⑴ 多发性皮肌炎！多发性皮肌炎的症状是什么
"本病起病隐匿，大多数发展缓慢，但也有忽然起病，迅速恶化，很快生活不能自理。通常以肌无力起病，少数病人因肌痛而就诊。全身表现有低热或中度发热；乏力、倦怠和体重下降。 (1)肌肉病变 表现为对称性的上下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。下肢骨盆带肌肉受累时，病人经常上楼困难，需扶梯而行，下蹲后站立或从坐位到立位时，需借助双臂的力量协助，步态缓慢，摇摆不稳，甚至呈鸭步等。上肢肩胛带肌肉受累，则出现举臂、穿衣和梳头困难。颈肌受累，病人平卧时头部不能抬离枕头或从平卧位自行坐起，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。当咽喉肌和食管肌受累时，出现声哑、鼻音、发音含糊和吞咽困难。呼吸肌受累时，出现呼吸急促、表浅和无力。但面部和眼部肌肉几乎从不受累，这是与重症肌无力不同之处。 肌痛只出现于少数病人的早期。体格检查时肌压痛多见。肌萎缩常出现在晚期病人，并伴有肌腱反射低下.这些都是我在【谢东泽谈风湿免疫病】看到的，你可去书店看看吧。
⑵ 什么是皮肌炎
多发性肌炎、皮肌炎患者的皮肤症状
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。统计121例DM中以皮肤为首症者占88.4％，出现在肌炎后的只有2例（1.6％）。近年来文献中报导约有8％病例。只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变称为“皮肤型皮肌炎”。即偶有患者出现典型的皮肤病变已长达2年而无肌炎出现，则称之为"无肌病性皮炎"（amyopthic DM）。
本病的皮肤损害多种多样，有的为首发症状。有的具有一定特异性，对诊断有帮助。有的出现提示伴发内脏恶性肿瘤，有的与预后有关。皮损病变与肌肉累及程度常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
患者患有无肌病性皮肌炎，患者可定期到条件好的正规省级医院，做免疫学、尿常规等检查化验；患者应及早积极治疗，此病是自身免疫性疾病，患者健康和身心受到疾病的折磨，深表同情；应抓紧治疗，可采用专家组的纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号）治疗此病比较好。
患者在治疗皮肌炎的同时，加用清热解毒的处方中药，可很快根治并发症；因为患有皮肌炎等病症（结缔组织病）的患者免疫力低下、体质弱，容易并发肺炎、腮腺炎、感冒、发烧等。
患者请勿过分忧虑，患者应及早治疗，越早治疗越好，不要耽误了治疗、治愈的机会。
西医激素类等药物治疗皮肌炎，副作用较大但疗效有限、不是很理想，病情反复，只能指标不能治本，患者痛苦，长期会产生诸多并发症；用纯中药治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。
专家组的纯中药中药凉血解毒方剂，突破了西医采用激素等药物治疗的传统疗法，开创了标本兼治皮肌炎的新路子。
患者可住院治疗皮肌炎，也可邮购药物治疗，采用专家组的纯中药方剂；患者采用专家组中药凉血解毒方剂治疗，可边工作、边治疗，不耽误工作和学习。
中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，使病人逐渐康复 。
目前中医专家组采用纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），治疗皮肌炎此病取得突破性进展，患者采用专家组的治疗方案，绝大部分病人都可以彻底康复。
一般服用专家组的纯中药方剂治疗30天后，症状、病情明显好转，副作用逐渐消失，服用激素等西药的患者可逐渐减少激素用量为零。
专家组研究的纯中药凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），治疗皮肌炎此病疗效很好且无任何副作用，治愈后不易复发。
该药主要成分：金银花、丹参、山萸肉、西洋参、冬虫夏草、红景天、扛板归等30多味中草药组成。 此药具有清热解毒，凉血活血，益气养阴，增强人体免疫功能，诱发人体产生鲜活富有强力的干扰素，使机体自趋彻底康复，突破了西医采用激素治疗皮肌炎等病症的传统疗法，开创了标本兼治的新路子。服用此药后，随着病情的逐渐好转，可以递减激素用量至零。
