胶原病变最主要表现是什么呢

㈠ 胶原性疾病的I型胶原基因变异

I型胶原基因变异性疾病 单个碱基的取代是突变的主要形式，最常发生的是COL1A1或COL1A2上甘氨酸的密码子被其他氨基酸的密码子所取代，而甘氨酸是三股螺旋中每条α链上的最本质的氨基酸。当其被取代时，就会导致疾病的发生。除取代单个碱基外，其他突变还包括插入、缺失、DNA剪接缺陷及COL1A1无效等位基因的出现。
每个成骨不全的家族有自己固定的缺陷，但也有人报道，曾在不同的家族出现了同一突变，而同一家族中也可出现Ⅰ型胶原基因的不同突变。如果由于缺陷链的存在影响了三股螺旋的折叠，那么未折叠的分子将在纤维母细胞内发生堆积，然后被降解。如果缺陷的α链已经形成了三股螺旋，螺旋中缺陷的分子可以扭曲，进而妨碍正常胶原纤维的形成，影响纤维的形态。
由于Ⅰ型胶原分子有2条α1（Ⅰ）链和1条α2（Ⅰ）链，因此发生在α2（Ⅰ）链COL1A2的突变要比发生在α1（Ⅰ）链COL1A1相类似突变的后果温和。α链上甘氨酸被替代的位置以及其他突变发生的位置在很大程度上决定着突变的后果。
由于三股螺旋结构的形成是从C端朝向N端，因此在多数情况下靠近三股螺旋片段C末端的突变，比发生在N端附近的突变更为严重。 Ehlers2Dahlos综合征（EDS）是Ⅰ型胶原基因突变和（或）胶原合成酶活性缺陷导致的疾病，临床分10个亚型。其特征是关节伸展过度，皮肤变薄、脆弱、弹性差，并有其他结缔组织受损的表现，可出现不同部位的憩室或腹股沟疝等。
EDSⅦA和ⅦB型是COL1A1（ⅦA型）或COL1A2（ⅦB型）突变，是由于I型前胶原分子中前α1（Ⅰ）或前α2（Ⅰ）mRNA在加工过程中外显子6或外显子6的一部分出现跳跃。外显子6编码的序列包括前胶原N2蛋白酶作用的断裂部位。因此，外显子6的突变能阻止N端前多肽的断裂，使I型胶原丧失正常结构，出现一系列临床症状。
EDSⅦC型是由于N2蛋白酶活性的缺陷而阻断了Ⅰ型前胶原裂解过程。 以指（跖）细长、晶体脱位和心血管系统异常（以主动脉病变最多见，严重时可出现夹层动脉瘤）为其主要特征的Marfan综合征是由于α2（Ⅰ）链2Gly2X2Y三联体中精氨酸在Y的位置上代替了谷氨酸[1]。
骨质疏松症是骨生成缺陷的一种类型，也是I型胶原基因突变性疾病。骨生成缺陷的临床分型变异很大，有的在出生前后发生死亡，有的患者临床表现则极其轻微。因此，在临床上很难将骨生成缺陷患者从有骨质疏松症和骨折史的家族中筛选出来。
第一个证明骨质疏松患者Ⅰ型胶原基因突变的证据是1位来自有隐性遗传的骨生成缺陷患者的父母，前α2（Ⅰ）链C端多肽的COL1A2基因密码序列有4bp缺陷，这4bp的缺陷改变了前多肽最后33个氨基酸的结构。患者的父母是第三代表兄妹突变杂合携带者，患者从父母遗传了同样的缺陷。其父母没有任何骨生成缺陷的临床表现，但是两者都有早期出现（30岁左右）骨质疏松的X线证据。
Spotila等[2]于1991年发现某些出现骨质疏松的患者有氨基酸替代突变，α2（Ⅰ）链三股螺旋片段中619位氨基酸位置上的甘氨酸被丝氨酸所替代，或α1（Ⅰ）链三股螺旋结构的第43位甘氨酸被半胱氨酸所替代。此外，Ⅰ型胶原突变导致骨质疏松的其他例子还有COL1A2内含子9中11bp缺失，使α2（Ⅰ）mRNA在形成过程中出现外显子9的跳跃现象。α1（Ⅰ）链三股螺旋片段19位甘氨酸被半胱氨酸替代的患者也可出现关节过度伸展，还可出现脊椎骨质疏松、脊柱侧凸以及强直性脊柱炎。X或Y位置上的取代要比甘氨酸位置上被取代的后果温和得多，常常不引起骨生成缺陷，而仅仅是引起骨生成减少及骨质疏松等。

㈡ 女人缺乏胶原蛋白有哪些症状

女人缺乏胶原蛋白有哪些症状

女人缺乏胶原蛋白有哪些症状，胶原蛋白身体的重要组成成分之一，是不可缺少的一部分，随着年龄的不断增长，人们体内的胶原蛋白也会大量的流失。女人缺乏胶原蛋白有哪些症状。

女人缺乏胶原蛋白有哪些症状1

第一、皮肤松弛。当体内缺乏胶原蛋白以后最直接的表现就是皮肤异常，因为组成皮肤的重要成分就是胶原蛋白。受到年龄因素的影响，皮肤中的胶原蛋白会大量流失，因此人们会出现皮肤松弛的情况，而且还会出现色斑和皱纹。除此以外，肌肤的弹性也会下降，并且很容易出现皮肤粗糙，毛孔粗大以及出油明显的问题。

第二、头发干枯。在出现胶原蛋白流失的情况下，还会导致头发的健康受到影响，主要表现为头发干枯，断裂等，严重的还可能出现脱发的问题。

第三、眼睛干涩。在长期用眼之后，人们会出现眼睛干涩或者眼睛疲劳的情况，但是在胶原蛋白流失的情况下，也会导致人们出现眼睛干涩和疲劳的情况。因为胶原蛋白是构成眼角膜的重要成分之一，如果缺乏胶原蛋白就会导致眼角膜的弹性纤维变硬，而且还会出现晶状体混浊的现象，这样就容易诱发多种眼部疾病。

第四、牙齿松动。牙齿中含有大量的钙元素，而胶原蛋白能够促进钙质的吸收，当体内缺乏胶原蛋白以后就会导致钙元素流失，从而诱发多种牙齿疾病，而且还会出现牙齿脱落的情况。

一般年龄到了25岁以后肌肤的状态就会逐渐下滑，如果没有做好肌肤的保健工作就会导致肌肤不断衰老，尤其在体内的胶原蛋白大量流失之后，就会导致皮肤出现松弛的情况，而且还会产生各种皱纹。同时还会伴有头发干枯，眼睛干涩等各种不适症状，因此大家一定要及时的给身体补充胶原蛋白。

女人缺乏胶原蛋白有哪些症状2

胶原蛋白是什么？

婴儿的皮肤水嫩剔透、吹弹可破，那是因为他们拥有80%的胶原蛋白。而成人会因为污染的环境、糟糕的情绪和自然衰老的规律，致使胶原蛋白不断流失。

胶原蛋白对皮肤的作用

胶原蛋白与弹力纤维一起合力构成网状的支撑体，就像撑起皮肤组织的钢筋架构一样。足够的胶原蛋白能使皮肤细胞变得丰满，肌肤变得水分充盈、细腻光滑，并使细纹、皱纹得以舒展，能有效防止肌肤老化。

