1. 什麼是紅斑狼瘡
紅斑狼瘡(LE)是一種典型的自身免疫性結締組織病,多見於15~40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、深在性紅斑狼瘡(LEP)、新生兒紅斑狼瘡(NLE)、葯物性紅斑狼瘡(DIL)等亞型。
病因
病因尚未完全明了,目前認為與下列因素有關。
1.遺傳因素
系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向,0.4%~0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病;單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%(24%~69%),而異卵雙生子該比率為2%~9%;目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個,多為HLAⅡ、Ⅲ類基因,如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。
2.性激素
本病多見於育齡期女性,妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。
3.環境因素及其他
紫外線照射可激發或加重LE,可能與其損害角質形成細胞,是DNA發生改變或「隱蔽抗原」釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體,從而形成免疫復合物引起損傷相關。葯物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發葯物性紅斑狼瘡。某些感染(如鏈球菌、EB病毒等)也可誘發或加重本病。
臨床表現
盤狀紅斑狼瘡:主要侵犯皮膚,是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害,少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑,綠豆至黃豆大,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,邊緣色素明顯加深,略高於中心。中央色淡,可萎縮、低窪,整個皮損呈盤狀(故名盤狀紅斑狼瘡)。損害主要分布於日光照射部位,如面部、耳輪及頭皮,少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀,但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變,損害疏散對稱分布,也可互相融合成片,面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡,臨床上較少見,是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種,一種是環狀紅斑型,為單個或多個散在的紅斑,呈環狀……
2. 紅斑狼瘡是什麼病
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,該疾病嚴重的危害到患者的身體健康,並且給系統性紅斑狼瘡患者的家屬帶來沉重的負擔。
面部皮疹紅斑可以說是系統性紅斑狼瘡的症狀最為典型的了,多數紅斑狼瘡患者都會出現。急性紅斑狼瘡期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分布的紅斑,稱為蝴蝶斑。紅斑狼瘡患者的身體其它部位亦可能出現。紅斑狼瘡的症狀可以為皮膚紅斑,可自然消失,也可能在紅斑狼瘡治療一段時間後消失,但紅斑狼瘡的症狀也可能再發。雖然臉上紅斑常發生於狼瘡的活動期,少數在無紅斑狼瘡的症狀時,亦可單獨出現。
掉發也是早期紅斑狼瘡的症狀,紅斑狼瘡患者頭發容易脫落,疾病在活動期或是剛開始接受治療後,頭發會脫落,除了少數情況外,紅斑狼瘡的疾病控制之後,紅斑狼瘡患者的頭發會再生。約有百分之三十至六十紅斑狼瘡患者之皮膚在曬太陽後,會產生紅腫、浮腫、癢、痛現象,也可能並隨全身的症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致,但並不是所有的紅斑狼瘡患者皆不能照射日光,不過產生光敏感的紅斑狼瘡初期症狀也有很多。
了解紅斑狼瘡的症狀有助於我們做到早發現早治療,紅斑狼瘡患者要忌食一切海鮮發物,如蝦、蟹、公雞、羊肉、豬頭肉、竹筍、豆腐乳等。紅斑狼瘡的發作和加重,與人的情緒或心理應激有一定的關系。因此,保持愉快的心情,這對預防紅斑狼瘡非常有利。
3. 紅斑狼瘡是什麼病
系統性紅斑狼瘡是一種多因素(遺傳、性激素、環境、感染、葯物、免疫反應)等各環節參與的特異性的自身免疫性疾病。該病多見於青年女性,可能與青年女性的雌激素水平相關。雖然目前對該病的發病原因尚未完全明確。但是多數醫學者普遍認為紅斑狼瘡的發病機制是免疫活性細胞數量和功能失常,導至免疫功能紊亂,體內產生大量的自身抗體而引起免疫復合物(Ⅲ型)及細胞毒型(Ⅱ型)超敏反應,因而造成廣泛的組織損傷和多系統的臨床症狀。
明確了紅斑狼瘡的發病機理後,我們就知道:系統性紅斑狼瘡不是傳染病,沒有傳染性。
紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生"紅斑狼瘡會不會傳染呢"?這樣的疑問,回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。
從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明,人們從臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染、日光照射、食物改變、葯物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期段數數,可以和正常人一樣從事一般的工作,學習,參與正常人的社會活動。
中醫治療紅斑狼瘡的方法有哪些?