病人可来京诊治，如不能来京治疗，请将化验、检查、病历资料复印件传真或邮寄来，我们专家组根据患者的病情会诊后（皮肌炎），制定出治疗方案，可以邮购药物治疗。患者治疗期间来电话咨询专家组指导治疗，取得更好疗效。
凉血解毒A3号（免疫方剂A3号），每30天的药为30袋（请遵医嘱），药费962元邮寄费60－80元（退补）；3个月为一疗程，一般1－3个疗程可以逐渐治愈，如果病情严重，病程太长，病人对药物吸收太差者需延长治疗时间。
一般用药治疗30天左右可有明显的效果，有效率98.6％，临床治愈率78.3％。
根据患者的病情可加下列药物：1.龟甲胶或鹿角胶（中药店可买到或邮购），一日两次，一次半小块，用温开水溶化后，饭后服用。2.大红枣每次四个，一日三次，蒸熟吃为宜。3.如现在用着激素治疗，暂时不停，等用中药30天病情好转后，再逐渐减少激素用量，一般每15天减少1/4片，特殊情况来电话咨询，以防治激素减量太快，引发病情反复，如现在减到每天服用2片激素，暂时不减，等临床治愈后再逐渐减完。
对已服用激素等西药的患者，切勿自己停减激素，请在专家指导下逐渐减量。
用药禁忌：1.酒、海鲜、羊肉、狗肉、辣椒、茶叶，辛辣刺激性食物；含防腐剂和添加剂的所有食品，如方便面、罐头、饮料等，。患者应避阳光、避寒冷，不用青霉素
和磺胺类药物。2.牛奶、绿豆、未煮熟的鸡蛋等不能和中药同时服用，间隔30分钟后可以服用。
专家门诊住院地址：
1、中国中医研究院科技合作中心临床研究基地东城医院中医红斑狼疮结缔组织病专家组
（北京市东城地安门大街鼓楼方砖厂胡同辛安里98号南楼20诊室）地安门商场对面
咨询电话：010-64027530 64062138（兼传真）
联系人：李 云
邮 编：100009
2、北京中汇医院2楼中医红斑狼疮结缔组织病专家组
咨询电话：010—80725845 69733109 61742003（兼传真）
北京市昌平区（安立路立水桥北）天通苑东三区二号楼
邮寄地址:北京市昌平区沙河邮局3号信箱 李云（收) 邮编：102206
供患者参考：激素类药物的副作用：1、身体发胖；2、可以引起骨质疏松，引发股骨头坏死；3、身体的抵抗力下降等等。
激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
多发性肌炎与皮肌炎的生活、康复和调护注意事项
参考1：
1、 保持平和的心态 多发性肌炎、皮肌炎并非是不治之症，切莫悲观消沉。其实它与冠心病、高血压、糖尿病等一样，目前仍属于需要长期给予治疗干预才能使病情稳定直至痊愈的自身免疫性疾病，即使曾经经过某些中西药治疗，病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗，在求医过程中应该认识到目前它的确还是一个世界性疑难病，系统正规的治疗是可以控制稳定病情的，可以痊愈脱离用药。
若能保持比较平和的心态，更有利于调动自身的抗病潜能（这一点，早已被科学证实），非常有助于疾病的康复与治疗，因此树立战胜疾病的信心、具备顽强的毅力、保持平和豁达心态很重要。
2、 预防各种感染 尤其是较重的急性感染和各种慢性感染不能及时控制，极易诱发本病复发或加重，因此积极预防和控制各种感染对本病的治疗及预防复发显得格外重要，如：避免汗出当风、适时增减衣服、起居有时、适度锻炼增强体质等预防感冒发生。一旦发现感染必须积极有效控制，但要注意不可矫枉过正，抗生素的滥用同样对体质的增强，免疫力的恢复非常地不利。
3 适度锻炼，避免劳累 俗语云：“适度的锻炼胜过吃补药”。运动锻炼切勿操之过急，应据各自的体力、耐力适可而止，循序渐进，持之以恒，即小量、适度、持久、随意的运动对健康非常有利，相反大剂量、强迫、短时、剧烈运动对身体不仅无益反而有害，是对身体器官的一种损害，我们看一看养生家和运动员的身体健康状况就一目了然。
4、减停激素要慢 本病属自身免疫性疾病，激素对于多数患者是一种有效的疗法，尤其是在急性活动期对于控制病情进展非常有效，但长期大量应用或滥用易产生一些副作用：如骨质疏松、血糖升高、皮质类固醇征、消化道溃疡、电解质紊乱等，不规律应用（随意加减、停药，不规律撤减等）又极易使病情反复加重，甚至难以再治，且本病又有易复发的特点，且反复一次加重一次，增加一次治疗康复的难度。
