小儿腕部及面部有硬皮是怎么回事

㈠ 什么是硬皮病怎么治

硬皮病现被称系统性硬化症。通俗的讲，就是皮肤变-硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的明显症状。但病变有重有轻，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者会出现全身皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害，依次经历肿-胀期、浸丆润期和萎-缩期三个阶段。
1、对仅表现为雷诺现象的硬皮前期患者应与下述疾病的雷诺现象鉴别：系统性红斑狼疮、混合性结缔组-织病、干燥综合征、皮肌炎、肌炎、冷球蛋白血症、大动脉炎、冻伤、药物性硬皮病样症状。
2、系统性硬皮病与成-人硬肿病的鉴别：后者常发生于感染、发-热性疾病后，多自颈后皮肤深层呈坚-实性硬肿，渐延至面部、躯干及肩臂丆部，无-毛细血管扩张。色素变化、萎丆缩和雷诺现象等。病程有自限性，可在1-2年消退，不留痕迹。系统性硬皮病还需与混合结缔组-织病、皮肌炎鉴别。
3、对有硬皮表现者需与硬斑病、条形硬皮病、嗜酸性筋膜炎、新生儿硬肿病、硬皮粘-液水肿病、卟啉病、淀粉样变等鉴别。内脏损害则需与神-经性胃无力、原因不明性肺纤维化、遗传性出-血性毛细血管扩张症鉴别。
2、 终上所述，一定要及早的防治，用软,质,霜以面耽误病情！！！

