心肌胶原纤维增生是什么意思

㈠ 送检胶原纤维组织呈瘤样增生是什么意

就是某腺体有肿瘤而且不断在生长 危害就是良性的肿瘤会变成恶性的 就是癌症

㈡ 什么是心脏纤维化

心肝肺等内脏纤维化,通常由于炎症或其他损伤导致。
手术没有用的。
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心房纤维化、重构与房颤发展的新进展
2009-12-21
北京世纪坛医院心内科 杨水祥 王汝朋

摘要

心房纤维化及电重构与心衰和房颤的发生有着极为密切的关系，心房纤维化与房颤已成为近期研究的热点，针对心房纤维化与房颤相关信号途径的药物也成为研究的焦点。血管紧张素II受体阻滞剂，血管紧张素转换酶抑制剂，抗炎及抗其它(非抗心律失常)因子作为心房纤维化与房颤的潜在干预方法已倍受人们关注，盐皮质激素受体拮抗剂能有效降低动物模型心房纤维化及房颤的发生，并在心衰合并房颤病人的治疗中得到证实。本文将综述这方面的研究进展。

关键词：心房纤维化，心房纤颤，电重构，收缩性重构，螺内酯，分子机制

1. 前言

房颤的发生源于心脏电生理改变和心房结构重塑的共同作用。心房纤维化是一个有害的过程，会引起细胞外基质沉积与降解失衡，以及成纤维细胞的过度增值等。早期研究显示心室纤维化会引起心室壁进行性硬化，进而引起心室功能不全和充血性心力衰竭。但随后的研究突出显示了心房纤维化与房颤的关系，与瓣膜病、高血压和老龄化的关系[1]。由于房颤是成人中最常见的心律失常，并且极大地增加中风和早产儿死亡的风险，因而心房纤维化与房颤的关系已成为近期研究的热门课题[2]。针对心房纤维化及房颤相关信号途径的药物也成为近期研究的焦点。血管紧张素II受体阻滞剂，血管紧张素转换酶抑制剂，抗炎及抗其它(非抗心律失常)因子作为心房纤维化与房颤的潜在干预方法已倍受人们关注[3].。现在越来越多的证据表明盐皮质激素受体的激活是心房纤维化及房颤进展的重要促进因素，盐皮质激素受体拮抗剂能有效降低动物模型中心房纤维化及房颤的发生，进而作为治疗人类房颤的潜在方法已得到越来越多的关注[4]。

2. 心房纤维化与心房纤颤：是因是果？

人们已发现心房纤维化与心房纤颤常共同发生，但是不清楚它们之间是否有直接的因果关系还是作为心脏各自独立的病理结果而出现。临床上，单独患房颤病人的心房活组织样本组织学分析显示25%的此类病人并没有出现心房纤维化的标志。同样，在山羊房颤的模型中，也证实患有房颤的山羊对心房纤维化没有太大的影响[5]。然而，利用慢性快速心室起搏或者转化生长因子-β1（TGF-β1）制备的其他慢性心房纤维化的动物模型，显示心房纤维化的加重与房颤诱发性的增加相关联[4]。这些数据表明心房纤维化是房颤诱发的充分非必要条件。

房颤同样也能促进心房纤维化。单独患有房颤的人群中，对诊断为房颤并且心房大小正常的病人进行长时间的评估，人们已经证实房颤持续20个月以上时，病人会出现心房结构的重塑进而引起心房扩大和扩张。有两项研究，一是通过二尖瓣反流在狗身上诱发慢性心房扩张，另一个是借助快速心室起搏诱发狗充血性心力衰竭，均显示了房颤的诱发性与心房扩张或纤维化存在联系[6]。这些研究强调了慢性心房扩张在心房结构重塑中的作用，并提示心房纤维化既是房颤的触发器又是房颤的副产物，可能是通过某种机制影响心房扩张相关的信号途径所致。因而，房颤与心房纤维化间的关系会引起心脏功能的不断恶化以及房颤发作的增加。

