⑴ 脑白质是什么
脑白质病是一种大脑的结构性改变 ,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征 ,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变 ,到痴呆、昏迷 ,甚至死亡。
而中毒性脑白质病是由多种毒性因素引起脑白质病 :颅脑照射 ;药物治疗 ,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂 ;滥用药物 ,如甲苯、乙醇、海洛因等 ;还有环境毒素等。在这些因素中 ,颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用 ,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一病症 ,笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。
中毒性脑白质病的表现
症状与临床分度 :脑白质病最显着的临床表现是精神状态的改变 ,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态 ,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍 ;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反 ,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死 ,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的 ,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。
实验室检查 :初步精神状态检查 ,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑 ,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷 ,则可确定无可察觉的大脑损害 ;如果前两类试验发现异常 ,可进行大脑神经影像学检查。加权磁共振成像是首选检查手段 ,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段 ,而CT仅能显示重度脑白质损害。
诊断 :确实有脑白质毒素接触史 ,如放、化疗和免疫治疗等 ,并排除其他脑白质损害原因 ,如遗传性脱髓鞘病等 ;接触毒源后发生精神状态改变 ,以及可能的剂量症状反应关系 ;有确凿的神经放射学证据 ,或典型神经病理结果。
要重视肿瘤放化疗性脑白质病的研究
为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因 ?因为 ,随着肿瘤发病率的上升 ,以及肿瘤放、化疗和免疫治疗等广泛的应用 ,抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多 ,所以 ,我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。
放疗性脑白质病 :颅脑照射引起的神经毒性程度与接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方案及受照容积有关。照射产生的脑白质病分为 3期 ,即急性反应期、较持久的延迟反应期及严重的延迟反应期。急性反应期 ,脑白质呈斑点状可逆水肿 ;较持久的延迟反应期 ,脑白质广泛水肿及发生脱髓鞘病变 ;而严重的延迟反应期则发生脑血管坏死和血栓形成 ,进而造成髓鞘轴突消失。国外有学者对 19 80～ 19 9 4年因颅脑放疗引起的脑白质病患者进行了统计 ,并通过 29个项目对 748例接受全颅治疗性照射的患者进行了研究 ;通过 18个项目对 368例接受预防性照射的患者进行了研究。结果发现 ,213例接受全颅治疗性照射和 100例接受预防性照射的患者发生了脑白质病 ,而且神经行为障碍的发生与患者年龄、放疗总剂量、受照容积以及选择放疗的时机有关 ,同时发现脑白质病主要因全颅照射所致 ,局部照射较少发生。还有国外学者研究了 100例进行过局部放疗照射的恶性星形细胞瘤患者 ,发现则很少有发生神经行为障碍的患者 ,但是在治疗后 ,生存期达 1年以上的患者中 ,脑白质病患者逐年增多。一项对低度恶性脑胶质细胞瘤颅脑放疗的远期疗效研究发现 ,术后放疗可明显增加脑白质病的危险 ,使得患者生存质量明显下降 ,因此在选择放疗时应予以多方面的权衡。
化疗性脑白质病 :抗肿瘤药物引起的神经系统毒性早巳受到医学界关注。随着化疗强度的提高、药物剂量的增强 ,化疗所致的脑白质病报道亦逐渐增多。有研究发现 ,顺铂、阿糖胞苷、氟尿嘧啶、卡莫氟、左旋咪唑、甲氨蝶呤、氟达拉宾、塞替派、卡莫司丁、异环磷酰胺等均可引起脑白质病 ,其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和顺铂最为常见。化疗所致的神经毒性与给药途径、剂量及给药方法有关 ,化疗药物与颅脑照射联合应用更为有害 ,如顺铂加甲氨蝶呤与放疗联合应用。国外有学者研究了 1304例急性淋巴细胞白血病患者采取静脉注射甲氨蝶呤 ,每平方米体表面积 1000mg剂量治疗后的情况。其结果在可评价的 1218例患者中。仅有 9 5例即 7. 8%,发生了急性神经毒性。
贡献时间：2007-02-28 17:01:05
而另一位国外研究者则报道了 16例急性淋巴细胞性白血病和 4例恶性淋巴瘤患者 ,在诱导———强化治疗阶段进行鞘内注射甲氨蝶呤预防脑膜白血病 ,治疗前后分别以磁共振成像进行检查评估 ,发现有 8例 ,即 40%,在治疗后出现脑白质病 ,其中有 6例顺利完成化疗 ,病情缓解 ;另 2例则出现精神状态失常并呈进行性发展。有研究发现 , 5-氟尿嘧啶的神经毒性可能与组织缺乏二氢嘧啶脱氢酶有关。此外 ,患者在应用卡莫氟过程中亦有发生脑白质病的报道 ,因此研究者建议为减少患病风险可采取分次口服给药。国外研究者发现 , 1例大剂量化疗后骨髓移植并给予α干扰素进行免疫治疗的患者 , 1年后出现了典型的脑白质病 ,采用白细胞介素 2每天皮下注射及阿糖胞苷鞘内注射每周 1次 ,共 4周 , 8个月后患者的临床症状改善 ,磁共振成像检查也显着好转。虽然有关化疗引起脑白质病的报道越来越多 ,但尚缺乏不同化疗药物致病率的资料 ,人们对其病理生理学机制的认识也有待进一步深入。
脑白质病的防治
多数脑白质病患者的病情可逆 ,但有少部分是不可逆的。所以 ,如果采取适当的预防措施 ,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性 ,目前也无统一的治疗方案 ,因此 ,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇 ,亦可用抗凝治疗。曾有 6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者 ,其中 5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外 ,临床证实 ,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。因此 ,研究者认为 , 5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病 ,应采取大剂量糖皮质激素治疗。对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展 ,需要确定哪些抗肿瘤药物可致脑白质损伤 ,以及化疗对脑白质损伤的部位 ,如髓鞘、轴突、少突胶质细胞、星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复 ,形成新的髓鞘 ;或行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的 ,成髓鞘的少突胶质细胞。