中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有葯物療法及其它療法。葯物療法就是平時大家常用的中葯,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀採用的對症療法。畢肆
口服中葯治療紅斑狼瘡又有中醫辯證論治法,一病一方用葯法,單方驗方治療法及中成葯治療等。其中辯論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得採取治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀復雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辯證分型及選方用葯上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辯證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫葯管理局發布了紅蝴蝶斑辯證標准,辯證分為六個症型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及葯物。一病一方用葯法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓信本病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一主統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用葯中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的葯物有生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、早蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山葯、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、桅子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70—80年代曾有約廠生產其片劑,每片含生葯50mg;青蒿及其制劑,對盤狀紅主狼瘡有一定療效握首,其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,90年代應用已減少;另外有一些制劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。
除口服中葯湯劑及應用成葯外,尚有針炙療法,耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼治療過程中的輔助療法。
綜上所述,中醫中葯治療紅斑狼瘡的方法有多種,在臨床應用中要根據患者出現的不同症狀,分別選用一種或數種治療方法。
關於紅斑狼瘡的治療
治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程,由於病情個體差異大,應根據每個病人情況而異。
一、一般治療急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要,病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、葯物治療
(一)非甾體類抗炎葯這些能抵制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類葯物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
抗瘧葯氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹光敏感和關
節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停葯可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素是目前治療本病的主要葯物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解.二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持.減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持.大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持.其些病例可取得良好療效, 其副作用如高血壓,易感染等應予以生視.
(四)免疫抑制劑主要先用於激素減量後病情得發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環鱗醯胺15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒葯物並不能代替激素。
(五)其他葯物如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療生症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5—7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著、但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