因此，患该病的患难与共者朋友们应谨记：尽可能在经验丰富又有高度责任感的专科医师指导下，中西结合、按部就班、遵循疾病发生发展规律，进行激素撤减，采用中医药治疗治疗效果理想稳定。
5、日常生活调理也不可忽视 尤其是皮肌炎，如尽量避免日光直接照射（主要时紫外线），外出时带帽子、手套、长袖衣服或打伞等；尽可能不进食海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物（葱、姜、蒜等）；少食油腻性食物；勿饱食；禁吸烟饮酒；不用化妆品、染发剂；避免接触农药及某些装饰材料；
日常生活中的许多因素对皮肌炎患者有不利影响应引起注意。如应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物，以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。
育龄女性在病情不十分稳定时应尽量避免妊娠和人流，生育应在医师指导下进行。另外，保证足够睡眠，劳逸结合，保持心情舒畅，适度运动，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动，院外应定期随诊复查等等，非常有助于病情康复和预防复发。根据病情和诊治需要定期随诊复查，以便及时了解掌握病情变化，并按医嘱调整药物。病情稳定或停药后，也应在每年春秋各复查一次，防患未然。
参考2：
一、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者应明确自己得的并非"不治之症"，切莫悲观消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在发展，也不必恐惧，更不能丧失信心而放弃治疗。但是，也应清楚地认识到皮肌炎的确是个难治病，必须有坚定的信心和顽强的毅力，保持豁达开朗的精神状态，才能充分调动自身的抗病潜能，最终战胜皮肌炎获得康复。
二、必须坚持长期正确合理的治疗
皮肌炎作为一种难治病，"病来如山倒，病去如抽丝"，只有在临床经验丰富和具有高充责任感的专科医生指导下，坚持长期、系统、正规、合理的中西医结合治疗，才能达到最好疗效乃至康复，切不可乱投医、滥用药或自行减量、随意停药，以免走"欲速则不达"的弯路，病情一旦复发加重，往往治疗更为困难，甚至付出生命代价。
三、预防各种感染
各种细菌、病毒、霉菌感染既是皮肌炎常见而重要的诱发因素，又是常见的并发症，因此预防感染十分重要。病人应注意营养，避免寒冷等不良影响，根据自己的体力适度进行锻炼，增强机体抗感染能力。另外，要坚持中西医结合治疗，合理应用激素和免疫抑制剂，避免严重感染的发生，一旦出现感染必须及时有效治疗，以免出现不良后果。
参考3：
（一）生活调理
1．急性期应卧床休息，可做关节和肌肉的被动活动，每日2次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。2．恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。3．要保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。
（二）饮食调理
1．合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。
2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。
3．临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
参考4：
1、皮肌炎对性功能和性欲的影响
早期皮肌炎对性生活并无多大影响，但当肌肉呈现明显萎缩时，由于肌肉软弱无力，容易疲劳，很难进行有效的性生活。同时当皮肌炎病人的容貌发生改变，尤其是当眼睑出现浮肿性紫红色斑块时，会严重影响病人情绪，加重性功能障碍。皮肌炎合并心肺病变或恶性肿瘤时，由于全身衰弱，更难维持正常的性活动，此时病人常会出现性欲淡漠、阳痿、月经紊乱、阴道及外阴干枯等现象。当皮肌炎患者存在关节炎症状时，也会给性交活动带来不便或痛苦感觉。
治疗药物皮质激素和免疫抑制剂都对性功能有一定的影响。长时间、大剂量使用强的松等皮质激素会加重性功能的障碍程度。几乎所有免疫制剂都能使睾丸萎缩、卵巢损害，导致生精功能降低或消失、性欲消失、阳痿。
2、性生活对皮肌炎的影响
