① 硬皮病的早期症狀與治療方法
硬畝弊皮病的初期症狀因人而異，局限性的硬皮病往往會在皮膚中看到紅斑迅數族，一般是無症狀的，以後慢慢發生腫脹，發生萎縮，所以一定要及早發現。系統性硬皮病約佔95%，畢陵我們稱之為肢端硬皮病，這些患者往往首先出現雷諾氏症狀，當他的手變冷變緊張時，他的手指變白，然後變紫，然後變紅。
硬皮疾病臨床表現較為典型，以皮膚為主，手指、手背發白、緊綳感，嚴重者可出現手指皺褶消失，汗毛減少，面部及頸部受累。漸漸地就會出現肩部跟胸的緊綳感，在頸前可以出現橫紋，在仰頭時，患者會感到頸部皮膚緊綳。最好去醫院做一次系統的檢查治療。
② 硬皮病的治療方法有哪些
(一)治療
1.西醫治療治療一直是一個棘手的問題，因為其病譜廣，臨床表現和嚴重程度及病程各異，評價治療手段對疾病的影響較困難，最近將病變數化後才找到客觀的評價方法，這些指標包括測量「皮膚的厚度」、「肺功能」、「心臟收縮功能」和「腎功能」。
(1)治療原則：
①早期診斷、早期治療，有利於防止疾病進展，原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節，但無特效葯物。
②對硬皮病的治療主要針對血管異常、免疫異常和纖維化病變三個方面來進行。
(2)對血管病變的治療：由於雷諾現象常常是硬皮病的先兆表現，因此應首先治療血管異常。對雷諾現象的治療要達到控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發作，並預防指端缺血性潰瘍的發生。
①一般治療：病人勿吸煙，以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的葯物，如β-受體阻滯葯。用棉手套和厚襪使手足保暖，多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應。進行上臂的旋轉運動以增進血液循環。
②針對血管及改善微循環的葯物：改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一種組胺拮抗葯，能減少雷諾現象發作的頻率並減輕其嚴重程度，能改善指端潰瘍的預後，但該葯對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。伊洛前列素(Iloprost)是一種前列環素類似物，是一種治療雷諾現象和指端潰瘍的新葯。鈣通道阻滯葯尼群地平是有效的血管擴張葯。血管緊張素轉換酶抑制葯如卡托普利(巰甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的葯物還有丹參及右旋糖酐40(低分子右旋糖酐注射液)對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。
A.秋水仙鹼，它能通過成纖維細胞來影響前膠原的輸送和分泌，但臨床上無明顯的療效。一種肥大細胞穩定劑-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮膚硬化，但在SSc病人中孝襪的雙盲試驗未能顯示任何療效。
B.其他改善微循環葯物：如尿激酶靜脈滴注，妥拉唑啉口服，甲基多巴口服，曲克蘆丁(維腦路通)等均有一定療效。
C.中葯制劑：如丹參注射液250ml含丹參16g，1次/d，靜脈滴注，每15天1個療程，連續或間歇使用2～3個療程。同時還可配合口服脈管炎片(原名復春片)，主要成分為乳香、沒葯和鬱金等，每次2.4克，3次/d，口服，巧世激當病人處於月經期時，可暫停服用，以免引起月經量過多，月經過後再繼續服用。
應用前列地爾(前列腺素E1)、丹參注射液及脈管炎片3種葯物聯合治療，15天1個療程，間隔2～3天再行第2個療程，共用2～3個療程，發現聯合用葯具有協同作用，可使皮膚硬化范圍減小，皮膚彈性和緊張度有所恢復，皮膚可變軟，捏起有皺紋、張口及吞咽困難、雷諾現象、指趾潰瘍、關節和臟器受累症狀均有明顯改善，其療效優於單用其中一種葯者。
D.外科治療：手指交感神經切除術(digitalsympathectomy)用於治療只有1或2個手指缺血者。腰交感神經切除用於治療下肢嚴重的雷諾現象，頸交感神經切除用於治療上肢雷諾現象，但有報道，這類手術維持作用時間短，易復發，現在很少採用。
(3)免疫調節治療：