胶原蛋白流失的影响

胶原蛋白流失首先会导致肌肤失去水分，皮肤缺水干燥就会出现皱纹。皮肤还会失去弹性，变得松弛下垂、毛孔会增大。另外胶原蛋白被黑色素吞噬后，如果被激活的黑色素不能及时排走，还会带来色斑、肤色不匀或暗沉等问题。

胶原蛋白为什么会流失？

胶原蛋白流失的原因有很多，年龄的增长、紫外线的伤害、环境的恶化、不规律的作息等等。除了年龄增长这个不可抗因素，胶原蛋白流失很大的原因是紫外线的伤害，因为紫外线能激活黑色素从而蚕食了胶原蛋白。

如何减缓胶原蛋白流失

胶原蛋白的流失90%以上都是因为紫外线，所以防晒是重中之重。另外，多补充含胶原蛋白的食物也可以减缓它的流失，在一些含胶质的食物，像牛蹄筋、猪蹄、鸡翅、鸡皮、鱼皮及软骨等中，都含有丰富的.胶原蛋白哦。

外用保养胶原蛋白

胶质的食物可以补充胶原蛋白，但效果较慢较不明显，因为普通食物中的胶原蛋白都是大分子蛋白质，并不能被人体直接吸收。如果选择外用方法补充胶原蛋白，建议外涂含有水溶性胶原蛋白成分的护肤品和化妆品，在一定程度上能提高皮肤柔细度与滋润感。

内用口服胶原蛋白

如果你觉得外用有点麻烦，可以选择内用口服胶原蛋白胶囊或饮品，虽然价格总体较贵，但其实内服的胶原蛋白产品会比外用保养更易吸收。如果你想更快见到效果，也舍得下血本的话，可以采用时下最热门的美颜理念，那就是外敷+内服了哦。

多少岁开始补充胶原蛋白？

年轻的皮肤光滑饱满是因为有足够的胶原蛋白和弹性纤维，但是大约25岁一过，人体内的胶原蛋白流失的速度就开始加快，当供给不及耗损，再加上紫外线伤害以及体内的氧化作用，胶原蛋白的结构就会被破坏和失去弹力，所以补充胶原蛋白就从25岁开始吧。

女人缺乏胶原蛋白有哪些症状3

胶原蛋白对人体非常的重要，它有着很强的伸张能力，它是韧带和肌腱的主要成份，胶原蛋白也是细胞外基质的主要组成成分。胶原蛋白可以保持皮肤的弹性，一旦胶原蛋白的老化或者是消失，皮肤出现皱纹，松垮;而且胶原蛋白也是眼睛角膜的主要成份，不过它是以结晶形式组成。人体是不能直接吸收，口服会被分解为氨基酸。现在我们可了解到胶原蛋白对皮肤，眼睛都很重要的，但是，如果平时不能补充足够的胶原蛋白，对人体的影响很大。

从皮肤上来看，皮肤变的松垮，没有弹性及容易出现皱纹，而且不易上妆，皮肤上还容易形成粉刺及青春痘;

从关节上来看，缺胶原蛋白就会导致关节肌腱变的僵硬，失去弹性，并且膝盖和腰部容易出现酸痛等现象;

从头发上来看，缺胶原蛋白头发变的黯淡，干燥分叉没有光泽;

从指甲上来看，指甲变的脆弱，容易断裂;从伤口愈合方面来看，缺胶原蛋白，伤口不易愈合且易留下疤痕。

如何防止胶原蛋白流失

1、外出时尽可能戴帽子、撑阳伞、戴太阳眼镜、穿长袖衣裤，以保护肌肤。

2、每次晴天外出时，都应涂防晒品，而且应每隔2—3小时擦一次。而游泳时也应涂防晒品，并且还应使用防水且防晒指数较高的防晒品。

3、外出回家后清洁皮肤是美白的基础，其次通过冷毛巾敷脸来稳定皮肤。

4、如果不是必须，尽量避免在夏季早上10点—下午2点出去，因为一天当中，这段时间的阳光最强、紫外线最具威力，对肌肤的伤害最大。

5、少抽烟、少喝刺激性饮料，保证睡眠，可保持肌肤柔嫩光润。

6、远离人工添加剂，少吃油炸食品，慎用激素、避孕药。这些都会直接导致胶原蛋白的流失从而产生黑色素和雀斑生成。

7、只要从事过户外活动，无论日晒程度如何，回家后都应先洗澡，并以按摩的方式轻轻擦拭全身，先用温水，再用冷水冲淋，并全身抹些护肤露。

8、如何减缓人体胶原蛋白流失晒后还可取用家中鲜芦荟，刮出中间的芦荟物质敷在肌肤上，有镇定和美白的作用。

9、水是美容圣物，早晨醒来应及早空腹喝凉白开，如在水中加片柠檬，则美容效果更明显。晚上睡前30分钟也请喝一小杯水，让细胞充分吸收，可有效防止皱纹生成。

10、充足睡眠，有效缓解生活压力，多听音乐，也是美白的好帮手。

㈢ 什么是胶原纤维肿胀、均质化

胶原纤维，新鲜时呈白色，有光泽，又名白纤维。HE 染色切片中呈嗜酸性，着浅红色。纤维粗细不等，直径1－20μm，呈波浪形，并互相交织。胶原原纤维由直径20～200nm的胶原原纤维粘合而成。电镜下，胶原原纤维显明暗交替的周期性横纹，横纹周期约64nm。胶原纤维的韧性大，抗拉力强。胶原纤维的化学成分为Ⅰ型和Ⅱ型胶原蛋白。
嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病，组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性粘多糖基质。
本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属，有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型，即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病，系一独立疾病。
临床表现：
以男性多见，男女之比久为2∶1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。
常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮脸红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见，其次为前臂，少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面部通常不受及。损害特征为皮下深部组织硬肿，边缘局限或弥漫不清。患肢上举时，病损表面凹凸不平，沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。患区皮脸可捏起，纹理正常，亦可伴不同程度色素沉着。
一般无明显全身症状，少数患者可伴关节或肌肉酸痛、乏力、低热等。病变累及关节附近时可致关节挛缩和功能障碍。亦可伴纤维性外周性神经病变。有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累，超声心动图检出心包积液病例，肺功能检查有显示阻塞为主的混合性通气障碍等。
治疗：
丹参注射液16～20ml(2ml含生药4g)加入低分子右旋糖酐500ml作静脉滴注每日1次10次为一疗程连续3～6个疗程常有较好效果西咪替丁或雷尼替丁口服或静脉滴注对部分病例有效对早期病例采用糖皮质激素有一定效果常用泼尼松每日30～60mg连服1～3个月非甾类抗炎药对缓解关节肌肉酸痛有辅助作用其他亦可酌情采用秋水仙碱(1～1.5mg/天)青霉胺(0.25～1.0g/天)或中药积雪甙等。
应用雷尼替丁治疗嗜酸性筋膜炎患者疗效满意一般用药1个月即可显效半年后皮损局部得到恢复用法：口服雷尼替丁150毫克/次早中晚各服1次温开水送服。