㈡ 硬皮病的症状有哪些

【临床表现】
1.皮肤表现早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
(1)水肿期(edematousphase)：表现为皮肤变厚、绷紧、皱纹消失，呈非凹陷性或可凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温偏低，出汗减少，皮表可出现小的皲裂，指尖脂肪垫消失。在局限型皮肤病变患者早期水肿出现在手指、手背和面部，以后向上肢、颈、肩等处蔓延，弥漫型者则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。此期可持续数月(图4，5)。
(2)硬化期(inrativephase)：皮肤增厚变硬，发生纤维化，手指、手背发亮绷紧，早期皮肤可发红，表面有蜡样光泽，不出汗，毛发稀少，皮肤不易捏起。面部皮肤受累时可出现面部绷紧，表情固定，唇变薄，口周出现放射性沟纹，张口困难，鼻端变尖，手指渐变细，末节手指变尖变短。可出现溃疡。可产生手指屈伸受限。胸部紧束感，患处皮肤可发生色素沉着和色素减退，毛发稀少，皮肤改变可局限于手指、足趾、手、足和面部，可向前臂扩展，亦可从胸背部开始，向周围扩展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在发病3年内皮损范围和严重程度达高峰(图6)。
(3)萎缩期(atrophicphase)：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，有时皮下组织及肌肉亦可发生萎缩及硬化，皮纹消失，毛发脱落，皮肤光滑而细薄，紧贴于骨骼，指端及关节处易发生顽固性溃疡，亦可出现毛细血管扩张，以及皮下组织钙化(图7，8，9)。
以上为硬皮病的典型皮肤损害及过程，除Sine硬皮病无皮肤表现外，其他各型均可出现，这三期之间并没有明显界限，而是渐进的皮肤病变过程。
皮肤受累的测量方法：
对受累皮肤的范围和程度进行定期检测，将有助于确定疾病的分期和判断皮肤病变的进程。改良的Rodnan皮肤厚度积分法是一种简化半定量皮肤评分法。具体方法是：检查者分别捏起以下17个部位的皮肤：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。对每一个部位按评分标准进行评分：皮肤厚度正常为0分;皮肤轻度增厚为1分;皮肤明显增厚为2分;皮肤极度增厚为3分。然后再将这17个部位的积分累加。此法比较准确可靠，可用于临床估测病情及进行观察研究。
2.雷诺现象
(1)硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
(2)原发性雷诺现象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynaudsdisease)和继发性雷诺现象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。
对普通人群的调查显示4%～15%的人有雷诺现象的表现，他们中多数人无血管结构的改变或组织缺血性损害(原发性雷诺现象)。有雷诺现象的病人50%为原发性。典型的原发性雷诺现象开始于青少年，20～40岁多见，女性多于男性。原发性雷诺现象患者在其他方面基本正常，症状出现在指(趾)，呈对称分布。
对医生而言，重要的问题是要确定雷诺现象是原发的还是硬皮病的首发症状，两者的鉴别见表2。如有雷诺现象者不具有指凹陷、溃疡、坏疽，甲皱毛细血管和血沉正常，抗核抗体阴性，则很少可能为硬皮病。如甲皱毛细血管袢增大和(或)减少和消失，提示患者有结缔组织病如硬皮病。
(3)雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度。同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟(图10，11)。
3.肌肉、关节及骨病变
(1)肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化(图12，13)。
(2)关节炎：关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
(3)骨病变：X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏，骨萎缩，肢端、指丛骨吸收造成指骨变细变短，软组织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。
4.消化系统病变80%～90%的硬皮病患者可出现消化系统受累。也可是硬皮病的首发症状。
(1)口咽部：开口受限，口腔黏膜干燥、硬化，舌乳头消失，舌肌萎缩，舌不能伸出口外，牙周疾患导致患者咀嚼困难，牙齿脱落及营养不良。一般上咽部功能不受影响，除非纹状的咽肌受累，出现肌炎或神经肌肉病变。此时，食物经口进入食道将有咽下困难，患者吞咽液体食物时出现呛咳，经鼻反流，头、肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患(图14，15)。
(2)食管：80%～90%患者有食管功能异常，常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感，饮水后方可缓解。病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。
由于病人远端食管的原发性及继发性蠕动减弱或消失，食管下段括约肌压力下降，出现反流性食管炎。病人可有胸骨后烧灼痛、恶心，进餐后或平卧时反流症状加重，在局限型及弥漫型皮肤病变性硬皮病均可出现食管反流及食管炎。
由于固体食物在胃内滞留而延迟排空加重了食管反流并导致饱胀、恶心、呕吐。为避免出现这些症状患者经常减少进食，导致体重下降，营养不良。
食管疾患的并发症包括：食物误吸入肺引起吸入性肺炎，不明原因的咳嗽、声嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。
只有当患者有食管蠕动减弱、胃酸排空延迟时，才会出现食管炎，此时可行钡餐检查、内镜检查、食管测压检查以助确定病变的性质和程度。钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失、食管扩张，下1/3可见狭窄。内镜检查显示黏膜有不同程度糜烂和变薄，组织病理检查显示食管平滑肌萎缩，由纤维组织所代替，黏膜下层和黏膜固有层纤维化。食管测压检查可显示食管收缩力减弱。
一般有食管病变者常伴有明显的雷诺现象。