3. 心脏电重构与收缩性重塑

3.1 电重构

心房电重构主要是由于L型钙电流的显着减少及动作电位持续时间的缩短，从而引起心房有效不应期的缩短所致。这一机制与心房纤维化的发生和维持有关。山羊房颤模型的研究显示，心房有效不应期显着缩短同时引起房颤发作持续时间的显着增加。这种缩短的有效不应期极大地影响了收缩期间心肌细胞的反应能力，进而增加了房颤发生的易感性。许多研究者主张这些电位变化与早期分子丢失以及缝隙连接蛋白（连接素40和连接素43）与闰盘分离相关联，从而提议早期缝隙连接重塑构成了房颤中传导异常的基础。然而，由于临床和动物实验数据不符，因而连接素43与房颤的确切联系尚待明确。离子重构也是充血性心力衰竭合并房颤电重构的结果，但同时也是房颤患者心房结构重塑的继发结果。连锁分析研究已经鉴定出了房颤病人钾离子通道的突变，尽管仍未确定离子通道重构能否直接促进小鼠和人类房颤及其心房纤维化的发展[7]。

3.2 收缩性重构

收缩性重构的证据表明，在纤颤的心脏中，心房收缩性能的降低导致了心房的扩张。近期研究指出1，4，5-三磷酸肌醇受体介导的钙离子释放在房颤发生及心房组织兴奋收缩偶联调节中起着重要的作用。对2型三磷酸肌醇受体缺陷型小鼠研究揭示，心房细胞2型三磷酸肌醇受体的丢失会破坏内皮素1的正性肌力作用，并保护心房细胞免受其致心律失常作用，从而意味着钙释放通道也能促进房颤的发展。这一观点得到了降低L型钙电流研究的进一步支持，证明L型钙电流的降低是慢性房颤兴奋收缩偶联不可或缺的。

3.3 结构重塑

心房内结构重塑由间质纤维化和心房扩张所构成。由细胞丢失、纤维组织替代及细胞外基质的扩展造成的细胞间隙增大也会引起心肌细胞间传导延迟和传导通路的改变。这些变化形成明显的心电异位病灶和各向异性传导（方向性变化），并可产生非均匀波阵面从而引起折返性心律失常[8]。心房结构重建对房颤发展的影响，在过度表达TGF-β1的心肌细胞特异转基因小鼠模型中得到证实，TGF-β1过度表达会引起心房纤维化。在这些转基因小鼠中，心房纤维化的加重明显增加房颤的易感性，而且表明心房纤维化加重为房颤的发生打下了充分的基础。

4. 心房纤维化和房颤的药物干预

4.1 肾素-血管紧张素-醛固酮系统的作用

肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）对肾脏的作用机制已得到广泛研究，醛固酮在心脏纤维化中的作用也已被广泛探讨[9]。尽管醛固酮在心脏中明确的机制和效应尚未清晰，但先前多种小鼠模型的研究显示，增加醛固酮水平会导致心房纤维化的进展。醛固酮在心脏中的生物合成仍有争议，尤其当涉及到心脏合成的醛固酮水平是否足以影响心脏的病理变化时更为明显。尽管醛固酮主要在肾脏中合成，但已有报道小鼠心脏也能合成醛固酮。在用血管紧张素II (AngII)和一氧化氮合成抑制剂（N-硝基-精氨酸-甲酯）调控的高血压及心脏损伤的小鼠模型中，发现通过肾上腺切除术或应用选择性醛固酮拮抗剂依普利酮去除醛固酮的作用，足以显着降低其对心肌和肾脏的损害。这些研究表明与心脏局部产生的醛固酮相比，由肾上腺产生的全身性醛固酮对心肌损伤的发展具有更大的作用。

4.2 盐皮质激素受体拮抗剂

盐皮质激素受体(MR)拮抗剂已作为一种潜在的治疗纤维化方法。评估螺内酯在降低严重心衰患者的发病率和死亡率的试验表明，1663位住院心衰病人，在使用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)、速尿及地高辛三联治疗的基础上，给予每天25毫克的螺内酯，发现治疗组较对照组死亡率下降30%，因心脏并发症住院的风险下降30%，从而提供了强有力的证据证明螺内酯在治疗心衰中的疗效。另外，对螺内酯治疗前和治疗六个月时病人体内前胶原水平分析显示，III型前胶原血清水平低于基础水平。尽管这项实验强调螺内酯治疗与血清胶原代谢下降相联系，但是螺内酯在房室心肌纤维化中的作用并没有给予直接评估。随后的研究显示螺内酯联合应用氯沙坦能够改善心率变异性以及QT离散度[10]，提示螺内酯在心脏自主节律控制和心电稳定性方面的作用，后者对室性心律失常的发生具有预测性。