㈣ 胶原病是什末

红斑狼疮 疾病与世界万物一样都是分门别类、各有归属的，每个病都有各自的系统归属，例如"糖尿病"是新陈代谢类疾病；"胃炎"是消化系统疾病；那么红斑狼疮（LE）归为哪一类疾病呢？回答这个问题还要从20世纪初谈起。当时美国有一位病理学家，名字叫克莱姆普尔（Klemperer），他发现系统性红斑狼疮（SLE）的基本病理变化是人体胶原组织的类纤维蛋白变性，到1942年他把具有这种特征的疾病（包括风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、多动脉炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮）加以综合，称之为"弥漫性胶原病"。事物是在不断的发展的，随着研究的不断深入，人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念。到1969年，日本医学家大高裕等认为这一类疾病的结缔组织均具有粘液样水肿，纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病变，因此又把这一类病，称为"结缔组织病"。 近年来，医学中的免疫学得到了迅猛发展，在此基础上提出了自身免疫性疾病的概念，认为红斑狼疮这一疾病是自然发病，病因不明，有遗传因素，好发于育龄妇女，身体的多个器官出现病变，临床表现多种多样，在血液中可以检测出多种高滴度自身抗体，并且出现相应身体组织（靶器官）受侵害后的有关症状，病变组织中有大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，应用皮质类固醇及免疫抑制药物有疗效，所以应将红斑狼疮归类为自身免疫性疾病。然而在风湿病的范畴中，包括了多种侵犯肌肉、关节、韧带、滑囊、内脏及其它结缔组织成份的疾病，它可为原发性局限于肌肉骨骼的疾病，也可以是具有多系统受累的全身性疾病。（如典型的胶原病），因此我们说红斑狼疮是一种自身免疫性的炎症性结缔组织病，归结于风湿病学中，又是六种经典胶原病之一，这已成为国际通用的概念。广大患者在综合性医院就诊时，应到风湿病科的结缔组织病诊室或免疫科。 提起红斑狼疮这一疾病，很多人都知道是一种自身免疫性疾病，但若问起红斑狼疮一词的由来，恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从末见与其相似的病名，只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。狼疮（Lupus）一词来自拉丁语，在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶，有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人，在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害，有的还在红斑基础上出现萎缩，瘢痕，素色改变等，使面部变形，严重毁容，看上去就象被狼咬过的一样，故有其名。后来随着医学科学的不断发展，人们对红斑狼疮的认识逐步加深，于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外，还包括全身各个系统和各种脏器的损害，如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病，既形象逼真，又内涵丰富。 红斑狼疮传染吗？ 红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生。红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问，回答是否定的，红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲，至今病因不明，人们从 临床研究上发现，只是从基础和它的发生可能与遗传因素，人体内性激素水平高低，以及人体所处的某些环境因素（包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等）有关。是上述这些因素（可能还有很多未知因素）共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体（各种细菌、病毒、真菌、螺旋体）引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般 的工作，学习，参与正常人的社会活动。 红斑狼疮的治疗 治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程，由于病情个体差异大，应根据每个病人情况而异。 一、一般治疗 急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已