性生活对皮肌炎并无不良影响，如有性的要求，表明疾病程度尚轻，生活质量尚可，此时不必强行抑制情欲，通过合适的体位，恰好的体力消耗，有时反可给萎缩的肌肉以良性的刺激。
3、性生活指导
当颜面出现红斑皮疹时，不必过分紧张、焦虑，因为不良的情绪有碍于性功能。四肢近端肌肉萎缩无力时，应该加强主动锻炼和被动的按摩，防止肌肉废用性萎缩。此时性生活可能会感到力不从心，无法维持。但性生活本身也可取得锻炼的效果，因而不要轻易放弃。可采取以下一些措施来保证性交过程的顺利完成：如有病的一方取下位；互相搂抱、抚摸的时间长一些；性交乏力时暂停休息一段时间；性交前由健康配偶进行肢体的按摩等。
⑶ 皮肌炎是怎样一种病如何治疗_皮肌炎
朋友你好， 皮肌炎是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变.。皮肤出现红斑、水肿、肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。 病因：病因不明，近些年来多将本病归于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，对肿瘤的变态反应等。 临床表现：本病初始症状多有全身倦怠、乏力、头痛、关节痛、肌力低下等症状，主要病变是皮肤和肌肉。没有皮肤病变的称为多发性肌炎（Polymysitis）。好发中年女性。 皮肤症状：最初面部出现浮肿性红斑，特别是在眼睑呈紫红色，面颊部可有脂溢性皮炎样的弥漫性红斑。有毛细血管扩张，很象SLE。躯干，四肢皮肤干燥，弥漫性红斑，可以出现色素沉着，点状角化，轻度皮肤萎缩，毛细血管扩张等皮肤异色病样改变，称之为异色皮肌炎。 手指关节背面皮肤常有明显浮肿性红斑，色素沉着，有时呈暗紫色扁平丘疹。甲周围出现红斑。 30％患者有Raynaud现象，可为本病的早期症状。 20％的小儿皮肌炎肌肉内或皮下有钙沉着。 肌肉症状：急性期由于肌肉发炎、变性等而引起肌无力、肿胀、自发痛或压痛。一般近端肌肉先受累，出现运动障碍如举手、抬足、下蹲、吞咽、发声等困难。根据受损肌肉不同，还可以引起相应的不同症状。慢性期可显示肌肉萎缩，或因纤维化而发硬，致使运动功能完全丧失。 其他脏器受累可发生间质性肺炎、心肌炎、关节炎、肾小球炎及广泛的血管炎。 约有5－40％患者并发恶性肿瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、恶性淋巴瘤等。恶性肿瘤可以发生在皮肌炎之前、同时或以后。小儿皮肌炎很少并发恶性肿瘤。 实验室检查： 1．24小时尿肌酸排泄量增高，可高达1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化学：谷草转氨酶（GOT），乳酸脱氢酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛缩酶（Aldoiase）显着增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病变是平行的。 3．免疫学检查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反应阳性。 抗核抗体较SLE阳性率为低，抗Pm－1抗体对本病有61％特异性，抗J0－1抗体约有24％阳性其中伴有肺病变者较高。 4．肌电图：多为肌原性，萎缩相肌电图。一般在低电压时，可见振幅缩小，单位减少，多数出现多相性单位，单位持续时间缩短等。 5．病理： 皮肤：表皮基底细胞液化变性，基底膜肥厚PAS染色阳性。真皮上层浮肿，粘蛋白沉着，胶原纤维肿胀，血管扩张。 肌肉： 1．变性：轻症：肌纤维横纹消失，肌浆凝固，透明性变，胞核增生。 重症：肌纤维断裂，颗粒，空泡变性，嗜硷性变伴有巨噬细胞。 2．发炎：炎性细胞浸润，肌纤维束水肿，血管扩张。晚期可以出现肌纤维束硬化，萎缩，消失后可代之纤维性结缔组织。 诊断： 主要症状： （一）肌肉症状： 1．急性、亚急性或慢性经过。 2．有时伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特别是近端肌肉）、面、颈、咽喉肌等显示肌力低下，或肌肉萎缩，但需除外伴有肌肉症状的其他结缔组织疾病。 （二）皮肤症状：见于颜面、上胸、四肢伸侧，特别是关节背侧等处，呈对称分布。 1．