螺内酯对心脏产生积极作用的机制虽不完全清楚，但在心梗诱导的心衰小鼠模型中，螺内酯治疗明显阻止了房室纤维化的发展。同样在充血性心力衰竭的小鼠中，螺内酯能抑制纤维化以及缩短房颤持续时间，这些结果表明盐皮质激素受体依赖途径虽不是螺内酯作用靶点，但在心房纤维化发展中起着至关重要的作用。螺内酯抗纤维化的作用似乎与拮抗醛固酮降低血压的作用不相关，但在高醛固酮血症的小鼠中，给予不足以引起血压下降剂量的螺内酯会显着降低心房纤维化。总之这些研究突出了螺内酯在抑制心房纤维化及房颤中的作用。

许多研究都试图发现螺内酯的作用途径，经醛固酮及盐处理的小鼠，其心肌损伤的程度可被螺内酯和氯沙坦所减弱，并由其降低心肌纤维化的程度所证实。同样，螺内酯和氯沙坦也能降低心脏1型血管紧张素II（AT1）受体的表达。最近，小鼠中含Nox2的还原型辅酶II氧化酶，作为AngII的下游靶点，已被证实能引起间质纤维化，但能被螺内酯所抑制。该研究提出螺内酯与心肌纤维化相关的AngII信号通路相关联[11]，但具体机制仍不清楚。另外，使用小干扰RNA敲除心脏成纤维细胞MR的近期实验证实，醛固酮可以通过非MR依赖途径刺激弹力纤维发育，可能是潜在非MR依赖的螺内酯作用机制。

尽管螺内酯作为抗纤维化MR拮抗剂得到了更多的关注，新型MR拮抗剂依普利酮，在降低实验性心肌纤维化以及提高对充血性心力衰竭病人的预后方面有着相同的作用。与非选择性MR拮抗剂螺内酯相比，依普利酮选择性与MR结合，不与孕酮和雄激素受体相结合，不诱导男性乳房发育、乳房疼痛及阳痿发生。尽管依普利酮的临床研究似乎很有前景，但对病人长期预后和对心脏纤维化的有利作用仍待明确。

4.3 血管紧张素II受体拮抗剂

AngII受体拮抗剂治疗心肌纤维化和房颤的作用有待证实。研究表明，缬沙坦能够降低高血压小鼠心肌纤维化的程度[12]。同样坎地沙坦，能降低房颤模型犬的心肌间质纤维化和房颤发作持续时间。但最近的一个临床试验表明，缬沙坦对伴发心血管疾病、糖尿病及左房扩大的房颤患者一年后房颤的复发没有影响[13]，与以前的动物实验和临床研究结果相矛盾，需要进一步探讨其治疗心房纤维化及房颤的作用程度，包括从心房纤维化进展到房颤的长期效应以及对心房纤颤一级预防的作用。

5. 房室纤维化中的信号传导

心室纤维化的机制已有较多的研究。然而，心房纤维化的机理尚未明了。房室纤维化的共同触发机制已有描述，包括了 RAAS、炎症及氧化应激的激活[9，14]。阻断AngII受体和醛固酮具有抗炎效应，同样用抗炎药物曲尼司特治疗高血压小鼠可以阻止心肌纤维化及胶原积聚。通过小鼠心肌细胞特异的Nox2的过度表达抑制氧化应激，可降低醛固酮介导的纤维化进程。过氧化物酶增值活化受体γ (PPAR-γ)激活剂匹格列酮能拮抗AngII的激活，具有体外抗炎和抗氧化特性，还能够成功延缓兔子充血性心力衰竭相关的心房重塑及房颤进展[15]。总之，当上述这些通路不同程度激活时，房室特异的纤维化过程也变得更加明显。
纤维化并不总是累及整个心脏，在单纯性房颤的病人可出现局灶性心房纤维化。房颤动物模型研究表明，在α-MHC启动子控制下，过度表达血管紧张素转化酶（ACE）的转基因小鼠，显示心室正常而心房肥大扩张并伴有局灶性纤维化和房颤；在同样的启动子控制下，表达具有构建活性的TGF-β1突变体的转基因小鼠，心室正常而心房纤维化。这些研究提示心房心室纤维化存在不同的介导机制，至少涉及到AngII和TGF-β1信号途径。Paradis et al报道过度表达AT1受体同时导致心房和心室的纤维化；过度表达ACE及AT1受体时出现房室不同程度的纤维化。可能的解释是心房心室中能有效结合的AT1受体数量不同，进而导致心脏纤维化的程度不同。