㈤ 自身免疫疾病的类型举例

自身免疫性疾病可分为二大类：
（一）器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome）、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。
（二）系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变，以下简述几种常见的系统性自身免疫病。
1．系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus, SLE）是一种比较常见的系统性自身免疫病，具有以抗核抗体为主的多种自身抗体和广泛的小动脉病变及多系统的受累。临床表现主要有发热，皮损（如面部蝶形红斑）及关节、肾、肝、心浆膜等损害，以及全血细胞的减少。多见于年轻妇女，男女比为1：6～9，病程迁延反复，预后差。
病因与发病机制 本病的病因和发病机制不明，目前的研究主要集中在以下三个方面。
（1）免疫因素：患者体内有多种自身抗体形成，提示B细胞活动亢进是本病的发病基础。周围血中B细胞体外培养实验结果发现其增殖能力较正常强8～10倍。
（2）遗传因素：遗传因素与本病的关系表现为：①在纯合子双胎中有很高（69%）的一致性，②SLE患者家属成员中发病的可能性明显增加，③北美白人中SLe 与HLA DR2、DR3有关。这可能是由于位于HLA D区的免疫反应基因（Ir）对抗原（包括自身抗原）所激发的免疫反应的程度有调节作用的缘故。
（3）其他：非遗传因素在启动自身免疫反应中亦起着一定的作用。这些因素包括：①药物：盐酸肼苯哒嗪（hydralazine）、普鲁卡因酰胺（procainamide）等可引起SLE样反应。但停药后常可自愈；②病毒：在实验动物NZB和NZB/WF1小鼠中的自发性SLE样病中发现C型病毒感染，在肾小球中可检出病毒抗原－抗体复合物。但在SLE病中病毒因素尚未能充分得到证实；③性激素对SLE的发生有重要影响，其中雄激素似有保护作用，而雌激素则似有助长作用，故患者以女性为多，特别多发生在生育年龄，病情在月经和妊娠期加重。
自身抗体及组织损害机制 本病患者体内有多种自身抗体，95%以上病人抗核抗体阳性，可出现抗DNA（双股、单股）、抗组蛋白、抗RNA－非组蛋白、抗核糖核蛋白（主要为Smith抗原）、抗粒细胞、抗血小板、抗平滑肌等抗体，其中抗双股DNA和抗Smith抗原具相对特异性，阳性率分别为60%和30%，而在其他结缔组织病的阳性率，均低于5%。
抗核抗体并无细胞毒性，但能攻击变性或胞膜受损的粒细胞,一旦它与细胞核接触，即可使胞核肿胀，呈均质状一片，并被挤出胞体，形成狼疮（LE）小体，LE小体对中性粒细胞、巨噬细胞有趋化性，在补体存在时可促进细胞的吞噬作用。吞噬了LE小体的细胞为狼疮细胞。在组织中，LE小体呈圆或椭圆形，HE染色时苏木素着色而蓝染，故又称苏木素小体，主要见于肾小球或肾间质。一般仅在20%的患者可检见苏木素小体，为诊断SLE的特征性依据。
SLE的组织损害与自身抗体的存在有关，多数内脏病变是免疫复合物所介导（Ⅲ型变态反应），其中主要为DNA－抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变，其次为特异性抗红细胞、粒细胞、血小板自身抗体经Ⅱ型变态反应导致相应血细胞的损害和溶解，引起全贫血。
病变 急性坏死性小动脉、细动脉炎是本病的基础病变，几乎存在于所有患者并累及全身各器官。活动期病变以纤维素样坏死为主。慢性期血管壁纤维化明显，管腔狭窄，血管周围有淋巴细胞浸润伴水肿及基质增加。有时血管外膜纤维母细胞增生明显，胶原纤维增多，形成洋葱皮样结构，以脾中央动脉的变化最为突出。应用免疫组织化学方法可证实受累的血管壁中有免疫球蛋白、补体、纤维蛋白、DNA等存在，提示有抗原－抗体复合物机制的参与。
（1）肾：肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因。SLE病人几乎均有不同程度的肾损害，约60%病便以狼疮性肾炎为主要表现.常见的类型有系膜增生型（10%～15%）、局灶增生型（10%～15%）、弥漫增生型（40%～50%）和膜型（10%～20%）。各型狼疮性肾炎的病变，类同于相应的原发性肾小球肾炎，各型病变间常有交叉，因此肾小球的病变呈多样性，晚期可出现典型的硬化性肾炎的表现。肾炎病变的发生主要基于肾小球中免疫复合物的沉积，可位于系膜区、内皮下和上皮下。其中弥漫增生型狼疮性肾炎中内皮下大量免疫复合物的沉积，是SLE急性期的特征性病变。在弥漫增生型及膜型病例中，约半数病例在间质及肾小管基膜上亦有免疫复合物沉积，因此肾小球病变和间质的炎症反应在狼疮性肾炎中十分明显。苏木素小体的出现有明确的诊断意义。
（2）皮肤：约40%的SLE病人有明显皮肤损害，以面部蝶形红斑最为典型，亦可累及躯干和四肢。镜下，表皮常有萎缩、角化过度、毛囊角质栓形成、基底细胞液化，表皮和真皮交界处水肿，基度膜、小动脉壁和真皮的胶原纤维可发生纤维素样坏死，血管周围常有淋巴细胞浸润。免疫荧光证实真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”，可能是坏死上皮细胞释出之抗原与血循环中弥散出来的抗核抗体等自身抗体形成的免疫复合物。狼疮带的出现对本病有诊断意义。
（3）心：大约半数病例有心脏受累，心瓣膜非细菌性疣赘性心内膜炎（nonbacterial verrucous endocarditis或Libman-Sach endocarditis）最为典型，敖生物常累及二尖瓣或三尖瓣，其特点为：大小自1mm至3～4mm，数目单个或多个不等，分布极不规则，可累及瓣膜之前后面或心腔之内膜或腱索。镜下，赘生物由纤维蛋白和坏死碎屑及炎症细胞构成，根部基质发生纤维素样坏死，伴炎细胞浸润，后期发生机化。
（4）关节：90%以上的病例有不同程度的关节受累。滑膜充血水肿，有较多单个核细胞浸润。于紧接上皮浅表部位的结缔组织可出现灶性纤维素样坏死，但很少侵犯关节软骨等深部组织，因此极少引起关节畸形。
（5）肝：约25%的病例可出现肝损害，称狼疮性肝炎。可表现为汇管区及汇管区周围的单个核细胞浸润及附近肝细胞的碎屑状坏死等慢性活动性肝炎的典型病变。亦可仅有少量散在分布的小灶性坏死等轻微病变。
（6）脾：体积略增大，包膜增厚，滤泡增生颇常见。红髓中有多量浆细胞，内含IgG、IgM，最突出的变化是小动脉周围纤维化，形成洋葱皮样结构
（7）淋巴结：全身淋巴结均有不同程度的肿大，窦内皮增生。其中较多的浆细胞,小血管变化与脾所见相同。 2．口眼干燥综合征口眼干燥综合症（Sjǒgren syndrome）临床上表现为眼干、口干等特征，乃唾液腺、泪腺受免疫损伤所致。本病可单独存在，也可与其他自身免疫病同时存在，后者最常见的是类风湿性关节炎、SLE等。病变主要累及唾液腺及泪腺，其他外分泌腺包括呼吸道、消化道腺体也可受累。