(3)胃：较少受累，但患者易有饱胀感，胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。
(4)小肠：由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩，导致小肠蠕动异常。通常表现为反复发作的轻度腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留，细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致。严重时患者可出现慢性假性梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。
在进展性肠病变的患者偶见肠囊性积气，此时肠内气体可胀入肠壁，偶可胀入腹腔,表现很像肠管破裂。
(5)结肠：结肠各段均可受累。硬皮病患者结肠张力下降，少有腹泻，常见便秘、下腹胀及便嵌塞。由于硬皮病患者肠壁肌萎缩，其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位，若肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
(6)肝脏：肝脏病变并不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。
总之，引起硬皮病消化系统病变的主要原因是神经支配的改变、平滑肌的萎缩和黏膜下层的纤维化。硬皮病肠道的最早损害是神经支配的缺陷。这种缺陷类似于继发于微血管病的神经组织缺血性损害。晚期胃肠道平滑肌萎缩和黏膜下层及肌层的纤维化成为主要的病理变化。这种神经缺陷和纤维化共同导致消化道不可逆性功能障碍。
5.肺病变硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴出现，是患者的主要死因。最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起，而是与骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有关。硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变，但以一种病理改变为主，肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显，且较严重，而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现。硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。
用特异和敏感的方法检测约80%的患者有肺功能异常。绝大部分肺病变并没有明显的临床症状，直到肺纤维化加重，出现肺动脉高压时才表现出症状。此时肺功能检测显示限制性通气障碍，可有肺容积减小[如，用力肺活量(FVC)减少]或一氧化碳弥散量下降，后者可反映气体交换功能受损，由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有一氧化碳弥散量快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。
由嗜中性肺泡炎所致的肺间质纤维化可经CT和(或)支气管肺泡灌洗法来检测。X线胸片检查相对不敏感，但如有异常可显示：双侧肺间质纹理增强，肺实质下叶有网状一结节状改变。当存在活动性肺泡炎，经高分辨CT检查，可有“毛玻璃”样改变。支气管肺泡灌洗液检查显示细胞增多。患者可表现为明显的呼吸困难和一氧化碳弥散量降低肺动脉血管病变出现肺动脉高压是硬皮病控制中最棘手的问题，在出现严重的不可逆的肺动脉高压前，临床常很难发现。利用二维超声心动图进行非创性检测有助于早期发现肺动脉高压的存在。
6.心脏病变可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
硬皮病心脏受累的主要症状包括活动后气短、心悸、胸部不适以及心包炎、充血性心力衰竭、肺动脉高压和心律失常所引起的相应临床表现，心脏表现的出现与抗Scl-70抗体或抗RNA多聚酶抗体的存在有关。
硬皮病病人可因肺部损害导致肺源性心脏病，引起右心衰竭。无肺纤维化表现的单纯性肺动脉高压症不多见，几乎仅见于CREST综合征。
用各种检查方法可以估测心脏情况，但需要注意很多心脏症状是由硬皮病的肺部病变所引起，因此需注意心室舒张功能及肺动脉高压是否存在。活动后呼吸困难多继发于硬皮病的肺损害。心悸、胸痛或晕厥可由心律失常或心包疾病所引起。超声心动图或心电监护对诊断很有帮助。有心绞痛者可行血管造影检查以确定有否冠状动脉硬化。心电图检查可显示心脏传导异常及心律失常，若结合24h心电监护检查则更有价值。最常见的心律失常是室性期前收缩(期前收缩)。房性期前收缩(期前收缩)、室上性心动过速、房室或室内传导异常并不多见。弥漫型硬皮病晚期可出现左心室射血分数下降，在病人运动后用放射性核素扫描检查，40%～50%的病人可有异常，15%的病人休息时亦表现异常。超声心动检查发现病人左、右心室功能均有异常，特别是左心室舒张功能异常比较常见。原因不明的运动后气短可能就是舒张功能异常的早期表现。
尸检发现，30%～70%的硬皮病病人有纤维蛋白或纤维粘连性心包炎。30%～40%的病人有小量或大量心包积液。
7.肾脏病变75%的病人可出现肾脏受累，临床主要表现为高血压、蛋白尿和氮质血症。硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭，即硬皮病肾脏危象(sclerodermarenalcrisis，SRC)。
(1)高血压：在硬皮病病程中有25%的病人出现高血压，这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。
(2)蛋白尿：病人常有间歇性蛋白尿和(或)显微镜下血尿。少数病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征，有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。
(3)氮质血症：1/4以上病人可出现血尿素氮增高，肌酐清除率下降。出现急性肾功能衰竭时，血尿素氮的升高可比血肌酐升高更为明显，提示肾血流量不足。如同时伴有恶性高血压，病人可表现为少尿性肾衰。硬皮病病人肾功能衰竭并非完全不可逆，经透析及适当的药物治疗后，部分病人肾功能可以恢复。导致肾功能衰竭的常见诱因为心衰、感染、脱水、手术等应激情况。出现肾功能衰竭的病人预后较差。