房室在形态、内分泌及纤维增值反应中也存在差异。研究显示心房对各种致纤维化的刺激反应更为强烈[16]，心房成纤维细胞的强烈反应，能解释许多心脏疾病中出现选择性的心房纤维化。研究表明，心房中内源性AT1受体水平远高于心室。AngII通过偶联AT1受体，激活G（q11）蛋白而调节醛固酮的分泌。然而，最近的研究强调了另一种由骨架蛋白β-阻遏蛋白1(betaarr1)调控的AT1受体依赖的醛固酮分泌机制[17]，这种参与纤维化相关调节信号途径的接头/骨架蛋白在心房中表达而不是心室。所以相比心室而言，许多情况可能更易于促进选择性心房纤维化进展。

6. 心房纤维化相关细胞外基质蛋白的调控

在心房纤维化的病例中，尽管存在不同表达水平的细胞外基质蛋白，胶原是最常检测到的这种成分蛋白。细胞外基质主要由胶原纤维组成，同时也包含层粘连蛋白、巢蛋白、纤维连接蛋白和原纤维蛋白。这些成分构成了基底膜和各种蛋白聚糖。I型和III型胶原纤维有助于维持心肌组织结构的完整性以及帮助把心肌细胞收缩性转化为为心室的泵血功能。基底膜维持细胞间相互作用和细胞粘附，而蛋白聚糖被认为在粘附及信号传导中起着重要作用。

尽管胶原成为纤维化的主要标志，但是其他的细胞外基质蛋白在决定细胞外基质的特性方面起着重要作用。在扩张性、缺血性及瓣膜性心肌病中，心脏表达的大量细胞外基质蛋白存在差异，其中包括胶原，纤维连接蛋白和层粘连蛋白，这就提示不同细胞外基质蛋白的水平可能会导致不同的心肌病变。其他不能直接检测到的细胞外基质蛋白的表达可能在纤维化中也会改变。心衰犬模型显示犬心脏内8种胶原基因的表达活性上调了10倍以上，原纤维蛋白1上调了八倍，纤维连接蛋白上调了5倍。这些发现证实其他基底膜蛋白对纤维化的潜在促进作用。用AngII处理的大鼠心脏，其细胞外基质中的原纤维蛋白1增加。同样，与窦性节律的心脏相比，在猪房颤模型心房中检测到许多上调的细胞外基质蛋白，包括原纤维蛋白1，纤维连接蛋白以及纤维调节素。蛋白质表达的差异有可能导致细胞外基质中蛋白比例的改变，进而有助于心房纤维化的形成[18]。另外，增加原纤维蛋白的水平可能引起其他信号途径的变异从而导致进一步的病理改变。目前仍缺乏详尽的关于非胶原细胞外基质蛋白在心房纤维化中的作用研究。

心脏中另一个促进细胞外基质重建的因子是基质金属蛋白酶（MMPs）,和内源性组织金属蛋白酶抑制物(TIMPs)。金属蛋白酶属于基质蛋白酶家族，参与细胞外基质蛋白的代谢。不同的刺激物，包括氧自由基，都能激活MMPs从而增加纤维化的发生。同样，下调TIMPs也会导致纤维化增强。Mukherjee et al研究发现在患有充血性心力衰竭而无房颤的病人中，心脏房室在胶原成分、MMPs和TIMPs上有明显的改变，进而发现它们在控制房颤相关的心房结构重塑中发挥作用。Moe et al[19]在随后的一项研究中也证实TIMPs会降低充血性心力衰竭小鼠模型中心房纤维化的发生和房颤的可诱发性，这一发现也强调了MMPs成为心房纤维化和房颤潜在的治疗靶位点。

7. 未来与发展

有充分证据表明心房纤维化在心房纤颤的发展和维持方面起了关键性的作用。因此，抗纤维化成为成功治疗房颤的潜在手段。盐皮质激素受体介导的通路是治疗心房纤维化和房颤的明确靶点，盐皮质激素受体拮抗剂在降低心衰病人发病率和死亡率方面也显示出了希望。虽然其作用的潜在机制还不明确，但螺内酯确实能够减弱细胞外基质蛋白的正向调节和特定AngII信号靶序列的表达。然而，盐皮质激素介导的通路能否直接影响细胞外基质的新陈代谢、基因调控和/或针对AngII信号传导通路起作用还有待证实。因为AngII信号轴中的特定介质被认为优先调控心房纤维化而不是心室纤维化。盐皮质激素介导的通路是否也能够针对心房纤维化，特别是针对AngII介导的靶点起作用还有待证实。