紫红色浮肿性红斑（尤其是上眼睑） 2．毛细血管扩张，色素沉着或脱失，萎缩。 3．Raynaud症状。 4．关节痛。 检查所见： 1．肌肉活检：肌纤维变性和炎症反应，（间质或血管周围有细胞浸润）结缔组织增生。 2．CPK活性升高。 3．肌电图检查证实为肌原性病变。 参考事项： 1．无遗传性和家族性发病。 2．能除外进行性肌营养不良。 3．合并恶性肿瘤。 4．发烧、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮质类固醇激素治疗有效。 多发肌炎诊断标准 1．确诊：至少具有主要症状中的肌肉症状和检查所见中的肌肉活检阳性者。 2．疑诊：主要症状中的肌肉症状和参考事项中有两项以上者。 皮肌炎诊断标准 1．确诊：主要症状中的肌肉症状、皮肤症状加检查所见有一项以上者。 2．疑诊：主要症状中的皮肤症状和检查所见中的有一项以上者。 治疗： 1．皮质激素：强的松多为首选药物一般为60mg／日，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。 2．免疫抑制剂：多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．维生素类：维生素E300－900mg/日，能影响肌肉代谢，增强肌力。 4．对肌力有影响的一些拟胆硷药物，如加兰他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，对改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化剂：丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙25毫克肌注，每周2次，可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。 6．支持疗法：在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。 7．中药治疗： 毒热型：法宜清营凉血解毒，理气活血，方用，双花、连翘、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川连、绿豆衣、茜草根、生地、加减；高烧加犀角粉、羚羊角粉。水肿加车前子，泽泻、关节疼痛加秦艽、鸡血藤，气虚加生黄芪或党参。 寒冷型：法宜温经散寒，活血通络，方用：鸡血藤，海风藤、全丝瓜、鬼箭羽、鬼见愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、当归。腹胀便溏加白术、茯苓、肌肉关节痛重加秦艽、鸟蛇、红斑持久不退加鸡冠花、凌霄花。 虚损型：法宜调和阴阳，补益气血、方用：当归、川芎、白芍、熟地、党参、白术、茯苓、甘草、加减：睡眼不好，加用勾藤、首乌藤、鸡血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、气虚明显加黄芪。 （大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）
⑷ 请问皮肌炎弱阳性什么意思
皮肌炎是一种免疫性疾病，你说的弱阳性应该是血清学检查的一些抗体弱阳性。
皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病。皮肤发生红、水肿，肌肉发生炎症和变性引起肌无力，疼痛及肿胀。可伴有关节，心肌等多种器官损害。
[主要临床表现]
1. 肌无力、肌肉疼、运动障碍、活动受限，四肢上举和下蹲步行困难，吞咽、呼吸困难，严重时肌肉可萎缩变形、纤维化及硬化。
2. 上眼睑淡紫色红色水肿性斑，逐渐向前额、颊、胸等不扩散。肘、膝关节伸侧的对称性红斑和糠状鳞屑性皮疹。指关节伸侧紫红色或扁平隆起的丘疹，覆细小鳞屑。
3. 上呼吸道感染，关节疼痛，疲倦无力，食欲不振。
4. 并发恶性肿瘤，约5％～44％，40岁以上患者为52％。
[治疗原则]
1． 抗感染治疗。
2． 激素治疗。
3． 免疫抑制剂。
4． 对症治疗。
[护理重点]
1． 按皮肤科一般常规护理
2． 密切观察生命体征，皮损变化，肌肉受累程度。长期大量应用皮质激素副作用，如各种感染，应激性溃疡，药物性糖尿病，激素性精神病及骨折的发生。
3． 卧床休息，加强营养，给予高维生素高旦白低盐饮食。