唾液腺的组织学病变主要表现为腺管周围大量炎细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，有时可形成淋巴滤泡并有生发中心形成。伴腺管上皮增生，引起管腔阻塞。病变晚期腺泡萎缩、纤维化，为脂肪组织所替代。个别病例浸润的淋巴细胞形成淋巴瘤样结构。由于唾液腺的破坏而引起口腔粘膜干裂及溃疡形成。
泪腺的类似病变可导致角膜上皮干燥、炎症及溃疡形成。呼吸道、消化道受累可导致相应的鼻炎、喉炎、支气管炎、肺炎及萎缩性胃炎。在肾可发生间质性肾炎，肾小管周围大量单个核细胞浸润，导致肾小管萎缩、纤维化，因肾小管功能损害而引起肾小管性酸中毒、磷酸盐尿等颇常见。
淋巴结肿大并有增生性变化，核分裂多，故又名假性淋巴瘤。值得提出的是本病患者发生恶生淋巴瘤的机会较正常人高40倍。
发病机制 本病的发病机制尚不清楚。由于常伴发SLE和类风湿性关节炎，提示本病的发生与免疫性损伤有关。患者B细胞功能过度，表现为多克隆高球蛋白血症和类风湿因子（RF）、抗核抗体、冷球蛋白及抗唾液腺抗体的形成。近年来并发现两种特征性抗核糖核蛋白成分的自身抗体，分别命名为抗SS－B和SS－A，在本病有很高的阳性率（60%、70%），对本病的诊断有参考价值。病灶处有大量B及T细胞浸润，后者大部分为T辅助细胞，也有一部分为T杀伤细胞，提示亦有细胞免疫机制的参与。
3．类风湿性关节炎类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis）是一种慢性全身性自身免疫性疾病。主要侵犯全身各处关节，呈多发性和对称性慢性增生性滑膜炎，由此引起关节软骨和关节囊的破坏，最后导致关节强直畸形。除关节外，身体其他器官或组织也可受累，包括皮下组织、心、血管、肺、脾、淋巴结、眼和浆膜等处。本病发病年龄多在25～55岁之间，也见于儿童。女性发病率比男性高2～3倍。本病呈慢性经过，病变增剧和缓解反复交替进行。绝大多数患者血浆中有类风湿因子（rheumatoid factor，RF）及其免疫复合物存在。
病理变化
（一）基本病变
类风湿性关节炎作为一种全身性免疫性疾病，在关节和其他受累器官及组织内，有与免疫反应密切相关的淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，并可伴淋巴滤泡形成。另外，本病病变主要累及结缔组织，属于胶原疾病（collagen disease），全身间质胶原纤维和血管可呈现纤维素样变性或坏死（很可能由局部免疫复合物沉积所致），表现为：①类风湿性肉芽肿（rheumatoid granuloma）或称类风湿小结（rheumatoid nole）形成，具有一定特征性。镜下，小结中央为大片纤维素样坏死，周围有核呈栅状或放射状排列的类上皮细胞，再外围为增生的毛细血管及纤维母细胞，伴上述炎症细胞浸润。最后则纤维化。类风湿小结主要发生于皮肤、其次为心、肺、脾和浆膜等处。②血管炎：主要发生于小静脉和小动脉，轻重不一，少数严重者出现纤维素样坏死性动脉炎，常伴有血栓形成。
（二）各器官的病变
1．关节病变最常见，多为多发性及对称性，常累及手足小关节，尤其是近侧指间关节、掌指关节及蹠趾关节，其次为膝、踝、腕、肘、髋及脊椎等关节。
（1）滑膜病变：早期，主要病变在滑膜，可分为急性及慢性两阶段，两者间没有明显界限。
急性滑膜炎时关节肿胀，滑膜充血、水肿，表面滑膜组织可见灶性坏死和纤维素被覆。此期虽可见中性粒细胞浸润，但以淋巴细胞和巨噬细胞为主。关节腔内有混浊的乳状积液，或可见纤维蛋白凝块。
慢性滑膜炎具有较特征性的改变，表现为：①滑膜内有大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞浸润，并可形成淋巴小结，病程较久者可见生发中心。②滑膜细胞活跃增生，可形成多层状，并可见多核巨细胞。后者胞浆略嗜碱性，核有2～12个不等，多位于胞浆外围呈花环状排列。电镜下，增生的滑膜细胞以B型（纤维母细胞样细胞）为主，而多核巨细胞则形态上与A型滑膜细胞（巨噬细胞样细胞）相似。③滑膜绒毛状增生及血管翳形成。滑膜的慢性炎症，导致新生血管和纤维组织增生，滑膜呈不规则增厚，并形成许多绒毛状突起伸向关节腔。绒毛直径约1～2mm，长度可达2cm。上述淋巴小结常位于绒毛末端。滑膜内可见血管炎改变，或有灶性坏死，或小灶性出血和含铁血黄素沉着，滑膜和绒毛表面可见纤维素沉着。④滑膜内炎性肉芽组织向关节软骨边缘部扩展，形成血管翳（pannus），并逐渐覆盖和破坏关节软骨。
（2）关节软骨变化：急性滑膜炎可以消退而不累及关节软骨，但当炎症反复发作并转变为慢性时，关节软骨几乎必然受损。最早表现为基质的异染性减弱或消失，用甲苯胺蓝染色可以证实。关节软骨边缘形成的血管翳直接侵蚀破坏关节软骨，两者交界面可见软骨糜烂和小灶性坏死。随着血管翳逐渐向心性伸展和覆盖整个关节软骨表面，关节软骨严重破坏，最终被血管翳取代。 长期的慢性炎症和反复发作，滑膜不断增生，纤维组织日益堆积，关节腔内纤维素性渗出物又不断机化和瘢痕化，使关节腔变窄，同时关节软骨破坏和被血管翳取代，两关节面发生纤维性粘连，形成纤维性关节强直，最后可发展为骨性关节强直。由于关节周围肌肉痉挛及肌腱松弛，可造成关节脱位或半脱位，加重了关节畸形。
（3）关节相邻组织的变化：①慢性类风湿性关节炎会引起关节邻近骨组织吸收和骨质疏松以及关节软骨下骨质破坏，有时可见小囊腔形成，偶尔附近骨皮质被侵蚀破坏，可导致病理性骨折。这些改变与破骨细胞和巨噬细胞进行骨质吸收、长期应用皮质激素类药物治疗以及受关节炎症波及等有关。②关节附近肌腱、韧带和肌肉常受累，有局灶性淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，偶见类风湿小结。肌肉有废用性萎缩。③关节病变的引流淋巴结肿大，淋巴组织增生，生发中心明显，偶见类风湿肉芽肿形成。2．关节以外的类风湿病改变并不常见，多伴发于有明显活动性关节病变者。
（1）皮下结节：是关节以外类风湿病中最常见者，见于约20%～25%的病例，多位于关节旁，最常于鹰嘴突等骨质突出和受压部位。单个或多个，大小由数毫米至2cm不等，质硬、无压痛。肉眼观呈灰白色，中央为黄*色坏死区，镜下呈典型类风湿性肉芽肿改变。皮下结节存在的时间较长，可持续数月或数年不退。
(2）心和肺等病变：类风湿性肉芽肿、血管炎和淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润等改变可出现于许多器官和组织，但较常见于心脏（心内膜、心肌和心外膜）和肺，最终导致心和肺灶性或弥漫性间质纤维化。偶尔引起心瓣膜变形和关闭不全。浆膜受累造成纤维素性心包炎和胸膜炎，最后引起心包和胸膜广泛增厚、粘连。
（3）血管病变：偶尔出现急性纤维素样坏死性动脉炎，常伴血栓形成和引起相应组织的梗死。主动脉亦可受累。
病因和发病机制