(4)硬皮病肾脏危象：10%的硬皮病病人可出现肾脏危象，其中80%的肾脏危象出现在发病的头4年内。一般发生在冬季。有肾脏危象的病人可有突发的典型的恶性高血压，表现为头痛、视力下降、抽搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神经系统改变，以及充血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭。病人常以舒张压增高为主，可出现高血压脑病。伴有视盘水肿、眼底出血和渗出，血浆肾素活性增高。病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少，此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人。出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%～40%，其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。而局限型硬皮病伴抗着丝点抗体阳性者多不发生肾脏危象。
硬皮病病人出现肾脏危象的危险因素包括：弥漫性皮肤病变、新出现的不明原因的贫血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗体。有人提出大剂量糖皮质激素的使用及小剂量环孢霉素A的应用可促进肾脏危象的出现。而非恶性高血压、尿检查异常、血浆肾素水平增高、抗着丝点抗体及抗拓扑异构酶抗体阳性并非硬皮病肾脏危象的预测指标。
8.其他临床表现
(1)抑郁：50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关，而与病情无关。
(2)性功能减退：在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。
(3)眼干、口干：这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变，而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润，在绝大多数病人也没有检出抗SSA(Ro)抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。
(4)神经系统病变：硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可累及周围神经，如出现三叉神经病、腕管综合征等。神经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增加了肾上腺素能神经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神经功能失调。
(5)甲状腺功能低下：25%的病人有甲状腺功能减退，这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病人血清中可有抗甲状腺抗体，病理表现为淋巴细胞浸润。
(6)妊娠：硬皮病病人常有月经不正常，因此受孕率低于正常。出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊娠，通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。
9.硬皮病和恶性肿瘤硬皮病病人发生恶性肿瘤是同年龄组普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓扑异构酶抗体阳性的病人癌症发生率增高。病人可在有肺纤维化病变的基础上并发肺癌，亦有并发乳腺癌的报道。
10.CREST综合征这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型，主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。皮下钙质沉积可见于40%的病人，比较有特征性的沉积位置是双手，特别是手指，还有骨性突起部位，如肘的鹰嘴区，以及关节周围组织，如腱鞘和滑囊等，实际上任何部位均可出现。沉积的钙形成不规则形、无压痛的硬块，直径从几毫米到几厘米不等。上覆的皮肤可正常、可发炎或形成溃疡，自破溃处的皮肤排出似白垩样物，破溃的皮肤容易感染。本综合征病人均有明显的雷诺现象，出现率达100%。病人食管蠕动功能减弱，可出现与系统性硬化病食管受累相同的临床症状。指(趾)硬化，从远端开始逐渐向近端扩展，局部皮肤增厚，形成腊肠样改变，有时伴有指(趾)远端骨质吸收。皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。但此类患者可出现肺间质病变及肺动脉高压，亦可并发原发性胆汁性肝硬化(图16，17)。
【诊断】
1.硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象、疲劳和骨骼肌痛。这些症状可持续数月，难以确诊，这类病人常被诊为“未分化结缔组织病”(UCTD)。但如这类病人伴有以下特点则对硬皮病的诊断有早期提示作用：雷诺现象出现于年龄较大的病人、雷诺现象较严重、甲皱毛细血管检查异常，硬皮病相关抗核抗体阳性(如抗拓扑异构酶或抗着丝点抗体)。通常提示硬皮病诊断的第一个线索是皮肤增厚，常从手指和手的肿胀开始。系统性硬化病的诊断主要依据硬皮、雷诺现象、内脏受累及特异性抗核抗体的出现。
目前采用美国风湿病学会1980年制定的硬皮病分类标准，见表3。该标准的敏感性为91%，特异性为99%。凡具备以下1个主要标准或2个次要标准者可以诊断为系统性硬化病。
主要标准：近端硬皮如手指、掌指或跖趾关节近端皮肤的对称性增厚、绷紧和硬化。
这类变化可累及四肢、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)。
次要标准：
(1)硬指：上述皮肤改变仅限于手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指垫变薄：缺血所致的指尖凹陷或指垫组织丧失。
(3)双肺基底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底部出现网状、线形或结节状密度增高影，亦可呈弥漫斑点状或蜂窝状。
2.CREST综合征具有5大特征性表现：皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。具备其中3条或3条以上的特征性表现，再加上抗着丝点抗体阳性。可以确定诊断。