在研究活体内心房纤维化和心室成纤维细胞的一个限制条件是缺乏特异的心室成纤维细胞标记物，所以在活体内无法对这些特殊细胞进行研究。有一些研究的目的在于识别心脏成纤维细胞的特定基因，或识别这些基因中能够导致心脏成纤维细胞基因靶向切除或过度表达的调节序列。由于目前的心房纤维化小鼠模型是通过心肌细胞特定候选基因的过度表达来制备的,这表明心肌细胞中表达的基因对心脏成纤维细胞产生作用[20]。一系列的新近研究已经发现了新的候选基因，有待于通过基因敲除或过度表达明确这些基因在心脏的定位。这些候选基因可能是位于与纤维化有关的信号通路中更下游的目标。有特殊作用的基因包括甘油二脂激酶Z[21]，纤溶酶原激活剂抑制剂I（PAI-1）[22]和结缔组织生长因子和它的调节因子基因[23，24]。最近的研究已经把微小RNA133和微小RNA30视为通过结缔组织生长因子转录后调节来合成胶原蛋白的重要介质[23]。那些评估盐皮质激素受体拮抗剂效应的临床试验，只有与心房的组织学分析相结合才能使我们更完整的确定药物的功效。从预防房颤角度直接对比螺内酯和其它抗纤维化药物的作用也是必须的。同样，从心房细胞的电生理特性和药物治疗后基因表达图谱的改变，来直接评估盐皮质激素受体介导的通路的直接效应也是很关键的。

心脏的实质是心肌细胞（心肌纤维），从体积看占心肌总容量的2/3以上，从数量看则仅占心脏细胞总数据的1/3。心肌中纤维性肌原成分不成比例地增多叫心肌纤维化。心肌长期供血不足，或高血压、病毒性心肌炎等因素损伤心肌，导致部分心肌死亡，刺激机体产生免疫反应，损伤修复过度以致纤维组织增生，代替了正常的心肌组织，心室肥厚，形成心肌纤维化。由心肌纤维化造成的心功能障碍大致有以下几方面的表现：

1、心力衰竭，临床表现主要有：易疲劳、倦怠、乏力；劳累性呼吸困难；尿量减少，体重增加；体位依赖性末梢水肿；颈静脉怒张，肝淤血肿大；浆液渗出，胸水、腹水、心包积液等。

2、舒张期顺应性衰竭。左心室舒张期顺应性衰竭的临床表现主要有：疲劳、劳力性呼吸困难、咳嗽、心悸、夜间阵发笥呼吸困难、端坐呼吸、心绞痛样胸痛、肺部湿性罗音等；右心室舒张期顺应性衰竭的临床表现很像缩窄性心包炎，主要有颈静脉怒张、脉搏减弱、脉压差小、肝肿大、腹水、周围性水肿等。

3、心律失常。
心肌的进行性纤维化伴随发生心肌间质网络的重构和心脏功能减退。纤维化形成后，心脏收缩舒张功能障碍，泵血能力降低；纤维瘢痕形成，心肌电传导障碍，引起心律失常，甚至猝死；心脏顺应性降低，心室内压力增高，严重时可引起心脏破裂；最终发展成心力衰竭，组织器官缺血缺氧，全身器官功能衰竭而死亡。

引起心肌纤维化的疾病种类甚多，如缺血性心脏病和缺血性心肌病、高血压性心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、克山病、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病。心肌纤维化是一个复杂的病理过程，涉及神经系统、免疫系统和内分泌系统，其中免疫系统起重要的作用，从总体上讲，心肌中胶原的异常蓄积是胶原生成大于胶原降解的结果。研究表明，致纤维化因子增加、抑纤维化因子降低是心肌纤维化的关键原因。

