Ⅰ 骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症又名纤维性骨炎,是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统疾病,是否为一真性肿瘤尚无定论。该病好友于儿童及青年,女性较多见,主要有三种类型,①多骨型骨纤维异常增殖症;多发于四肢长骨,也伴发于扁平骨(颅骨、骨盆、肋骨等),常多处骨质受累,②单骨型骨纤维异常增殖症;多发生于颅面骨,以上颌骨多见,在临床上该型与耳鼻咽喉科关系密切,常被误诊为上顷塞恶性肿瘤。③艾布赖特综合征(Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维异常增殖(称播散性纤维性骨炎)、皮肤色素沉着及内分泌障碍(以女子性早熟为突出表现)等症状构成。骨纤维异常增殖症为缓慢进行性局部肿块,因肿块压迫邻近器官组织,产生各种机能障碍与畸形。
本病可以治疗,尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
普通治疗多采取病段切除后行带血管的骨瓣移植、搔刮后植骨等治疗。但是植骨后由于各种因素影响植骨存活,新植骨与囊壁的融合连接困难,难以修复。多骨型伴病理性骨折治疗就更为困难。中药治疗骨纤维异常增殖症主要是调理内分泌,改善重建微循环,激活成细胞生长。它能使囊腔和弥漫的骨溶解区逐渐修复,骨小梁由稀疏变为致密,骨皮质逐渐增厚。最新应用Ilizarov技术,病灶段切除,自正常骨组织处延长再生能较快的彻底治疗骨纤维异常增殖症。