㈢ 硬皮病,硬皮病是怎么回事

硬皮病是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病，中医文献中称“皮痹”。临床以皮肤肿胀、硬化，后肌肉发生萎缩，伴有骨脏损害为特征。起病慢，病程长，多为中青年女性见。

根据其临床表现、侵犯部位的不同，可将硬皮病分为局限性和系统性硬皮病：

（1）局限性硬皮病：包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，局限性硬皮病一般不侵犯内脏。

（2）系统性硬皮病：包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状）。

初起时可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象（肢端动脉痉挛）也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。

目前医疗界对抗硬皮病还没有任何特效药物，西药和中药均只有一些供以软化皮肤的药物，如青霉胺、积雪甙、秋水仙碱、依地酸钙钠、抗栓酶等等。

杭州同济医院以黄继宗教授为学科带头人，首创并独家应用目前国际上公认的治疗硬皮病等免疫性疑难疾病最有效的方法－－“胸导管淋巴液引流技术”，采用胸导管引流手术将体内病毒性液体引流出去，结合中药三期软化疗法，减轻并有效缓解硬皮病的症状，并逐步达到康复的效果。对处于水肿期、硬化期的患者，通过这一技术能使病情得到显着逆转，经省内外权威机构认证，总效率达95．8％。

“胸导管淋巴液引流技术”相对于普通的药物治疗，具有手术简单，创伤极小，治疗期短，减低复发等技术优势，是当前唯一能通过手术手段有效地治疗硬皮病、过敏性哮喘、顽固性哮喘、雷诺氏症、干燥综合症和类风湿性关节炎等免疫性疑难疾病的高新技术，被确认为具有国际领先水平的新型免疫调节治疗方法，是目前治疗免疫性疾病最为领先的技术，曾荣获省科协颁发的国际先进成果奖。
祝你早日康复！

㈣ 婴儿湿疹是什么症状

湿疹是宝宝易患的疾病之一，看着宝宝被湿疹折磨，宝宝痛苦，家长更是心疼，那么湿疹是如何产生的？我们又该如何治疗呢？

今天就来给大家说道说道。


什么是湿疹？


湿疹，主要表现为皮肤发红、干燥起皮，有时有液体渗出;当湿疹发展为慢性时，皮肤会变厚，并形成粗糙的痂皮。湿疹是宝宝童年时期最常见的皮肤问题，容易反复，影响大约10％的儿童;大部分湿疹只是短期问题，但有一小部分可以持续数年甚至到宝宝成年。


引起湿疹的原因是什么？


目前湿疹的原因还不完全清楚，但湿疹是有遗传倾向的，即如果父母起过湿疹或过敏性鼻炎，宝宝就更容易起湿疹。
湿疹可能与以下几个因素有关：


1、皮肤表皮的基因缺陷：皮肤表皮是保护人体与外界接触的第一道防线，当皮肤表皮不完整时，外界环境中的刺激物，过敏原和微生物就会侵扰到宝宝皮肤，由于宝宝每天都会接触灰尘，汗水，衣服等许多东西，大多数宝宝不会出现问题，但湿疹的宝宝会对日常生活中接触到的物质很敏感。


2、过敏：宝宝生活的环境中存在有太多容易引起宝宝过敏的物质，一些食物也容易引起宝宝过敏，当宝宝接触到这些过敏原时，就会刺激宝宝皮肤起湿疹。


3、恶性循环：当容易起湿疹的宝宝接触到外界环境或食物中的过敏原时，宝宝就会起湿疹或湿疹加重，而湿疹通常是痒的，大的宝宝能抓就会不停的抓搔，小的宝宝就不停的蹭来蹭去，这样就会造成宝宝皮肤表皮的进一步损害，损害的皮肤就更容易受到外界过敏源的刺激，刺激后就更加重宝宝的痒感，如此恶性循环，反反复复。


湿疹的症状有哪些？


宝宝之间湿疹表现是不同的，不同年龄的宝宝湿疹表现也不同，4岁以下的宝宝通常首发于面部，4岁以上的儿童出现在肘窝，膝窝，腕部或颈部。

湿疹的表现可能包括：


1、皮肤成片状发红，干燥脱屑;


2、通常会痒，宝宝会抓搔，由于抓搔造成的局部皮肤破坏，更加重痒感，一般晚上宝宝痒的更严重;


3、由于不停的抓搔和刺激造成局部皮肤增厚;


4、皮疹处有时起泡，有渗出，或有小疙瘩样凸起。
如何预防湿疹性皮炎？


婴儿湿疹预防很重要。平时小儿内衣应穿松软宽大的棉织品或细软布料，不要穿化纤织物。内、外衣均忌羊毛织物，以及绒线衣衫。

最好穿棉花料的夹袄、棉袄、绒布衫等。要密切注意患儿的消化状态，是否对牛奶、鸡蛋、鱼、虾等食物过敏。


下面，一起来看看如何预防湿疹性皮炎：


1、尽量少用肥皂，不用碱性大的肥皂。除用适用婴儿的擦脸油外，不用任何化妆品;


2、宝宝不穿化纤、羊毛衣服，以柔软浅色的棉布为宜，衣服要宽松，不要穿盖过多;


3、为避免抓破皮肤发生感染，可用软布松松包裹双手，但要勤观察，防止线头缠绕手指;


4、头皮和眉毛等部位结成的痂皮，可涂消过毒的食用油，第二天再轻轻擦洗;


5、母乳喂养的，母亲应避免进食这类容易引起过敏的食物;


6、宝宝要避免碱性肥皂、化妆品或者香水等物的刺激;


7、在湿疹发作时，不作预防接种，以免发生不良反应;


