❶ 请问神经纤维瘤、平滑肌瘤如何治疗谢谢!
神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。
本病患者中60%智力减退,其余则正常。神经纤维瘤多发于男性患者,多在青春期发病。皮肤色素斑亦称咖啡斑,常出生时即有,少数生后不久出现,常多发,多见于面和躯干,不规则散在分布,淡棕色至暗褐色,大小形状不一,有诊断价值,多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发,多发生于少年期,主要发于躯干,自黄豆至葡萄或鸽蛋大小,触之柔软,形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤,可用指尖将瘤顶压入皮内,当压力去除后,恢复原状。本病患者中约有5%~10%有口腔损害,于上腭、颊粘膜,舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌。30%~46%患者有神经系统症状,可引发癫痫等病。
神经纤维瘤病
[概述]
神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病,其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50%患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑,呈牛奶咖啡色,逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟,在发育期才开始发病,生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢,但到20-50岁时可发生恶变。本病见于世界各地,无性别、年龄和种族差异。一般不需要治疗,除非严重影响美容和功能或有恶变时,才考虑手术治疗。
[症状体症]
1.皮肤色素斑:几乎所有患者都有皮肤色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小数目不等,腋窝部可于雀斑样色素沈着;
2.多发性皮肤结节:数个至数十个甚至数百个,主要分布于躯干部,常突出皮面呈半球状或圆锥状、淡红色或紫红色,大小不等,触之柔软如疝样;
3.口控损害:表现为乳头状瘤或单侧性巨舌;
4.内脏损害:由于颅内肿瘤,血管畸形或骨骼畸形,可引起智力减退、癫痫等神经系统症状。肿瘤侵入骨骼,可引起脊柱侧凸,消化道受累可引起胃肠出血或梗阻,还可引起内分泌异常
[诊断依据]
1.牛奶咖啡斑超过6个(每个直径>1.5cm)和/或出现腋窝雀斑;
2.多发性皮肤结节,质地柔软,如疝样;
3.口腔损害和内脏损害;
4.组织病理:肿瘤界限清楚,但无包膜,由神经鞘细胞和神经膜纤维组成,布丁染色阳性。
[治疗原则]
1.对症治疗:如抗癫痫、止痛剂;
2.手术治疗:适于皮损严重妨碍美容,或肿瘤太大影响功能,或有疼痛并疑恶变等。必要时进行神经外科手术,切除疼痛的病源。
[疗效评价]
1.治愈:手术治疗后,肿瘤被切除,美容上满意,或受压器官功能正常或癫痫消失;
2.好转:手术治疗后,美容上部分满意,受压器官功能部分恢复,癫痫症状明显改善。
3.未愈:手术治疗和抗癫痫治疗均无效。
[专家提示]
本病是遗传性疾病,其子女是50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。
神经纤维瘤病对小儿智力有影响吗?
神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征。
神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病,随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多见于躯干或四肢,很少见于面部。随着年龄增长,咖啡牛奶斑逐渐增多。皮肤还出现神经纤维瘤,大小不等,数目多少不等,常不伴有疼痛,多见于躯干、四肢及头皮。由于神经纤维瘤生长部位不同,症状也可多种多样,在小儿常有单发的颅内肿瘤。部分病儿可表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓。同时也可有其他系统受累。
本病发生可能与胚胎发育早期出现的变异有关,不易预防。所以当小儿皮肤有较多的咖啡牛奶斑,应到医院进行详细体格检查和神经系统检查,必要时做X线检查,同时注意有无其他系统受累。
本病治疗主要是针对所出现的症状进行治疗。当中枢神经系统和末梢神经系统的肿瘤有症状时,需外科手术切除。
神经纤维瘤有什么临床表现,其手术原则是什么?
神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞为主要成分组成的良性肿瘤,分单发与多发两种。口腔颌面部神经纤维瘤常来自面神经和三叉神经,生长缓慢,常见于青年人。颜面部神经纤维瘤的表面皮肤有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小点状或片状病损。扪诊时,皮肤内有多发性瘤结节,质地较硬,沿皮下神经分布,呈念珠状或丛状。肿瘤来自感觉神经时,可有明显触痛。肿瘤在神经分布的区域内,有时有结缔组织异样增生,皮肤松弛或折叠下垂,遮盖眼部,发生功能障碍及面部畸形。肿瘤质地柔软,瘤体内血运丰富,一般不能压缩。侵犯邻近骨时,可引起畸形。头面部多发性神经纤维瘤可伴有先天性枕骨缺损。多发性神经纤维瘤有遗传倾向,为常染色体显性遗传,从其诊断来说,只要皮肤上的咖啡色或棕色斑块大于1.5cm,有5~6个以上时即可确诊为多发性神经纤维瘤。