4． 呼吸机麻痹时行气管切开，按气管切开护理。
5． 鼻饲者按鼻饲常规护理。
6． 按时翻身，拍背，鼓励咳嗽，预防并发症的发生。
7． 鼓励患者加强肌力锻炼，同时行按摩，然裕，电疗等，以防肌肉萎缩和挛缩。8．做好心理及出院指导。
摘自《新编疾病护理》
多肌炎和皮肌炎
多肌炎为系统性结缔组织疾病,特点是肌组织出现炎症,变性等改变(皮肤也常同样受累,即皮肌炎),结果导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩,主要在肢带肌.
肌炎分类包括原发性特发性多肌炎；儿童型皮肌炎或多肌炎；成人型原发性特发性皮肌炎；包涵体肌炎(IBM)；合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合并各种结缔组织病的重叠综合征,包括混合性结缔组织病(见下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些临床表现与进行性系统性硬化症相同,有时与SLE或血管炎相同.
病因学和发病率
病因不明.可能是由自身免疫反应所致.已经发现在骨骼肌血管内有IgM,IgG,C3 的沉积,特别是儿童型皮肌炎阳性率更高.细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用.病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构,用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中,发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体.恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎,这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果.
本病并不少见,发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症,但比结节性多动脉炎高.男女之比为1:2.任何年龄组的人都可以发病,但发病率最高的是40~60岁者,或为5~15岁的儿童.
病理学
皮肤镜检所见为非特异性,诸如表皮萎缩,基底细胞液化,变性,血管扩张及淋巴细胞浸润.受累肌组织病变差异很大.常见的改变有坏死,吞噬现象,肌纤维再生,肌细胞具嗜碱性,核肥大且呈空泡状,核仁突出,肌纤维萎缩与变性,尤其在皮肌炎病人的肌束周围；细胞核内移,空泡形成；肌纤维大小变异；淋巴细胞浸润(血管周围特别显着)；肌内膜与以后在肌束膜内结缔组织增多.包涵体肌炎-炎症性肌病的又一种亚型,肌活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润不明显,常见肌纤维肥大时含嗜碱性颗粒在周边的空泡.在电镜下能最特异地辨别包涵体,在儿童(皮肌炎较多肌炎多见),由于坏死性动脉炎,胃肠道内广泛形成溃疡和梗塞.
症状和体征
发病可以呈急性或隐匿起病.急性感染可为其前驱表现或发病的诱因.成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病.早期症状通常为近端肌无力或皮疹.(在包涵体肌炎,远端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉触痛和疼痛明显少于肌无力.皮疹,多关节痛,雷诺现象,吞咽困难,肺部疾病及全身不适,发热,乏力,体重下降等均可出现.
肌无力可突然发生,并持续进展数周到数月以上.它能破坏50%肌纤维,从而引起肌无力(肌无力说明进展性肌炎).病人将上肢举过肩部,上台阶及从坐位站起时感到困难,由于骨盆带和肩带肌群无力,病人需要坐轮椅或卧床不起.颈屈肌可严重受累,不能从枕头上将头抬起.喉部肌肉无力是造成发音困难的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端横纹肌受累引起吞咽困难和反流.食管下段和小肠蠕动减弱与扩张,同进行性系统性硬化症所见难以区别.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢体挛缩可发生在疾病后期的慢性阶段.