8、要避免与单纯疱疹(俗称“热疮”)的患者接触，以免发生疱疹性湿疹。

㈤ 孩子腿上的小硬皮以前是一小快，现在已经一小片了，还有点发红是怎么回事儿，是过敏吗孩子一岁半

问题分析：
这样的情况有可能是真菌感染引起的皮肤的损伤。

意见建议：
这样的情况可以用点克霉唑软膏涂抹，会慢慢的好转的。

㈥ 硬皮病是什么病它的症状有哪些

我们所生活的社会环境每时每刻都会发生着各种各样的变化，随着社会经济的不断进步，以及科技技术的不断发展，我们对于各种各样的疾病的治疗手段也越来越多了，当然，伴随着许许多多不良习惯，许许多多的疾病也侵犯了我们，所以说正确的看待一些疾病，以及懂得一些相关的疾病知识，对于我们预防相应的疾病是有着重要的作用的。但是不得不说的一种疾病，就是硬皮病，对于这种病，许多的人都不了解，那么这种病究竟是什么病呢？它的症状又有哪些。

㈦ 硬皮症和什么有关

硬皮症

硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。

病人最常见的症状包括：

出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。
肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。
肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。
肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。
恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。
在治疗方面：

皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。
肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。
肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。

硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。
【主要症状】
一、分类
1）局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
二、症状和体征：
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。
(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。
(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；
(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。
【诊断标准】
局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：
A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。
B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
③双肺基底纤维化。
凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。
【发病原因】
该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：
1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
【实验室检查】
可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
[临床疗效]治疗本病560例，其中局限性340例，系统性220例。结果痊愈（皮肤色泽、弹性恢复正常）541例，有效（皮肤变软，弹性恢复，但尚有轻微凹陷及萎缩）19例，总有效率100%。
参考资料：生命经纬

㈧ 孩子下巴和手腕处出了两块又红又硬的肿块时间长了流黄水

问题分析：
你好：考虑是黄水疮，这是小儿常见化脓球菌感染的皮肤病，具有接触传染的特点，好发于头颈、躯干及四肢，局部治疗原则为杀菌、消炎、收敛、干燥。

意见建议：
全身治疗根据药敏试验选择相应的抗生素。你可用百多邦软膏外用涂于患处，青霉素皮试后注射，局部治疗可用消毒针刺破脓疱，吸干脓液；或以镊子去除厚痂，再外用药物。

㈨ 系统性硬皮病有哪些症状，该如何治好呢

系统性硬皮症的常见症状如下：
1.早期症状：主要是雷诺氏现象(Raynaud's phenomenon)，大约是百分之七十的患者最早期的症状，是一种小动脉血管的病变，当遇冷或情绪激动时，手指及脚趾会变白→变紫→变红，长期反复发生，容易造成指 ( 趾 ) 尖部位的缺血、溃疡、坏死。其次为手指及手背肿胀。

2.皮肤病变：一般可分水肿、硬化及萎缩三个阶段。早期可看到手指手背无痛性的水肿，然后皮肤会变光亮而紧，偶而发红，症状随着病程由手指蔓延到脸部及上臂进而全身的皮肤，摸起来皮肤变得紧而硬，而嘴巴则因皮肤硬化而导致无法完全张开的现象，最晚期则皮肤出现萎缩。

3.骨骼肌肉病变：晨间僵硬及多处关节疼痛为常见的症状，但真正的关节炎则不常见。由于雷诺氏现象所导致肢端缺血，长时间后可导致指骨变短或细，严重者还可看到指尖端溶解及吸收。

4.消化系统病变：主要以侵犯食道为主，可见食道下三分之二蠕动异常，导致吞咽困难，逆流性食道异常使患者感到胃灼热感及胸骨后方不适。小肠的病状可见间歇性的腹痛、腹泻，严重者可导致肠阻塞。

5.肺病变：患者出现了胸闷、气短、渐进性呼吸困难，无痰性咳嗽时，必须注意是否硬皮病侵犯到肺部，在临床多见的病变是渐进性肺间质纤维化，约有三成的患者合并肺动脉高压，严重者进而引发右心衰竭。