神经纤维瘤一般行手术切除。小而局限的神经纤维瘤可一次切除;巨大肿瘤只能作部分切除,以纠正畸形,改善功能障碍。因为肿瘤常与皮肤及基底粘连,并且血运十分丰富,含有血窦,手术时出血较多,而肿瘤质地较脆,不易用一般方法止血,故术前应充分备血,并选择低温麻醉。手术时锐性切除瘤体周围组织,此法较钝性分离快而出血较少。手术中应用电刀结扎双侧颈外动脉,以及应用经导管动脉栓塞技术(TAE)也有助于止血。
❷ 什么是平滑肌瘤
建议:平滑肌瘤又名皮肌瘤,是种良性肿瘤,它有三种临床分型:单发性血管平滑肌瘤、单发性生殖器平滑肌瘤和多发性皮肤平滑肌瘤。前者源于血管平滑肌,皮损为针头或黄豆大小暗红色皮下坚实结节,可相互融合成扁平斑块,高出或低于皮面,可移动;好发于下肢,尤以小腿屈侧多见;青年女性为多发人群;有阵发性刺痛感,可因寒冷、运动、压迫、情绪激动而诱发。单发性生殖器平滑肌瘤源于阴囊内膜、外阴或乳头肌;皮损多为单个黄豆大小鲜红色坚实结节,可移动;好发于30岁以上成人,有疼痛感。多发性皮肤平滑肌瘤,源于立毛肌,皮损为针头至碗豆大小坚实的圆形结节,可移动,暗红或褐红、青红色,簇集或融合成片;多发于背部、颜面及四肢伸侧,以30岁以上者多见;病久可有敏感性疼痛。
❸ 我妈今年53岁,今天做了超声胃镜,发现一个4mm的凸起,报告说可能是平滑肌瘤。这个要紧吗应该怎么
指导意见:
你好,没有关系的,这情况需要结合临床医生进一步检查看看,排除恶变可能的,也可以手术治疗的。
❹ 平滑肌瘤的病因
平滑肌瘤是由平滑肌的异常增生所致。
❺ 皮肤平滑肌瘤的症状有哪些
指导意见:患有皮肤平滑肌瘤的病症治疗方法以手术切除为主手术切除为主要治疗方法单个肿瘤应完整切除否则易复发多发性肿瘤必要时手术切除并植皮对于多发性损害不便手术时为缓解疼痛可服用硝苯地平10mg3次/d另可试用肾上腺能阻滞剂酚苄明其他如冷冻、透热疗法也可应用
❻ 什么是平滑肌瘤"
您好,平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。皮肤毛发平滑肌瘤瘤体小,浅表,轻度隆起皮面,由大量平滑肌束组成,损害无包膜,边界不清,瘤细胞梭形,有丰富的嗜酸性胞浆,核周可有空泡,核呈椭圆形,两端钝圆,核染色质均匀分布,在横切面上,可见一圆形核位于细胞中央,胞浆内常见空泡,生殖器平滑肌瘤较大,边界较清楚,集中在皮下组织, 生殖器平滑肌瘤可以出现假包膜,灶性钙化,基质粘液样变,灶性核丝分裂相。
皮肤纤维瘤:胶原纤维增殖,可见泡沫巨细胞。 隆突性皮肤纤维肉瘤:梭形细胞,排列成车轮状或旋涡状,轻度不典型改变,CD-34阳性。 神经纤维瘤:核呈“S”形,纤维较细,呈波纹状,对S100和神经丝免疫反应阳性。 皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异,多见于30岁~40岁,皮肤平滑肌瘤分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤;单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤,皮肤平滑肌瘤来自立毛肌,常发生于肢体伸侧或躯干,多发,直径小于2cm,疼痛;乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌;外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴,单发,无疼痛,包膜完好,直径可达15cm,可位于皮下,瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛,单发皮肤平滑肌瘤不易于复发;多发的皮肤平滑肌瘤复发达50%,常有继发病损;外生殖器平滑肌瘤治疗多年后可有复发。
❼ 富于细胞平滑肌瘤
病情分析:你好,从你说的情况来看,患有子宫肌瘤手术后,病理切片是恶性的,那这时又出现了复发的情况,这时建议还是应该手术治疗的好
意见建议:手术后一般常规是要进行化疗的,只是化疗的副作用较大,最好是能在化疗期间结合上中医来同时治疗,这样治疗效果会比较好的
❽ 得了平滑肌瘤怎么办
1.应多吃营养丰富、易于消化的食物。平时以营养丰富、含渣滓少、易于咀嚼、容易消化的食物为宜。如果溃疡严重或有少量胃出血时 ,则应以流质饮食为宜 ,如牛奶、面糊、米粥等 ,这样不仅可供给病人较多营养 ,而且牛奶可中和胃酸 ,有利于止血 ,但要忌食肉汤、鸡汤和甜食 ,因为它们能促使胃酸分泌 ,对溃疡的愈合不利。
2.少吃或不吃油炸食物 ,忌食生冷、过硬或过热的食物。油煎或油炸的食物或生冷、过硬、过热的食物不仅不易消化 ,而且还会促使胃酸过度分泌 ,直接损伤溃疡面。另外 ,太热的食物还会使血管扩张 ,容易引起胃出血。而刺激性的食物如辣椒、咖喱、过量的食盐、酱油、香料及糖果、咖啡、浓茶、烟类等 ,均可刺激溃疡和胃粘膜 ,增加胃液酸度 ,所以也应尽量避免食用。
3.应定时进餐 ,避免过饥过饱 ,养成良好的饮食习惯。每天要按时就餐 ,每餐进食量要有一个基本定量 ,吃得太饱会使胃负担过重。吃得过少 ,食物不能充分中和胃酸 ,有可能引起胃壁自身消化或因溃疡受胃酸刺激而引起疼痛。
你这个听上去像是胃平滑肌瘤/
❾ 我目前病理是恶性潜能未定平滑肌瘤,该怎么办
病情分析:对于非典型性平滑肌瘤这个问题一定要重视。指导意见:你提到非典型性平滑肌瘤的问题,为你解答如下。子宫肌瘤一般是良性的,但是不典型平滑肌瘤分化不好情况要差些,而且你多发,经常手术肯定会影响生育,先治病吧。至于你的肿瘤发展,还是问你主治医生吧,他才了解具体情况。