㈢ 骨髓间质多灶胶原纤维增生是什么意思

骨髓金质多造胶原纤维增生，有可能是骨髓之间有骨髓瘤或者有其他的肿瘤系统导致的。

㈣ 心脏瓣膜狭窄或关闭不全怎么办

风湿性心脏病（简称风心病）患者通过药物治疗，通常还是难以解决心脏瓣膜狭窄与关闭不全的问题，心脏瓣膜置换手术也让人望而生畏。但令人欣喜的是，最新的研究成果为风心病患者找到更好的康复途径。 医学研究者们研究发现：风湿性心脏病是甲组乙型溶血性链球菌感染引起的病态反映的一部分表现。它在心脏部位的病理变化主要发生在心脏瓣膜部位，病理过程有以下三期： 一期：炎症渗出期。由于链球菌感染，使心脏瓣膜出现炎性反应，瓣膜肿胀变性，其活动受到一定程度的影响。 二期：增殖期。由于心脏瓣膜长期处于充血水肿状态，血液循环不良，瓣膜会纤维样变性坏死，结缔组织增生，这种结缔组织会成为瓣膜上的累赘，因为它并不具备正常心肌细胞功能。此期引起瓣膜增厚变形，失去弹性。 三期：瘢痕形成期（纤维化组织形成期）。由于胶原纤维增生，损伤处形成瘢痕（纤维化组织），从而影响心脏瓣膜功能，感染反复发作。 在整个病理变化过程中，第三期也就是纤维化组织形成期对心脏功能的损伤最大，正是因为心脏二尖瓣、三尖瓣、联合瓣膜(多个瓣膜受损)纤维化病变，使得心脏在运送血液过程中出现问题，如瓣膜狭窄使血流阻力加大，为吸入和射出足够多血液，心脏则更加费力地舒张和压缩，这样使心脏工作强度加大，效率降低，心脏易疲劳，久而久之造成心脏肥大；如二尖瓣狭窄，使左心房压力增高，导致肺静脉和毛细血管压力增高，形成肺淤血。 研究者们得出结论：逆转纤维化是解决风湿性心脏病患者各类症状、恢复心脏结构形态与正常功能的科学途径。 据了解，现代细胞分子医学研究成功研制出的抗纤维化生物制剂CFX，已应用于临床。该制剂可直接深入组织细胞内分解已发生纤维化病变的组织，促进细胞新生，恢复器官正常状态与功能。临床运用发现，一些中、重度风心病患者抗纤维化1~3个阶段后，各类症状逐渐消失，检查发现心脏瓣膜病变得到控制并可实现逆转，心脏功能恢复。s

㈤ 穿刺后结果：纤维组织增生伴胶原化及坏死是神马意思啊

指导意见：
这种情况可能是由于存在神经纤维瘤病导致的，没有见，也是不能肯定的，必要时建议到医院看一下，是什么情况，采取针对性治疗。

㈥ 医学上的纤维化是什么意思

1、纤维化是医学上的一个概念，纤维化（fibrosis）可发生于多种器官，主要病理改变为器官组织内纤维结缔组织增多，实质细胞减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至衰竭，严重威胁人类健康和生命。

2、常见可以纤维化器官：肺脏，心血管系统，肝脏，胰腺，肾脏，脾脏，眼睛，神经系统，骨髓。

在全世界范围内，组织纤维化是许多疾病致残、致死的主要原因，据美国有关统计资料证明，该国因各种疾病而致死的病人中，接近45%可以归于组织纤维增生疾病。我们在表1种可以看出，组织纤维化在人体各主要器官疾病的发生和发展过程中均起着重要作用。

(6)心肌胶原纤维增生是什么意思扩展阅读：

纤维化原因：

任何原因只要能引起组织细胞损伤，均可导致组织细胞发生变性、坏死和炎症反应，如果损伤很小，损伤细胞周边正常实质细胞将发生增生修复，这种修复可完全恢复正常的结构和功能。

然而如果损伤较大或反复损伤超出了损伤周围实质细胞的再生能力时，间质纤维结缔组织（细胞外基质）将大量增生对缺损组织进行修复，即发生纤维化的病理改变。因此本质上纤维化是组织遭受损伤后的修复反应，以保护组织器官的相对完整性。

增生的纤维结缔组织虽然修复了缺损，但却不具备原来器官实质细胞的结构和功能。如果这种修复反应过度、过强和失控时，就会引起器官的纤维化和导致器官的功能下降。

㈦ 原发性心肌病简介

目录

• 1 拼音
• 2 扩张性心肌病
• 2.1 病变
• 3 肥厚性心肌病
• 3.1 病变
• 4 限制性心肌病
• 4.1 病变
• 附：
  • 1 治疗原发性心肌病的中成药
  • 2 原发性心肌病相关药物

1 拼音

yuán fā xìng xīn jī bìng

1980年WHO将原发性心肌病分为三型：

2 扩张性心肌病

扩张性（充血性）心肌病〔dilated(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各种心肌疾病的最后结局，以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心力衰竭）为特征。大多数病例可查出抗心内膜的自身抗体，其发病学意义尚不清楚。发病年龄为20～50岁，男多于女。患者多因两侧心力衰竭而就医。多数患者常因心力衰竭进行性加重而死亡或因心律心常而发生猝死。