皮疹一般发生于皮肌炎,多为微暗的红斑,伴淡紫色的眶周水肿为本病的特征性皮肤改变.皮损稍稍高出皮肤,表面光滑或有鳞屑,可发生在额,颈三角区,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,内踝以及近端指间关节附近的背面.甲床及甲缘充血.一种伴皮肤裂开的特征性的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧.皮肤损害常可完全消退,但亦可残留带褐色的色素沉着,萎缩,瘢痕或白斑.皮肤钙化也可发生,特别是儿童.其分布与进行性系统性硬化症类似,但趋于更加广泛(普遍性钙质沉着),尤其是那些未经治疗或治疗不充分的病人.
约30%多肌炎和皮肤炎病人常发生多关节痛,伴有关节肿胀,关节渗液以及非致畸性关节炎等其他表现,这些风湿性病痛一般都很轻微,更多地发生在J o -1抗体阳性人群中.多肌炎与其他结缔组织病同时存在的患者,雷诺现象的发生率特别高.
同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前.可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现.据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等.有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征).部分病人出现Sjogren综合征.腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗.
近15%50岁以上男性和少数女性病人并发恶性肿瘤.其类型和发病部位无明显特征.
实验室检查
实验室检查对临床有帮助,但缺乏特异性.血沉常常增快.少数病人有抗核抗体或狼疮细胞,尤其是合并其他结缔组织病者阳性率更高.约60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗体阳性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗体阳性.这些抗体与疾病发病机制的关系尚不清楚,虽然Jo -1抗体是一个与纤维性肺泡炎与肺纤维化相关的重要标志物.血清肌酶升高,特别是转氨酶,肌酸激酶(CR)和醛缩酶.定期检查CK水平有助于指导治疗；采用有效治疗可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和广泛肌肉萎缩病人,即使在活动期,肌酶的水平也可正常.
诊断
主要有五项诊断标准：(1)近端肌肉无力；(2)特征性皮疹；(3)血清肌酶含量升高；(4)肌活检改变(往往具有决定性)；(5)特殊的肌电图三联征：自发性纤颤电位和正锐波及插入激惹增多；主动收缩时呈多相短时限电位；受机械刺激时反复出现紊乱的高频放电.肌电图检查一般为单测性的,故应选择肌电图出现异常的肌肉进行活检,通常为三角肌和股四头肌,但为了避开曾经被肌电图探针刺激过的部位,应在对侧肢体上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活检对于最终诊断仍是必需的,需与一些较罕见的疾病如包涵体肌炎和病毒感染后横纹肌溶解相鉴别,在提供组织学的明显诊断后,医生才能对一些激素不敏感者给予免疫抑制剂治疗.有时需重复活检以鉴别多肌炎复发与皮质类固醇诱发的肌病.MRI有时可区别水肿炎症区域从而给出一个肯定的结果,尤其是儿童.对每个成年皮肌炎病人都必须仔细检查有无恶性肿瘤,但不提倡进行全身的,损伤性的盲目检查.
预后
已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童.成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭.多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好.儿童通常死于肠道的血管炎.合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后.
治疗
必须限制病人活动,直至炎症消退.肾上腺皮质激素为首选药物.对急性病人给予强的松40~60mg/d或更大剂量.连续测定血清肌酶活性为观察疗效的最好方法.大多数病人于治疗后6~12周内肌酶下降,接近正常水平.随之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢复正常,即应慢慢减小强的松剂量；反之,如果肌酶升高就要加大剂量.对于成人,通常需要强的松10~15mg/d长期维持.有人曾尝试停药但很少成功,然而一些病人在有效治疗后可维持数年,并可在严密监测下逐渐减量.儿童初始剂量宜大(强的松每日30~60mg/m2 ).在病情缓解1年以上可以停用强的松.有些长期使用大量激素治疗的病人变得日益衰弱,这是由于肾上腺皮质激素性肌痛所致,在这种情况下必须停止或减少使用激素,改用其他药物如免疫抑制剂代替.对于肿瘤不能切除或肿瘤已经转移的肌炎或包涵体肌炎病人,一般用激素治疗效果不佳.
