1. 面部肌張力失調是什麼原因
肌張力異常就是由於身體的骨骼肌其相應的協同的肌肉以及拮抗的肌肉出現了不協調,進而間歇性的收縮或者是持續性的收縮造成的重復的不自主運動,以及異常扭轉姿勢的症狀。那麼,本病的張力變化初期並沒有得到足夠的重視。但是如果異常體位姿勢和不自主變換動作的時候,可以引起人們的重視。
那麼包括頸部、軀乾和胸腰上肢的扭轉以及逐步的過伸或過屈,這種異常的體位姿勢常不自主的緩慢的變化,可以在某一姿勢固定一段時間後,接著變換為另一個異常的姿勢變化,間歇性的重復出現,那麼睡眠眠後可以全部消失,或仍然伴有這樣的一些肌肉痙攣的情況。
2. 兒童肌張力障礙是什麼
肌張力障礙即特發性扭轉性肌張力不全(idiopathic torsion myodystonia),曾稱為變形性肌張力不全,是一組較常見的錐體外系疾病,其特點是在開始主動運動時,主動肌和拮抗肌同時發生持續性不自主收縮,呈現特殊的扭轉姿勢或體位。本病的異常運動主要以局部肌張力不全開始,逐漸發展為全身性...肌張力不全。由於本病起病年齡較早,近來多稱本病為早發性扭轉性肌張力不全(early-onset torsion myodystonia),遺傳方式是常染色體顯性遺傳。 病理及發病機制 錐體外系病變所產生的症狀有兩類:肌張力異常和不自主運動。肌張力異常可為增強、減弱及遊走性增強和減弱;不自主運動包括震顫、舞蹈、手足徐動、肌張力不全、肌陣攣、扭轉痙攣和抽搐,錐體外系的症狀一般在睡眠時消失,精神緊張或情緒激動時加重。 早期症狀多以某一限局部位的肌張力不全症狀開始,表現為主動肌和拮抗肌同時持續性收縮,從而引起運動障礙,並使受累部位固定於特殊的體位或姿勢。顯性型者,早期多表現為身體中軸肌肉的異常姿勢,特別是斜頸,也有的以軀干或骨盆肌的扭曲姿勢為主要特徵。隱性遺傳型者多以一側下肢的步態異常或手的姿勢異常為首發表現,走路時呈內翻足體位,書寫時有困難。早期的異常體位或姿勢呈間歇性或陣發性,因自主動作而誘發,情緒激動或焦慮時加重,入睡後症狀消失。隨著病情進展,異常姿勢頻繁出現,甚至持續發生而不緩解,入睡時也不消失。早期的限局性症狀逐漸發展至另一側,並成為包括軀乾和四肢在內的全身性肌張力不全。嚴重的痙攣性斜頸時頭部強力旋轉和傾斜;軀干肌受累時有頸向後背,軀干沿脊柱長軸扭轉。扭轉動作是由於主動肌和拮抗肌的持久的、不平衡的收縮所致,久之可致肢體變形,嚴重地妨礙自主運動。有的病情較輕,進展緩慢或停止進展,可能只有步態異常,或只有痙攣性斜頸,或只有書寫痙攣。有時可見口面部肌張力不全,引起言語、發音困難,吞咽和咀嚼困難。本病時智力發育正常,無驚厥發作,無錐體束征,無感覺障礙。 主要根據臨床特點進行診斷。中樞神經遞質檢查可提供線索。用氟多巴進行腦PET掃描可發現黑質紋狀體系統對多巴胺的攝取減少。診斷本病的臨床依據是:有肌張力不全的異常運動和姿勢;圍生期正常;無葯物中毒史;無智力低下、無錐體束征;有家族史;排除其他原因引起的肌張力不全。