胶原纤维变性有什么表现

A. wright染色与HE染色各有什么特点

瑞特（Wright）染色：瑞特染料由酸性染料伊红和碱性染料亚甲蓝组成有复合染料。细胞的染色既有物理的吸附作用，又有化学的亲和作用，各种细胞成分化学性质不同，对各种染料的亲和力也不一样。PH对细胞染色有影响。

HE染色

细胞核被苏木精染成鲜明的蓝色，软骨基质、钙盐颗粒呈深蓝色，粘液呈灰蓝色。细胞浆被伊红染成深浅不同的粉红色至桃红色，胞浆内嗜酸性颗粒呈反光强的鲜红色。胶原纤维呈淡粉红色，弹力纤维呈亮粉红色，红血球呈橘红色，蛋白性液体呈粉红色。

着色情况与组织或细胞的种类有关，也随其生活周期及病理变化而改变。例如，细胞在新生时期胞浆对伊红着色较淡或轻度嗜碱，当其衰老时或发生退行性变则呈现嗜伊红浓染。胶原纤维在老化和出现透明变性时，伊红着色由浅变深。

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H-E染色评定标准：切片完整，厚度4-6微米，厚薄均匀，无皱褶无刀痕；染色核浆分明，红蓝适度，透明洁净，封裱美观。

细胞各种成分均不蛋白质，由于蛋白质系两性电解质，所带电荷随溶液PH而定，在偏酸性环境中正电荷增多，易与伊红结合，染色偏红；在偏酸性环境中负电荷增多，易与美蓝或天青结合，染色 偏蓝。因此细胞染色对氢离子浓度十分敏感，染色用正经片必须清洁，无酸碱污染。

配制顼特液必须用优质甲醇，稀释染色必须用缓冲液，冲洗用水应近中性，否则可导致各种细胞染色反应异常，以致识别困难，甚至造成错误。

新鲜配制的染料偏碱，须在室温或37℃下贮存一定时间，待染料成熟，美蓝逐渐转变为天青B后才能使用，贮存时愈久，染色效果愈好。

B. 什么是胶原纤维肿胀、均质化

胶原纤维，新鲜时呈白色，有光泽，又名白纤维。HE 染色切片中呈嗜酸性，着浅红色。纤维粗细不等，直径1－20μm，呈波浪形，并互相交织。胶原原纤维由直径20～200nm的胶原原纤维粘合而成。电镜下，胶原原纤维显明暗交替的周期性横纹，横纹周期约64nm。胶原纤维的韧性大，抗拉力强。胶原纤维的化学成分为Ⅰ型和Ⅱ型胶原蛋白。
嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病，组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性粘多糖基质。
本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属，有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型，即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病，系一独立疾病。
临床表现：
以男性多见，男女之比久为2∶1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。
常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮脸红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见，其次为前臂，少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面部通常不受及。损害特征为皮下深部组织硬肿，边缘局限或弥漫不清。患肢上举时，病损表面凹凸不平，沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。患区皮脸可捏起，纹理正常，亦可伴不同程度色素沉着。
一般无明显全身症状，少数患者可伴关节或肌肉酸痛、乏力、低热等。病变累及关节附近时可致关节挛缩和功能障碍。亦可伴纤维性外周性神经病变。有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累，超声心动图检出心包积液病例，肺功能检查有显示阻塞为主的混合性通气障碍等。
治疗：
丹参注射液16～20ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml作静脉滴注每日1次10次为一疗程连续3～6个疗程常有较好效果西咪替丁或雷尼替丁口服或静脉滴注对部分病例有效对早期病例采用糖皮质激素有一定效果常用泼尼松每日30～60mg连服1～3个月非甾类抗炎药对缓解关节肌肉酸痛有辅助作用其他亦可酌情采用秋水仙碱(1～1.5mg/天)青霉胺(0.25～1.0g/天)或中药积雪甙等。
应用雷尼替丁治疗嗜酸性筋膜炎患者疗效满意一般用药1个月即可显效半年后皮损局部得到恢复用法：口服雷尼替丁150毫克/次早中晚各服1次温开水送服。