中西醫結合治療
系統性紅斑狼瘡性腎炎簡稱狼瘡性腎炎(LN),是一種包括腎臟在內的多個臟器受累的炎症性自身免疫性疾病。臨床上以發熱、關節痛、皮疹及腎臟損害症狀為主要表現。我國系統性紅斑狼瘡(SLE)發病率約為70例/10萬人。中醫學文獻中無狼瘡性腎炎的病名記載。根據LN主要臨床特徵,可隸發球中醫發熱、紅蝴蝶、日曬瘡、水腫、虛勞、懸飲等范疇。LN在臨床上病情復雜多變,治療上較為棘手。近年來我們在腎病臨床上總結出一套中西醫結合治療狼瘡性腎炎的方法,其主要內容有以下幾個方面。
1、辨識動靜,重用清解:動即狼瘡性腎炎的急性活動期,靜為狼瘡性腎炎的休止期或亞急性輕度活動期。在狼瘡性腎炎的活動期,其臨床的顯著特點為熱毒熾盛。熱毒可從肌表內陷深入,始在衛分,旋即進入氣分,繼而內竄入營,甚則深入血分。亦可由葯食之毒,從內而發,初起即見氣分熱盛或氣營兩燔的臨床表現,由於熱毒致病傳變最速,故病程中常見氣分熱盛和氣營兩燔證候,尤以氣營兩燔證最為多見,而極少見衛分證候,多數病例初發即表現為氣營兩燔,甚至出現熱毒深入血分的危重證候。對此,我們強調重用清熱解毒之劑以清氣分熱毒,並力倡不論有無營分證候,皆應伍以透熱涼營之品,以氣營兩消,迅速截斷扭轉病勢。臨床上我們發現:狼瘡性腎炎之病機特點為本虛標實,其活動期雖以標實為重,但陰虛之本早寓其中,其陰虛質燥,虛火內熾,營血久受煎熬,則氣熱一至,即翕然而起,迅成氣營兩燔,熱毒燎原之勢,故雖營分表現未著,亦當先安其未受邪之地。在方葯的選擇上,最適用清瘟敗毒飲,該方集白虎湯、犀解地黃湯和黃連解毒湯之清氣、涼營、解毒於一方,與我們治療活動期狼瘡性腎炎的原則極為合拍。當急性活動期已經控制,進入亞急性輕度活動期或休止期,則標實之熱毒漸逝,而本虛之證較為突出,由於體質之陰虛質燥,復因熱毒傷津灼液導致陰虛加重,或壯火食氣,而出現氣陰兩虛的證候,治當以滋陰養液或益氣養陰為主,但清熱解毒仍不可廢,恐爐煙雖熄,灰中有火,故當輔以清解之劑,以防死灰復燃,出現病情反復。
2、活血化瘀,貫穿始終;狼瘡性腎炎不論是在急性活動期還是亞急性活動期或休止期,瘀血始終是貫穿於病變不同階段的重要病機之一.在急性活動期常因熱毒熾盛,迫血妄行,血溢脈外而導致皮膚瘀斑可瘀點;亦可因熱毒壅滯血脈,灼傷營服以致血粘而濃,運行不暢導致血脈瘀阻.病程進入亞急性輕度活動期或休止期,則熱毒漸逝,而以陰虛或氣陰兩虛為病機的主要方面,也可因陰虛脈道不充,血少脈澀;或氣虛帥血無力,血行遲緩以致血脈瘀滯.現代醫學大量的臨床和實驗研究證明,免疫反應是產生狼瘡性腎炎的關鍵.由於原位免疫復合物或循環免疫復合物在腎小球滯留沉積,進而補體系統被激活,使腎小球內產生炎症及凝血過程,導致腎小球毛血管內微血栓形成及纖維蛋白沉積.並可致腎小球固有細胞增生,基質增多,中性白細胞和單核細胞在腎小球浸潤,使毛細血管壁狹窄甚至閉塞,在整個病變過程中產生「瘀血」的病理。因此,葉教授在狼瘡性腎炎的治療過程中,以活血貨票瘀法作為貫穿疾病始終的治療法則。並體現在中醫不同證型的辯證治療之中。我們強調不論各型的治法如何確立,均應伍以活血化瘀法。臨床上除選用桃仁、紅花、丹參、赤芍、益母草和用芎等葯外,更喜用地龍、僵蠶等蟲類葯物,以其功擅入絡搜剔,不公能通利十二經脈,亦能疏通絡脈之瘀滯,對改善腎小球毛細管病變極具效力。
4、 中西結合,互資其長;臨床上我們慣用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對於急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎,常以激素標准療程治療,並按照激素治療階段的不同,辯證地配合中葯治療,以強化激素的療效,減輕激素的毒副作用,從而發揮了中葯增效減毒的雙重作用。對狼瘡性腎炎表現為慢性腎炎型或腎病綜合征型者,常在激素標准療程的基礎上,配合環磷醯胺沖擊療法;對腎功能短期化呈急進性腎炎型者,首始採用甲基強的松沖擊療法(方案參閱急進性腎炎章),繼以激素標准療程加環磷醯胺沖擊治療。並配合服用或經腸道灌注中葯通腑降濁類葯物如酒軍、芒硝等,藉腸排泄體內瀦留之溺毒,改善機體的內環境。對經上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動的患者,重社用中葯調節機體的氣血陰陽以善其後.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環磷醯胺之葯毒傷陰耗氣,常易致病後氣陰兩虧,在撤減激素的同時,給病人服以參芪地黃湯以益氣養陰。對環磷醯胺沖擊治療時出現外周血白細胞減少,機體免疫功能下降的患者,常用阿膠、鹿角膠、冬蟲夏草合玉屏風散以溫腎益精,補氣固表,俾氣足精旺,骨強髓充,以利於白細胞的再生和機體免疫功能的改善。對狼瘡性腎炎合並其它臟器損害者,除給予西醫常規治療外,並配合中醫辯證治療,如對狼瘡性心肌炎的患者,給予丹參生脈飲(丹參、人參、麥冬、五味子等)以益氣養陰,活血通脈;對狼瘡所導致肝損害的患者,給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養血,清肝泄熱。通過中西醫療法的優勢互補,極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效,減輕了兩葯的毒副作用,具有極強的臨床實用價值。
紅斑狼瘡常用的西醫治法有哪些?