目前多认为本病属于一种自身免疫性疾病，其始动因子尚不清楚，可能是感染因子（如病毒、支原体或细菌等）进入人体后，其所含某些成分（如寡糖或糖肽碎片）被关节内滑膜细胞摄取并组合到滑膜细胞所合成的蛋白多糖中，使其结构发生改变而具抗原性。这种自身抗原不仅可使机体产生抗体（IgG），同时还导致IgG分子的Fc片段结构发生改变，形成新的抗原决定簇，从而激发另一种抗体形成，即类风湿因子（RF）。血清中RF最主要的成分是IgM，亦有IgG、IgA和IgE等。IgM型的RF约见于85%～95%的类风湿性关节炎患者，是临床诊断的重要指标。各种免疫球蛋白类型的RF与IgG形成的免疫复合物存在于血循环中。RF和免疫球蛋白可以在关节内合成并结合成免疫复合物，循环中RF-IgG复合物亦可以沉积于局部组织，这与关节和关节外器官和组织病变的发生有密切关系。关节滑膜内RF-IgG复合物可以固定及激活补体，产生C3a和C5a，吸引中性粒细胞和单核细胞渗出。中性粒细胞、单核细胞及滑膜细胞（A型细胞）吞噬了上述免疫复合物后，被激活并合成和释放溶酶体酶，包括中性蛋白酶、胶原酶等以及各种介质，如前列腺素、白三烯、IL-1等，导致滑膜及关节软骨的破坏。IL-1是类风湿关节炎的主要介质，由激活的巨噬细胞和滑膜细胞产生。IL-1可使滑膜细胞和软骨细胞合成和释放胶原酶和其他蛋白溶解酶，并抑制软骨细胞合成蛋白多糖，本身又是一种破骨细胞激活因子。滑膜内不仅有RF、各种免疫球蛋白及补体等，而且经免疫荧光和组织培养亦说明它们可由滑膜内B细胞和浆细胞产生。即使在始动因子（如感染因子）已不复存在的情况下，RF仍不断产生，结果导致炎症病变反复发作，成为慢性炎症。
研究结果表明，除上述体液免疫因素外，本病与细胞免疫亦有密切关系。随滑膜病变转为慢性，T细胞和浆细胞明显增加，其中主要是T4辅助细胞。T4与B细胞协同作用，参与RF和免疫球蛋白合成，滑膜内HLA-DR阳性巨噬细胞和树突细胞增加，与T4相互作用，亦与造成关节损害的免疫机制有关。
关于感染因子与本病的关系，近年来注意到EB病毒感染的作用。约65%～93%的类风湿性关节炎患者血清中有EB病毒核心抗体，而其他关节炎患者则仅为10%～29%；又本病患者细胞培养的B细胞，经EB病毒转化后可产生RF。
4．硬皮病硬皮病（scleroderma）又名进行性系统性硬化症（progressive systemic sclerosis），以全身许多器官间质过度纤维化为其特征。95%以上的患者均有皮肤受累的表现；但横纹肌及许多器官（消化道、肺、肾、心等）受累是本病主要损害所在，病变严重者可导致器官功能衰竭，威胁生命。
病因和发病机制 本病病因不明，其发病可能与以下因素有关：
（1）胶原合成增加：体外培养证实，患者纤维母细胞合成胶原的能力明显高于正常人，合成超过降解，导致大量胶原纤维的积集；
（2）Ⅳ型变态反应：在皮肤病变中有T细胞浸润，所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬细胞分泌的因子可刺激纤维母细胞大量合成胶原；
（3）自身抗体：50%患者有轻度高丙种球蛋白血症及多种自身抗体，包括RF，抗平滑肌抗体，抗核抗体等，可能由于抗原抗体免疫复合物的沉积或内皮细胞毒的作用，造成小血管内皮细胞损伤、血栓形成、管壁纤维化、管腔狭窄，导致组织缺氧而引起纤维间质增生。
病变
（1）皮肤：病变由指端开始，向心性发展，累及前臂、肩、颈、脸，使关节活动受限。早期受累的皮肤发生水肿，质韧。镜下，主要表现为小血管周围淋巴细胞浸润，毛细血管内皮细胞肿胀、基膜增厚、管腔部分阻塞，间质水肿，胶原纤维肿胀，嗜酸性增强。随着病变的发展，真皮中胶原纤维明显增加，并与皮下组织紧密结合，表皮萎缩变平，黑色素增加，钉突和附属器萎缩消失,小血管增厚、玻璃样变。晚期手指细而呈爪状、关节活动受限，有时指端坏死甚或脱落，面部无表情呈假面具状。
（2）消化道：约有1/2患者消化道受累，粘膜上皮萎缩，固有层、粘膜下层、肌层为大量胶原纤维所取代，血管周单个核细胞浸润。病变以食管下2/3段最严重，管腔狭窄，缺乏弹性。小肠、结肠也可受累。临床上出现吞咽困难、消化不良等症状。
（3）肾：叶间小动脉病变最为突出，表现为内膜粘液样变性，伴内皮细胞增生及随后的管壁纤维化、管腔明显狭窄，部分病例并有细动脉纤维素样坏死。临床上可出现高血压，与恶性高血压肾病变难以区别。约50%患者死于肾功能衰竭。
（4）肺：弥漫性间质纤维化，肺泡扩张、胞泡隔断裂，形成囊样空腔，本病是造成蜂窝肺的重要原因之一。
5．结节性多动脉炎结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa）是全身动脉系统的疾病，表现为中小动脉壁的坏死性炎症。患者以青年人为多，有时也可发生在儿童及老人、男女之比为2～3:1。
病变各系统或器官的中小动脉均可受累，其中以肾（85%）、心（75%）、肝（65%）、消化道（50%）最为常见。此外，胰、睾丸、骨骼肌、神经系统和皮肤也可受累。
病变多呈节段性，以血管分叉处最为常见。内眼观，病灶处形成直径约2～4mm的灰白色小结节，结节之间的血管壁外观正常。镜下，急性期表现为急性坏死炎症，病变从内膜和中膜内层开始，扩展至管壁全层及外膜周围，纤维素样坏死颇为显着，伴炎细胞浸润尤以嗜酸性及中性粒细胞为多，继而有血栓形成。以后的进展是纤维增生，管壁呈结节性增厚，管腔机化阻塞和明显的动脉周围纤维化。值得注意的是早期炎性坏死变化及后期胶原化可同时存在。病变的主要后果是缺血性损害和梗死形成。
本病病变分布广泛，临床表现变异多端，患者常有低热、乏力、粒细胞增多以及多系统受累的症状，如血尿、肾功能衰竭、高血压、腹痛、腹泻、黑粪及周围神经炎等。病程快慢不一，经免疫抑制治疗，55%患者可存活。
病因与发病机制 病因和发病机制不明，动物实验提示，体液因素在本病的发生中起着重要作用。免疫荧光技术证实，人结节性多动脉炎血管壁中有免疫球蛋白和补体，有些还有HBsAg，约50%患者血清HBsAg或抗HBs阳性。
6．Wegener肉芽肿病Wegener肉芽肿病是一种少见病，具有以下特点：①小血管急性坏死性脉管炎，可累有各器官的血管，以呼吸道、肾、脾最常受累。表现为小动脉、小静脉管壁的纤维素样坏死，伴弥漫性中性和嗜酸性粒细胞浸润；②呼吸道肉芽肿性坏死性病变，可累及口、鼻腔、鼻旁窦、喉、气管、支气管和肺。病变为由大量积集的单核巨噬细胞、淋巴细胞以及少量多核巨细胞、类上皮细胞、纤维母细胞组成的肉芽肿，中央可陷于成片凝固性坏死。肉眼常形成明显的肿块，表面则因坏死溃破而有溃疡形成；③坏死性肾小球肾炎，表现为在局灶性或弥漫增生性肾小球肾炎的基础上，有节段性毛细血管袢的纤维素样坏死，血栓形成，如未经治疗可发展为快速进行性肾炎，病程凶险，出现进行性肾功能衰竭。
本病的病因不明，由于有明显的血管炎，并于局部可检得免疫球蛋白和补体，提示其发病与Ⅲ型变态反应有关。但呼吸道出现的肉芽肿和坏死性病变，又提示可能与Ⅳ型变态反应有关，临床上应用细胞毒药物大多能使本病缓解。