6.心脏病变：硬皮症可导致心肌炎，心内膜炎及心包膜炎。临床症状为胸闷、心悸、呼吸不顺。患者可能会出现心包膜积水、心肌梗塞、心律不整，因此必须小心评估及预防治疗。

7.肾脏病变：当临床上出现蛋白尿、高血压及尿素氮升高时就必须怀疑肾脏病变，通常可分为急性与慢性两种方式表现，急性者好发于早期扩散性硬皮症患者，临床症状为突然发病、迅速形成恶性高血压及肾功能不全，有高氮质血症，此称之为〝硬皮症肾危象〞，此为内科急症之一，必须立刻治疗。

8.CREST症候群：是五种临床症状的合称，包括了Calcinosis─皮下钙质沉淀；Raynaud's phenomenon─雷诺氏现象；Esophageal dysmotility─食道功能异常；Sclerodactly─手指或脚趾硬化；Telangiectasia─皮肤毛细血管扩张。它是属于硬皮病中一种良性局限性的病灶，病程发展较缓慢。

局限性硬皮病的症状和表现
局限性硬皮病可以分为以下几种情况：
1.斑块状硬斑病：表现为1处或多处分界清楚的硬化斑块，伴色素脱失或色素沉着及炎性紫罗兰色边。
2.全身性硬斑病：表现为广泛分布的瘙痒性皮损,常对称，且浅表静脉也有分布。
3.线状硬皮病：表现为肢体线状分布的硬化区，不对称;可造成儿童的生长缺陷，故应对其肢体长度和腰围进行动态测定来监测进展情况。
4.军刀痕：为影响面部或头皮的线状硬皮病，常累及皮下组织、肌肉、骨膜和骨。也有脑部异常（包括颅内钙化）的报道。
如何治疗：●间充质干细胞移植治疗硬皮病

从间充质干细胞移植治疗硬皮病以来，历经自体骨髓间充质干细胞移植、异体骨髓间充质干细胞移植，到现在更为成熟完善的脐血、脐带间充质干细胞移植技术。做法是将间充质干细胞移植到患者体内，通过分泌转化生长因子β和肝细胞生长因子等来抑制T细胞的免疫反应，从而发挥免疫重建的功能，配合中药及中成药物，应用近5年来，收到了满意的疗效。

●硬皮病的中药治疗：中医药治疗系统性硬皮病方法

1气血痹阻：多见于硬皮病初期及中期，多表现为皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，色素沉着和色素脱失，日久硬化的皮肤变薄，肌肤甲错，关节疼痛、僵硬，舌淡或有淤斑，苔白，脉沉迟。治法为散寒通痹、活血化淤，常用药物有独活、防风、秦艽、当归等。中成药口服五痹胶囊。
2脾肾阳虚：多见于硬皮病中后期，表现皮肤逐渐由硬化变薄、萎缩，伴神疲乏力、畏寒肢冷、纳谷减退、大便时溏，性欲减退，齿摇发落，舌淡嫩或边有齿印，脉沉细。治法为温阳散寒、健脾补肾。常用药物如肉桂、干姜、黄芪等。中成药口服五痹扶正胶囊。
3脾肺气虚：见于硬皮病后期。表现皮肤发硬、萎缩，暗褐色、无光泽、弹性差，汗毛脱落，无汗，咳嗽，咳白痰，活动后胸闷气短，进食减少、大便溏，舌质淡，苔薄白，脉细弱。治法为补脾益肺，温阳通脉。常用药如党参、黄芪、桑白皮、紫菀等。中成药口服五痹扶正胶囊，五痹抗纤胶囊。
4热毒壅盛、血淤肌肤：多见于部分局限性硬皮病，症状是局部皮肤呈圆形、椭圆形肥厚，颜色发红、肿胀，触之热，瘙痒，舌质红，苔薄黄，脉细数。治法为清热解毒、活血化淤。常用药如桃仁、红花、生地、元参等。中成药可口服五痹解毒胶囊。

> >其它治疗方法

（1） 外用药物：应用药物软膏外用于硬化的皮肤，每天外用适量。
（2） 局部注射：局限性硬皮病患者可局部病变皮下注射中药，每日或隔日一次。
（3） 针灸与按摩：对于软化皮肤、改善雷诺氏现象效果较好。
（4） 激光照射：对于硬皮病的雷诺氏现象、溃疡不愈合等多种病症，效果好。
（5） 中药手足浴与中药熏蒸：改善雷诺氏现象、全身皮肤瘙痒效果较好。
（6） 中药高温雾化吸入：经口鼻吸入直接使药物进入肺部，可有效控制疾病发展。一般每天一次。
（7）血浆置换：对病情顽固活着严重者效果显着。
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