紅斑狼瘡是一種很復雜的疾病,需要專門從事本病研究的醫生經過全面深入的了解患者的病情後,再結合每位患者的不同變化給予個體化治療,並不是千篇一律用一種統一的模式治療就能解決問題,同時還需要患者及家屬在飲食調護諸多方面共同配合,才能達到最佳治療效果,否則在療效及預後上將大折扣。一般來說,紅斑狼瘡的治療方法有以下幾種;
1、 非甾體類抗炎葯:如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等,這類葯主要於發熱、關節痛、肌痛、乏力等症狀而無明顯臟器損害的患者,但因其對肝腎易造成損害,故對狼瘡性腎炎患者使用時應特別小心。
2、 抗瘧葯:並不是所有的抗瘧葯都可以治療紅斑狼瘡,這里主要指氯喹,羥基氯喹等。該類葯具有抗炎,免疫抑製作用,對人體具有光保護作用,可以緩解紅斑狼瘡患者的皮膚損害,對控制皮疹,並節症狀,光敏感有一定的作用。是治療盤狀紅斑狼瘡的主葯。
3、 糖皮質激素類(簡稱:激素類)葯;盡管糖皮質激素長期應用不少副作用,但對大多數紅斑狼瘡患者來說,選擇此類葯物仍是最重要的治療方法,尤其對急性或暴發性狼瘡或有腎、心、腦、肺等主要臟器損害者更應適時、足量應用,其用葯原則是早期,足量,並持續用葯,早期用量大,隨病情好轉應逐漸減量。減量速度應根據病情恢復程度而定,多數患者一年以後能以5-15mg以下劑量維持。
4、 免疫抑制劑:此類葯常與糖皮質激素聯合應用,也可單獨使用,主要適用於狼瘡性腎炎,狼瘡肺,中樞神經系統受累的患者,對於撤減激素後疾病易復發,激素有效但用量過大出現毒性作用者也較為適宜。這類葯毒副作用較大,特別是引起骨髓抑制及肝腎功能損害,應用期間應定期檢查血常規及肝腎功能指標。此類葯目前常用的療效可靠的是環磷醯胺(CTX),其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸胎等。目前尚有用其他免疫調節劑治療紅斑狼瘡的,如胸腺肽、轉移因子等,也有使用肝素治療狼瘡腎炎的報道。
5、 其它療法:在用上述方法無效時,患者多臟器嚴重受損者,可採用血漿置換法,臟器移植法,嚴重的腎臟損害出現腎功衰竭者可採用透析療法或腎移植術。除選擇性應用上述治療方法外,可根據患者的不同體質配合中葯協同治療。這樣既能提高療效,又可將西葯的毒副作用降至最低限度,尤其是在急性期過後更應長期服用中葯增強體質,調整並逐漸穩定體內免疫系統功能,以鞏固療效。治療期間患者要預防感冒,注意休息,情緒穩定,忌飲食辛辣,海鮮及大熱的肉類食品。
另外,對紅斑狼瘡而言,光敏感是一突出的臨床表現,日光中的紫外線可使機體產生抗原性較強的物質,這種抗原易刺激機體產生全身性免疫反應,所以紅斑狼瘡患者應注意避免日光照射,日光強烈時出門,應戴遮陽帽或撐傘,穿長袖衣褲。