏林每日25毫克；苄唑啉每次10毫克，每日3次等。
体疗、蜡疗、热浴、透热疗法、局部按摩、矿泉浴、氦氖激光、透明质酸酶或碘离子透入、音频电疗等为本病治疗的重要方法，可与药物配合，作为药物治疗的补充。
⑨ 硬皮病的治疗方法
要看看是系统性的还是局限性的硬皮病。
系统性硬化症分为肿胀期、硬化期、萎缩期三期。患者在肿胀期、硬态瞎化期相对要更好治疗一些。可以中西医结合治疗，西医主要是以口服青霉胺等为主，可以配合点滴一些活血化瘀药物。中医治疗以口服中草药为主，另外可以配合中药外部熏洗，直接将药物作用于病变的皮肤表面，促进其软化、排汗，使毒素随着汗液而排出体外。另外还可以配合针灸、激光疗法等治疗。一般经过综合治疗的患者在治疗一周左右后病变皮肤就已袜闭誉经开始逐渐软化了。
对于萎缩期的患者治疗难度较大，除了上述说的治疗方法外，可以配合间充值干细胞移植治疗，这是一种较新的治疗方法，其中以脐血间充值干细胞移植效果最好，有助于萎缩的肌肉和病变皮肤的恢复。
对于有内脏告段受累的可以根据情况随症用药。重症患者可以做血浆置换治疗，来挽救危急重症。
局限性硬皮病建议采用中西医结合治疗，可以口服中药治疗，配合病变部位局部药物注射及外抹药膏进行治疗。对于萎缩比较明显的患者可以做间充值干细胞移植治疗。间充值干细胞具有一定的组织分化能力和免疫调节能力。可以很好的改善萎缩的状况和皮肤硬化的症状。
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