2.1 病变

肉眼观，典型变化是两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝圆形（离心性肥大），状如牛心（图1）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由于心腔扩张，左心室壁厚度多在正常范围内；右心室壁常轻度增厚。心内膜纤维化在儿童患者较为明显，常伴有心内膜纤维弹性组织增生症。附壁血栓机化后可导致斑块状心内膜纤维化。由于左、右心室扩张，瓣环扩大，可导致二尖瓣及三尖瓣关闭不全。

图1 扩张性心肌病

两侧心室扩张，壁高度变薄（采自Becker和Anderson）

镜下，心肌细胞通常显示肥大和不同程度的伸长及肌浆变性，失去收缩成分。肥大的心肌细胞由于整个细胞的伸长，其横径多在正常范围，但其核大、浓染。心肌间质纤维化是此型心肌病最常见的变化，可见到血管周围和心肌细胞周围纤细的胶原纤维束，或致密的代替性纤维化灶。间质性纤维化通常以左心室心内膜、心肌为重。心内膜纤维化通常较轻，但附壁血栓处纤维化明显。此外，有些病例可见到淋巴细胞性间质性心肌炎，其特点是多发性淋巴细胞浸润灶伴有心肌细胞的变性和坏死。

3 肥厚性心肌病

肥厚性心肌病（hypertrophiccardoiomyopathy）的特点是室间隔不匀称肥厚，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣帆向前移动等。肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。临床表现为不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎。

3.1 病变

肉眼观，两侧心室显着肥大，心脏重量增加，为正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少数可达1000g）。绝大多数病例的室间隔厚度大于左室游离壁（图2，图3），肥厚可为局限性，可累及心基底部（主动脉瓣下）、室间隔中部或心尖区。收缩期二尖瓣向前移动与室间隔接触的结果，可导致二尖瓣增厚和主动脉瓣下心内膜纤维化。在心力衰竭发生之前，左心室一般不扩张。

图2 肥厚性心肌病

图示心脏横切面（上面观），不对称性心室间隔肥厚（采自Becker和Anderson）

图3 肥厚性心肌病

心室横断面（上面观），左心室腔缩小，心室壁均匀增厚，整个心肌布满白色纤维化区，室间隔与后壁厚度之比仅稍大于正常值（1.4）

镜下，心肌细胞显着肥大，核大而浓染（图4），核周有亮区包围，组织化学染色证明为糖原堆积，具有一定的诊断意义。心肌细胞排列紊乱较其它型心肌病为甚，而且常呈旋涡状或缠绕呈簇状排列（图5），细胞内肌原纤维不呈平行排列，而是向各个方向、互相交错排列。常有间质纤维化灶形成，但以内膜纤维化，尤其位于主动脉瓣下区的内膜纤维化为突出。位于肥厚的室间隔内的冠状动脉分支管壁常有增厚现象。

图4 肥厚性心肌病

心肌细胞肥大，核大浓染（采自Edwards）

图5 肥厚性心肌病

心肌细胞排列紊乱×180（原放大）（采自Edwards）

电子显微镜观察，主要表现为相邻细胞的侧面出现细胞间连接的闰盘；发自某一肌原纤维Z带的肌丝可以不同角度插入另一肌原纤维的Z带，形成交织状排列。有时还可见肌丝从增宽的Z带向各个方向放射。但是，肌细胞侧对侧联接和肌原纤维排列紊乱并非肥厚性心肌病所独有的变化。

4 限制性心肌病

限制性心肌病（restrictivecardiomyopathy）是以心室充盈受限制为特点。典型病变为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。因此亦称为心内膜心肌纤维化（endomyocardial fibrosis）。

4.1 病变

肉眼观，右心室内膜纤维化，尤以心尖部为明显，内膜增厚约2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜纤维性增厚向上蔓延，可将 *** 肌、肉柱埋陷在内，腱索变粗，缩短，可导致三瓣关闭不全。左心室内膜纤维化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后壁粘连时，引起二尖瓣关闭不全。

镜下，可见增厚的内膜主要为致密的玻璃样变的胶原纤维，可有钙化。表面可见陈旧的附壁血栓。心内膜下心肌常见萎缩、变性改变。

此外，嗜伊红细胞性心内膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亚型。浸润于心内膜心肌处的嗜伊红细胞脱颗粒，释出阳离子蛋白，可引起该处心肌的灶状坏死及纤维化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纤维化可导致心室限制性充盈障碍。

治疗原发性心肌病的中成药

• 生脉饮

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• 四逆汤

  82；l1：73）：用四逆汤煎剂进行肠道灌注，对原发性小肠缺血损伤的肠系膜上动脉闭塞性休克和继发性小...