㈥ 胶原性疾病的胶原合成酶活性的缺陷

羟赖氨酸有2个重要功能
在Lysyl羟化酶反应中形成的羟赖氨酸有2个重要功能：⑴它是碳水化合物的附着点；⑵保持胶原分子的稳定性。因此，Lysyl羟化酶活性缺陷将导致结缔组织疾病。Ⅶ型EDS是由于前胶原N端前多肽裂解异常，其中A、B2型是由于COL1A2的突变，从而妨碍了前多肽裂解。EDSⅦC型则未发现有I型胶原的异常，裂解是由于I型前胶原N蛋白酶活性的缺陷。 Ⅸ型EDS和Menkes综合征
Ⅸ型EDS和Menkes综合征是X连锁隐性遗传性疾病。主要特征是Lysyl羟化酶活性缺陷所导致的铜代谢异常。其临床表现是膀胱憩室、腹股沟疝、皮肤松弛和皮肤伸展过度以及伴有枕骨角外生骨疣的骨骼异常。人们目前在30多种胶原基因中仅鉴定出上述6种突变的胶原基因，这说明有关胶原基因变异的研究还是刚刚开始，还会有更多的胶原基因变异性疾病需要人们去探索、去认识。

㈦ 胶原蛋白变异会导致什么疾病,其病变机理是什么

胶原蛋白最常见的副作用，就是有些人吃了对它过敏，皮肤会出现一些瘙痒的红点，这种情况如果及时停用，就没有什么问题了。其次，有些为了增加它的口感，会添加一些甜味剂等成分，长期服用了对身体可能会出现一些发胖的情形。再其次，并不是说胶原蛋白，越吃对皮肤美容越好，有时候胶原蛋白分解代谢的一些酸性物质的不能及时排出体外，会侵蚀些表皮细胞，使皮肤的失去细腻和弹性，反而是对皮肤身体是不好的，所以不是吃越多越好，而是根据个人的自身状况来决定。还有一些孕妇也是不建议口服的，因为它被胎儿吸收以后不利于胎儿的生长，还有一些乳腺增生的人也不建议吃胶原蛋白，它可能会不利于乳腺增生的修复。

㈧ 胶原蛋白缺失会有什么表现

皮肤中缺少胶原蛋白，就会导致皮肤失去柔软、弹性和光泽，日益老化，还会出现色斑、皱纹等现象。所以平时可以选择口服一些胶原蛋白产品，还可以多吃一些胶原蛋白丰富的食物来补充身体所需。

胶原蛋白特性：

1、营养性：胶原蛋白是皮肤必需的营养，能增强皮肤的蛋白质的活性。

2、修复性：胶原蛋白对皮肤具有独特的修复作用。

3、保湿性：胶原蛋白由三螺旋结构组成，形成了宽阔的空间，胶原蛋白阴离子侧链丰富，形成了大量的亲水基。

(8)胶原病变最主要表现是什么呢扩展阅读：

营养专家李艳玲介绍说，从医生的角度更加建议通过营养膳食来补充胶原蛋白。平时可以选择一些富含胶原蛋白的食物，如牛蹄筋、猪蹄、鸡翅、鸡皮、鸡蛋、鱼皮及软骨等。猪蹄含有丰富的胶原蛋白质。猪蹄胶原蛋白还可促进毛发、指甲生长，保持皮肤柔软、细腻，改善全身的微循环。

而鱼类中的胶原蛋白成分的结构与人体最接近，也是最容易为身体组织吸收的胶原蛋白，吸收率也最高。鱼类的胶原蛋白主要来源于深海鱼类的软骨，因此平时可以摄入深海鱼类的方式补充胶原蛋白。不过在此也要提醒大家，猪蹄、深海鱼的热量也不低，平时需要注意进食的量不要过多。

参考资料来源：

人民网-女性脸部皮肤松弛要怎么改善？

人民网-秋季皮肤干燥缺水 医生教你如何正确补充胶原蛋白

㈨ 胶原病是怎么回事，有人能帮我说明下吗，谢谢了

主要支撑身体的组织如骨骼、软骨、肌腱、肌肉、神经是由叫做结缔组织的组织 所构成。这些结缔组织的细胞间充满着基质而基质中则满布着胶原纤维，当这些 胶原纤维有损伤而变性时的疾病叫做胶原病。因此胶原病是胶原变性所引起的一 群疾病的总称。如：全身性红斑性狼疮、硬皮症、风湿性关节炎、皮肤肌炎、多 发性肌炎、干燥症候群、混合性结缔组织病及风湿热都是属于胶原病之一种。虽 然这些疾病并不一定能都证明有胶原变性，因都有一些共同的症状因此常被归类 于胶原病，但他们也常常因有骨骼、关节的明显症状被放在肌肉骨骼疾病或结缔 组织病项下，有时则归类于自体免疫病项下来说明。

胶原病有如下面的共同症状。

原因不明的发烧、关节痛、肌肉痛、僵硬等症状。
结缔组织的病变为主的症状。
自体免疫的症状。
血管的病变。
在发病时常伴有诱因：如细菌或病毒感染、药物、怀孕、寒冷、外伤、精 神压力等诱因。
对类固醇有治疗效果，但使用抗生素没有效果。
全身性红斑性狼疮：

主要发生于年轻女性的疾病。病因不明但被认为与体质、免疫异常和病毒感染等 环境因素有关系。常以不明原因的发烧发病，会有关节痛、四肢及脸部、胸部的红 色斑点、体重减轻、疲倦等症状。脸部的红斑常发生在两侧颊部呈蝴蝶状为其特性 之一。

因肾脏、肝脏、胸膜、心囊等器官也有病变所以也会伴有浮肿、高血压、肋膜积水、心膜积水所引起的症状。

检验室检查结果呈示溶血性贫血、白血球减少、血小板减少、抗核抗体阳性、LE 细胞阳性、抗平滑肌抗体阳性、血清丙球蛋白上升、风湿因子阳性。

一般以非类固醇抗炎剂、类固醇制剂、免疫抑制剂等治疗。

进行性全身性硬皮症：

因胶原纤维的增加所引起的皮肤的硬化。除皮肤外，内脏各器官如：肌肉、心脏、 肠胃道、肾脏、肺脏也都会引起硬化。当食道、胃硬化时会引起吞食困难、消化不 良症状。起初只有各内脏器官的症状时较难诊断时，因经长时间慢慢发生而在初期 常难做诊断。但当先有长期的因血管收缩所引起的四肢末端的发紫及苍白症状后， 皮肤慢慢便光滑硬化时诊断则较容易。

因病因不明也就没有直接对病因的疗法，而只有对症疗法。如使用类固醇、血管扩 张剂、D-penicillamin、cholchicin等药剂治疗。

干燥症候群：

因泪腺、唾液腺等分泌腺的炎症而致分泌减少而会有因眼泪减少所引起的眼睛干燥、角膜炎、结膜炎的症状出现。血液检查会有血清丙球蛋白的上升，抗核抗体阳性 和风湿因子阳性的结果。