总之 ,抗肿瘤治疗引起的中毒性脑白质病越来越多 ,但发病率尚不清楚。医师对放、化疗神经毒性的正确认识有利于防止或减少其毒性 ,但治疗措施尚需根据其特殊的病理生理学机制进一步研究。
⑵ 脑白质变性，是怎么引起的
脑白质病是一种大脑的结构性改变以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、头痛，记忆力减退，还有麻木健忘和个性改变到痴呆、昏迷甚至死亡。脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类:①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。脑白质病的防治多数脑白质病患者的病情可逆但有少部分是不可逆的。所以如果采取适当的预防措施患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性目前也无统一的治疗方案因此预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外临床证实这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。因此研究者认为5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病应采取大剂量糖皮质激素治疗。对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展需要确定哪些抗肿瘤药物可致脑白质损伤以及化疗对脑白质损伤的部位如髓鞘、轴突、少突胶质细胞、星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复形成新的髓鞘或行胚胎干细胞移植。后者可分化成有功能的成髓鞘的少突胶质细胞。老年退行性改变，中医肾为先天之本主骨、生髓此病当治先天之本的肾为主，此病为先天元气亏损治疗当以补肾为主。
⑶ 的病因，脑白质变性是什么病因引起的
脑白质病属迟发性脑病，多见于病毒炎症侵犯脑白质所致，发病原因是原受累神经因缺血时间过久导致的神经支配区血供障碍而迟发性病理改变。早期症状很轻不显，有头晕，头痛，耳鸣，记忆力下降，强迫，抑郁，焦虑，幽闭以及心胃神经管能症，稍严重时还会有行走步态轻微异常等症状。能否控制病情继续发展并获最佳恢复，必须对病情资料进行分析才能议定出有效的治疗措施，否则本病易迟发更严重的神经萎缩等导致痴呆症和瘫痪。没提供资料只能为你提供理论治疗方案：寻查病因定性诊治消除病源、中西复合治疗增强改善神经受累局部微循环血运以养神经，软化瘢痕调节神经利于病灶再生修复。同时兴奋激活麻痹神经才能再生修复神经获得最佳恢复。需助发来磁共震照片为你指导。
⑷ 脑白质病变是什么病
脑白质病是一种因为各种因素所造成，一般由缺血性因素和自身免疫性因素，造成脑白质脱髓鞘，而出现以大脑功能障碍表现为主的疾病。这主要是因为高血压、糖尿病、高血脂、抽烟、喝酒等危险因素，造成血管硬化加快，而出现血管的狭窄、斑块，最终导致闭塞，出现白质的脱髓鞘样改变。随着脱髓鞘样改变增加，会出现功能障碍，如认知功能障碍、记忆力下降、行为处事能力下降等症状。通过针对病因的治疗，给予改善活血的药物，以及给予自身免疫脱髓鞘的免疫抑制剂、免疫球蛋白血浆置换治疗等，可以改善症状。
⑸ 脑白质病
脑白质变性是脱髓脑病因治疗缺乏而发生的脑白质缺血硬化或软化，发病早期主要以损害大脑白质植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样的临床症状。部分患者发病早期症状很轻且不明显，易复发和迟发神经再度损害，严重时可侵犯整个脑脊髓导致神经功能损害发生瘫痪而危机生命,大部分患者是基因免疫异常受特异病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能不全免疫极度低下,偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重.若得不到正确的治疗则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化，并再度损伤神经继发痴呆或瘫痪。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。治疗方案：中西复合增强免疫，提高人体高病能力，慢性抗炎使炎阻止炎症再度损害神经，改善受累神经血运以养神经，调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重，并采用神经再生之药兴奋激活神经才能再生修复病灶才能阻止病情复发恢复最佳的神经功能获得早日康复，。需帮助发来磁共震照片为你指导。
⑹ 脑白质变性是一种什么病
脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病
如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病
如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。
多数患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。治疗大多采用大量糖皮质类固醇及抗凝治疗。
⑺ 我被诊断为脑白质变性,这是一种什么疾病
有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病。
此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HeredityLeukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
⑻ 脑白质病变是一种什么病能治好吗
意见建议：有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病。 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（HeredityLeukodystrophy），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
⑼ 脑白质病变的原因是什么
脑白质病变是指脑白质发生器质性变异，原因很多，无外因多指病毒炎症感染脑白质后治疗延误，病灶迟发缺血变性导致病灶瘢痕纤维化。确诊要根据病史，症状，磁共振照片会诊定性才能寻查病因议定出有效治疗方案消除病灶，营养神经，兴奋激活神经才能再生修复神经恢复神经功能达控病慢性恶化导致痴呆症、痉挛性瘫痪和达最佳恢复之目的。需助发来磁共振照片完整的病史为你指导。脑白质病变是脑白质内可发生许多疾病。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：①髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病 如多发性硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎等；②髓鞘形成不良性疾病 如类球状细胞型脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、海绵状脑病等。