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原发性心肌病相关药物

• 硝酸异山梨酯气雾剂

  非在有持续血流动力学监测的条件下）；肥厚梗阻型心肌病；缩窄性心包炎或心包填塞；严重贫血；青光眼；颅...

• 硝酸异山梨酯缓释胶囊

  非在有持续血流动力学监测的条件下）；肥厚梗阻型心肌病；缩窄性心包炎或心包填塞；严重贫血；青光眼；颅...

• 硝酸异山梨酯片

  非在有持续血流动力学监测的条件下）；肥厚梗阻型心肌病；缩窄性心包炎或心包填塞；严重贫血；青光眼；颅...

• 盐酸维拉帕米片

  9.与胺碘酮合用可能增加心脏毒性。10.肥厚性心肌病主动脉瓣下狭窄的病人,最好避免联合用药。11....

• 盐酸维拉帕米片

㈧ 纤维组织增生

纤维性增生在口腔软组织肿瘤中纤维组织的肿瘤与瘤样增生为常见病变。
纤维性增生为口腔内常见的大多数纤维性病变是对刺激和反复创伤的反应性表现。病变可有蒂或无蒂，光滑或呈沟裂状，可发生于口腔中的任何部位。大多数病变均富于胶原纤维而细胞相对地较少。除发生溃疡及炎症明显外，一般血管不多。随年龄增生这类病变内的细胞数量渐趋减少，炎性血管形成也相应减少。在口腔中尤以牙龈部最常见。邻部的纤维性增生常位于牙间乳头。发病原因可能为龈下结石或邻近龋齿的锐利边缘刺激所致。颜色正常或深红色决定于血管的多少及炎症的程度。纤维性增生表面覆盖粘膜，可以发生溃疡。
唇部及舌部病损为境界清楚的结节状包块。组织学上纤维性增生大多高于胶原纤维而相对缺乏细胞。除溃疡形成或炎症明显外很少血管形成。随年龄的增长这类病变内的细胞数量渐趋减少，炎性血管也相应减少。
临床上纤维性增生最突出者，位于牙间的可与牙齿相平行，并向外突出。因而患者咀嚼或咬物易刺激交破损出血。纤维性增生引起的不适与其发病部位而不同。
（二）手术治疗纤维增生症无论发生口腔的任何部位，激光都能很方便的将增生灶削除。而且手术中可无出血现象，并可以比较小的损伤而收到较好的疗效。更理想的是手术区干净、疼痛轻。
用1％～2％利多卡因，4号或5号小针头于增生灶的基底部注射。钳夹无菌棉球对注射处稍加压迫后用CO2激光（功率15W、聚焦），或Nd：YAglaser（功率15～20W、上光刀柄，自制），直接汽化或于基部切割。如切割功率过高，适当调节低些，手术中勿伤及牙组织及龈组织。如系邻近龋齿的锐利边缘刺激所致者，在汽化或切割纤维性增生灶的同时将龋齿的锐利边缘用激光削平。否则术后再受刺激易复发。发生于硬软腭的纤维性增生光刀直接汽化或光纤刀头接触式切割。CO2激光切割口内深处的纤维性增生灶，操作时必须慎重，勿伤及病变以外的正常组织。术后用龙胆紫涂布术面。
（三）术后处理术后给予常用药口服1～2周，抗生素可以不用。注意保护手术创面，禁食粗硬及强刺激食物3周。

㈨ 你好,我想咨询一下小儿心内科弹力增生纤维症的病情治

你好,心内膜弹力纤维增生症名小儿心内膜硬化症,其主要即使病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,病变以左心室为主.多数于1岁以内发病,原因停诊尚未明确,有的认为是与病毒感染,心肌缺血或缺氧,遗传代谢等有关.
治疗主要是对症治疗,用洋地黄控制心力衰竭,效果还可以,有相当一部分患儿获临床治愈.有治好的可能的,建议家长要及时到专科医院,如果孩子有呼吸道感染的话,要及早治疗.希望帮到你!