只有对症疗法如：增加眼泪和唾液分泌的药剂、类固醇、人工泪液和人工唾液的使 用等治疗法。

多发性肌炎、皮肤肌炎：

引起肌肉炎症及皮肤上出现红斑的疾病。常有肌肉无力而引起的全身动作缓慢，无 力举起双手、站起来、走动等动作。其他器官也会引起炎症而有各器官障碍的症状 出现。

也无特殊的治疗法。可以使用类固醇、免疫抑制剂做长期治疗，但应考虑副作用的 出现。

混合性结缔组织病：

上述各疾病的各种症状混合出现时就称为混合性结缔组织病。

㈩ 变异性剧症胶原病是什么

(一)发病原因 本病的病因尚无定论。鉴于本病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现，故对本病是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型，尚有争议。但总的说来以自身免疫学说为公认，即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上，对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体，从而引起免疫病理过程。其理由为:①本病与自身免疫疾病中系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症有很多共同表现。②测得敏感而特异的高滴度的抗rnp抗体，表皮基底膜处有ig沉着，免疫荧光学检查有与系统性红斑狼疮相似的斑点型抗核抗体。③抗核抗体几乎全部阳性，而且其他血清抗体如类风湿因子、抗核因子等也有部分阳性。④在自身免疫病的代表性疾病系统性红斑狼疮的肾脏病变处，部分患者可查出抗rnp抗体。 (二)发病机制 关于本病的发病机制主要有如下学说: 1.遗传家族分析证明，凡是带有人白细胞抗原-b8(hla-b8)者，均容易发生混合性胶原病，而且其抑制性t淋巴细胞(t8细胞)功能低下。有人认为b8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性t淋巴细胞与免疫反应基因控制有关，当t淋巴细胞功能低下时，免疫反应基因即失去控制，结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性t淋巴细胞功能低下时，可引起体液免疫亢进，细胞免疫低下。t8细胞还可抑制自身免疫的反应性，它的功能一旦缺损，就可出现自身抗原抗体反应，形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物，又可随血液循环而到达身体其他脏器，并在那里沉淀和引起组织损伤。 2.病毒感染 病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下3个方面: (1)受病毒感染的t细胞细胞毒作用增强，导致组织细胞破坏。 (2)病毒感染的t细胞功能受抑制，导致增强的b细胞产生抗体。 (3)宿主内源性感染或内源性病毒产物，通过病毒对hla-b8阳性宿主的异体化作用，可把病毒种植于白细胞表面上，因而出现抗病毒和抗病毒感染的细胞反应，这些反应包括细胞免疫反应和体液免疫反应。病毒可使组织成分发生变化而出现自身抗原性，刺激b细胞产生相应抗体，发生抗原抗体反应，形成免疫复合物，引起组织损伤。受病毒感染的细胞在细胞毒作用下，释放出碎片，可使机体发生自身致敏作用，因而产生抗细胞成分抗体。另外，病毒刺激淋巴细胞可产生中和因子，促使自身免疫的发生。 3.抗淋巴细胞抗体 有人发现混合结缔组织病患者血清中有一种抗淋巴毒抗体(抗淋巴细胞抗体)。此抗体本质是igm，对周围t、b细胞均有破坏作用。它的活性与周围血液白细胞及淋巴细胞数呈反比，在病情活动期其活性升高，在缓解期则活性降低。有皮肤、神经、食管症状者阳性率高，但与肾脏改变、关节症状无关。 4.病理 (1)皮肤镜检可见表皮过度角化，上皮萎缩;真皮内胶原纤维水肿、增生;皮下脂肪组织有变性坏死;皮下组织小血管管壁增厚，内膜增生、肿胀，伴有不同程度的炎性浸润，血管周围纤维组织增生、透明变性。 (2)肌肉镜检有变性，横纹肌横纹不清。本病的病理特征既是系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症三者的综合，又有不同之处，如肌肉有不同程度的炎性改变与系统性硬化症不同;血管呈一般的炎症改变，无类纤维蛋白变性，又不同于系统性红斑狼疮。 5.中医病因病机 (1)病因:本病的病因不外为内、外两因。 内因多责之于先天禀赋不足，阴阳、气血亏虚或失衡，日久造成脏腑功能紊乱，常在外邪的诱发下而起病。或由后天饮食偏嗜，如嗜食辛辣肥甘而生湿、生热、生痰;或暴食生冷，伤及脾阳;或由劳倦过度，病后失养;或内伤情志，损及脏腑、气机等等，均可导致机体内环境的失衡而成为发病的基础。 ①先天禀赋不足:先天禀赋不足之人，阴阳失调，偏于肾阴亏虚，则属阴虚内热。外邪乘虚而入，“邪人于阴则痹”。痹阻先在阴分，阴虚为本，血虚有火。病久阴血暗耗，阴损及阳，气阴两虚，时有外感诱发，病深则阴阳两虚。 ②肾阳衰微:素体肾阳衰微，阴寒内凝，复感外邪而发。病程迁延日久者，痹阻络脉之邪可内舍于脏腑，使脏腑功能失调，元阳虚亏，真阴不足，气血虚衰，全身多部位和脏器损害，甚至危及生命。 外因多由外感六淫，或留着肌肤，闭阻关节，或内侵脏腑而导致发病。 六淫外感:素体营血不足，卫外不固，腠理不密，风寒湿之邪乘虚外袭，凝结于肤腠，阻滞于经络，致使营卫失和，气血瘀滞，痰瘀痹阻，失于濡养;或外邪郁而化热，化热则伤阴，湿热交阻或暑热由皮肤而入，酿成热毒;燥气伤津，津亏血燥。总之，风、寒、暑、湿、燥、火，外能伤肤损络，内能损及营血脏腑。 (2)病机: ①体质与发病:本病多发生于女性。女性为阴柔之体，素体阴盛阳虚，外邪入里化寒，可伤及脾肾之阳，水湿不化，故可见肢体肿胀;阳虚血运无力推动，一可以阻滞于脉络出现关节筋骨疼痛，二能留滞于肌肤出现瘀点、瘀斑;脾阳亏虚，中州失运，可以出现四肢肌肉酸疼、乏力。女性致病的另一个特点为情志因素，忧思郁怒，暗耗阴血，日久化热，所以也可有阴液亏虚而生热的表现，如长期发热、口鼻眼干涩、皮肤斑疹等。 此外，先天禀赋和后天调摄对体质都是重要的影响因素，有时可以引起机体阴阳的转化，而增加疾病表现的复杂性，临床当详细辨别。 ②内侵脏腑，变化多端 本病开始常表现为肾的阴阳失衡，随着疾病的发展，可以累及各个脏腑并产生多种病理产物。伤及脾胃可见腹胀、纳呆、便秘;伤及肺者可出现胸闷、憋气、呼吸困难;累及心者可见惊悸、怔忡甚则胸痛;累及肝者可见胁肋胀痛、嗳腐吞酸;肾脏损害加重则可见小便不利、水肿等证。气机运行不畅可见腹胀、腹痛、咳嗽、气喘;气化不利，津液停着则为痰，痰留脉中则可化瘀。 ③瘀血痰阻:由于病久气血运行不畅，而致血停为瘀，湿凝为痰。痰瘀互结，复感外邪，内外互结，阻闭经络、肌肤、关节、血脉，甚至脏腑。阻塞上焦，心肺损伤，气喘胸闷，胸痛心悸;阻于中焦，脾胃受损，运化失职，胃纳不佳，生血不足，血虚有火，热迫血行，血不循经，溢于脉外则衄血、紫斑、皮疹或见血尿;阻于下焦，肝肾受损，精华流失，则腰酸浮肿，腹水贫血;上入巅脑则偏瘫癔病。痰瘀互结，流注关节可见关节疼痛，停于皮下可见皮下结节，阻于咽部则可见吞咽困难，阻于胸胁则可见症瘕积聚。痰瘀交阻或瘀热内生，凝聚皮表肌腠，气血痹着，失于濡养则手浮肿呈腊肠样肿胀、指尖皮肤变硬;血脉痹阻，阳气不达四末，故肢端皮肤或白或青紫;阻于经络肌腠关节则肌肉关节酸痛无力。