⑴ 對於皮肌炎,你有哪些了解
皮肌炎是發生在皮膚表面的皮膚病。患者首先四肢近端肌肉無力,很難站起來,蹲下,展臀困難。部分患者伴有肌肉痛、關節痛和雷諾氏現象。後期發生肌肉萎縮,病變累及內臟橫紋肌時,可能難以吞咽和發音。表現為顏面部暗紫色紅斑,以瞳孔為中心的眼眶周紫斑是本病特有的。皮損也可能發生在頸肩、胸背、四肢遠端、手背關節,具有局限性或擴散性。後期皮膚損傷中皮膚萎縮、瘙癢、鱗片屑。
最後,要及早治療,越早治虛亮頌療越好,不要耽誤治療、治癒的機會。保持平和的心態。皮肌炎差鄭不是不治之症,和冠心病、高血壓、糖尿病等一樣,屬於需要長期治療干預才能穩定病情的自身免疫性疾病。平時保持平和的心態有助於調動自己的抗病潛力,有助於疾病的恢復和治療。
⑵ 皮肌炎是怎樣一種病如何治療_皮肌炎
朋友你好, 皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎症性病變.。皮膚出現紅斑、水腫、肌肉出現炎症變性而引起肌無力,可伴有關節疼痛。 病因:病因不明,近些年來多將本病歸於自身免疫性疾病。另外如病毒感染,對腫瘤的變態反應等。 臨床表現:本病初始症狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關節痛、肌力低下等症狀,主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。好發中年女性。 皮膚症狀:最初面部出現浮腫性紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細血管擴張,很象SLE。軀干,四肢皮膚乾燥,彌漫性紅斑,可以出現色素沉著,點狀角化,輕度皮膚萎縮,毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎。 手指關節背麵皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。 30%患者有Raynaud現象,可為本病的早期症狀。 20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。 肌肉症狀:急性期由於肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發痛或壓痛。一般近端肌肉先受累,出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同,還可以引起相應的不同症狀。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發硬,致使運動功能完全喪失。 其他臟器受累可發生間質性肺炎、心肌炎、關節炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。 約有5-40%患者並發惡性腫瘤,常合並肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以後。小兒皮肌炎很少並發惡性腫瘤。 實驗室檢查: 1.24小時尿肌酸排泄量增高,可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。 2.血清酶化學:穀草轉氨酶(GOT),乳酸脫氫酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。 3.免疫學檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應陽性。 抗核抗體較SLE陽性率為低,抗Pm-1抗體對本病有61%特異性,抗J0-1抗體約有24%陽性其中伴有肺病變者較高。 4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時,可見振幅縮小,單位減少,多數出現多相性單位,單位持續時間縮短等。 5.病理: 皮膚:表皮基底細胞液化變性,基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫,粘蛋白沉著,膠原纖維腫脹,血管擴張。 肌肉: 1.變性:輕症:肌纖維橫紋消失,肌漿凝固,透明性變,胞核增生。 重症:肌纖維斷裂,顆粒,空泡變性,嗜礆性變伴有巨噬細胞。 2.發炎:炎性細胞浸潤,肌纖維束水腫,血管擴張。晚期可以出現肌纖維束硬化,萎縮,消失後可代之纖維性結締組織。 診斷: 主要症狀: (一)肌肉症狀: 1.急性、亞急性或慢性經過。 2.有時伴肌肉疼痛。 3.四肢肌肉(特別是近端肌肉)、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下,或肌肉萎縮,但需除外伴有肌肉症狀的其他結締組織疾病。 (二)皮膚症狀:見於顏面、上胸、四肢伸側,特別是關節背側等處,呈對稱分布。 1.紫紅色浮腫性紅斑(尤其是上眼瞼) 2.毛細血管擴張,色素沉著或脫失,萎縮。 3.Raynaud症狀。 4.關節痛。 檢查所見: 1.肌肉活檢:肌纖維變性和炎症反應,(間質或血管周圍有細胞浸潤)結締組織增生。 2.CPK活性升高。 3.肌電圖檢查證實為肌原性病變。 參考事項: 1.無遺傳性和家族性發病。 2.能除外進行性肌營養不良。 3.合並惡性腫瘤。 4.發燒、血沉加快及r-球蛋白升高。 5.皮質類固醇激素治療有效。 多發肌炎診斷標准 1.確診:至少具有主要症狀中的肌肉症狀和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。 2.疑診:主要症狀中的肌肉症狀和參考事項中有兩項以上者。 皮肌炎診斷標准 1.確診:主要症狀中的肌肉症狀、皮膚症狀加檢查所見有一項以上者。 2.疑診:主要症狀中的皮膚症狀和檢查所見中的有一項以上者。 治療: 1.皮質激素:強的松多為首選葯物一般為60mg/日,依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制後可以穩步減葯。 2.免疫抑制劑:多與皮質激素並用,可首選用環磷醯胺100mg/日和硫唑嘌呤100-150mg/日。 3.維生素類:維生素E300-900mg/日,能影響肌肉代謝,增強肌力。 4.對肌力有影響的一些擬膽礆葯物,如加蘭他敏(galanthamin)2.5-5mg每日肌注一次。新期的明(Neostigmin)0.5mg每日肌注一次,對改善肌力都有一定作用。 5.蛋白同化劑:丙酸睾丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注,每周2次,可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。 6.支持療法:在整個治療期間都是極為重要的,如良好的營養,物理療法,對恢復肌力有一定作用。 7.中葯治療: 毒熱型:法宜清營涼血解毒,理氣活血,方用,雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減;高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子,澤瀉、關節疼痛加秦艽、雞血藤,氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型:法宜溫經散寒,活血通絡,方用:雞血藤,海風藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當歸。腹脹便溏加白術、茯苓、肌肉關節痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型:法宜調和陰陽,補益氣血、方用:當歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術、茯苓、甘草、加減:睡眼不好,加用勾藤、首烏藤、雞血藤,天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。 (大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)