免疫抑制剂,包括甲氨蝶呤,环磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和环孢菌素等,对仅用激素治疗无效的病人有益.有的病人为控制该病已单用甲氨蝶呤(通常剂量比RA用的大)达5年以上.静脉输注免疫球蛋白的效果正在评价之
中,最初资料令人鼓舞,但过高的价格阻止了进一步对照研究试验.合并恶性肿瘤的肌炎病人,如果切除肿瘤,病情可自然缓解.
⑸ 皮肌炎怎么办
皮肌炎是一种主要侵犯皮肤和肌肉的炎症性疾病，若无皮肤损害而仅有肌肉症状者称为多发性肌炎(polymyositis，PM)。
临床上一般分为儿童型和成人型两种，以成人型多见。成人病例中，约5％～40％的患者可合并恶性肿瘤。若按Pearson的分类，又可进一步将DM细分为以下五种类型。①多发性肌炎型：仅有肌肉症状而无皮肤损害者；②皮肌炎型：既有肌肉症状又有皮肤损害者；③合并恶性肿瘤型：并发恶性肿瘤的DM或PM；④与其他结缔组织病重叠型：可与SLE、类风湿性关节炎、硬皮病或SjÖgren综合征等病重叠；⑤儿童皮肌炎型。
皮肌炎的病因不明，目前认为是与感染、遗传等有关的一种自身免疫性疾病。
治疗：
5年生存率为80％，预后改善与糖皮质激素治疗有关，并认为早期用大剂量糖皮质激素治疗是重要的。主要死亡原因是癌症、缺血性心脏病和肺病。皮肌炎和妊娠互相有不利的影响，在半数合并妊娠的患者，面部损害和肌肉无力加重，胎儿流产达半数以上。
泼尼松是治疗的主要药物，开始剂量为1mg／（kg·d），直至病情减轻，肌酶恢复到几乎正常水平，该剂量按照临床反应缓慢递减；血清谷草转氨酶和肌酸磷酸激酶达正常水平可作为缓解标准。免疫抑制剂（如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等）应根据其适应证和禁忌证酌情使用；环孢素和静脉免疫球蛋白治疗显示出良好的应用前景；抗疟药如羟氯喹200～400mg／d，儿童按照2～5mg／（kg·d）在减轻皮肌炎的皮损方面已证明有效。
在急性期应避免锻练，但被动运动应当早些开始。由于皮肌炎具有光敏性，每天外出应外用高日光保护因子（SPF>30）的遮光剂。局部糖皮质激素有效。
⑹ 皮肌炎是由什么引起的
皮肌炎是什么?引起皮肌炎的病因是什么?皮肌炎是免疫性结缔组织疾病的一种，皮肌炎不仅会对患者的皮肤受到影响，而且还会危害到患者的心脏和肺脏。那么，引起皮肌炎的病因到底是什么?针对皮肌炎的病因问题，我们的专家做出如下解答。 皮肌炎的病因有： 1.病毒感染：病毒感染可能为皮肌炎的病因中最为重要的的激发因素，因在皮肌炎病患者的肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒，也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。 2.机体免疫机能紊乱：①皮肌炎常伴有其它结缔组织病，如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等;②对皮质类固醇或其它免疫抑制方治疗有效;③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用;④皮肌炎病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物，均提示免疫复合物引起血管损害。 以上内容就是皮肌炎的病因，相信您对皮肌炎的病因问题也有了一定的了解。专家建议：在生活中一定要远离以上诱发皮肌炎的病因，可以预防皮肌炎疾病的发生。