①糖皮質激素及免疫抑制葯：雖然糖皮質激素不能控制疾病的進展，但對關節炎、肌炎、心包炎、心肌損害、肺間質病變炎症期均有一定療效。聯合免疫抑制葯治療，可提高療效，減少糖皮質激素的用量。潑尼松30～40mg/d，1個月後減量，以10～15mg/d維持時隨臨床症狀的改善減量。對處於皮膚水腫期的病人應用潑尼松每天20～30mg，可使水腫減輕。但糖皮質激素不能長期使用，因為它不能阻止本病的進展，而且大劑量可促進急性腎功能衰竭的發生，誘發腎臟危象。適用於伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。
雙盲對照治療試驗發現苯丁酸氮疥(瘤可寧)和氟尿嘧啶對SSc無效。甲氨蝶呤和環孢素A(CsA)在少數人試用中有一定療效，但CsA的腎毒性限制了它的應用。
②免疫抑制葯：激活的免疫系統在系統性硬化返祥病病人的血管損傷及纖維化病變中均起重要的刺激作用，而且其最大的損傷效應可能發生在疾病的早期。因此，有人認為對已有顯著的細胞免疫和體液免疫異常的病人，應使用免疫抑制葯，如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、環磷醯胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、環孢黴素A(CyclosporinA)、硫鳥嘌呤(6-硫代鳥嘌呤)等，但它們的確切遠期療效尚有待臨床進一步驗證。有報道環磷醯胺與糖皮質激素或血漿置換法(Plasmapheresis)聯合應用可改善呼吸困難，提高療效，減少糖皮質激素劑量。有人認為環孢黴素A對硬皮病的治療有幫助，但由於其腎毒性作用使其應用受到一定限制。
(4)抗纖維化治療(結締組織形成抑制葯)：纖維化一旦出現，難以治療。因為目前還沒有安全有效的方法既能除去過度生長的不可溶性的交聯的膠原纖維，又不損傷器官或組織的結構支架。有人主張盡可能在疾病早期採用抗纖維化治療，但這類葯物起效緩慢，一般主張與免疫抑制葯聯合應用，以增進療效。對於局限性硬皮病，如不出現內臟損害，可不用抗纖維化治療，常用的結締組織形成抑制葯有：
青黴胺是一種免疫調節葯，由於它能幹預膠原的交聯，因而廣泛地用於治療SSc，對抑制皮膚硬化及內臟損害有一定作用，口服0.5～1.0g/d，1～3年能收到療效。其療效與病程、療程及葯物總量有關。一個大樣本回顧性的研究發現，該葯應用2年後，增厚的皮膚得到明顯的改善，與未治療組比較，5年存活率明顯增加，數年後重新評價此葯證實了這個結論。另外試驗發現，IFN-γ可以使成纖維細胞增生下調並減少膠原的生成。
①青黴胺(D-青黴胺)：青黴胺治療硬皮病具有兩方面的作用：其一，是影響膠原的生物合成，因為膠原分子上存在許多醛基，相鄰膠原分子的醛基縮合，使膠原鏈之間發生交聯，形成膠原纖維。青黴胺可與這些醛基結合，阻斷膠原鏈之間的交聯作用，從而抑制新膠原的成熟和穩定，並能激活膠原酶，使已形成的膠原纖維降解，減少可溶性膠原向不可溶性膠原的轉化。其二，是青黴胺具有免疫抑製作用，在體外可抑制T淋巴細胞的活性。美國的Steen1993年和1982年分別報道了對152例和73例硬皮病病人用青黴胺治療的對照研究結果，發現治療2年時可明顯改善皮膚硬化，5年生存率明顯高於對照組，達80%。另有學者進行了15年的治療觀察，亦報道了相似的結果。
青黴胺的使用宜從小劑量開始，逐漸加量，開始每天250mg，以後每2～4周，日劑量增加125mg，直至750～1000mg/d，一般維持每天用葯量在500～1000mg，為達最佳吸收效果，應在餐前1h或餐後2h服葯，持續用葯2～3年，效果較好。可使皮膚增厚、硬化和營養狀態得到明顯改善，亦能減少肺等器官受累的發生率，提高存活率。青黴胺常見的副反應有骨髓抑制、腎臟損害、口腔潰瘍、食慾不振、皮疹、發熱。用葯期間病人應每月做血、尿常規檢查。
②α-和γ-干擾素(α-andγ-interferon)：α-和γ-干擾素在體外可以抑制膠原的合成，以及皮膚和滑液成纖維細胞的增殖。作為膠原合成抑制葯γ-干擾素比α-干擾素作用更強，但γ-干擾素在體外可導致巨噬細胞激活，MHC-Ⅱ類抗原在成纖維細胞和內皮細胞的表達，增加IL-2R及IgGFc的受體的表達並增加細胞內黏附分子(ICAM)-1在內皮細胞的表達。有報道對19例硬皮病病人用干擾素治療3年取得很好效果，使Ⅰ型膠原的合成明顯減少。但其遠期療效尚有待進一步驗證。
③秋水仙鹼(Colchicine)：秋水仙鹼通過影響膠原代謝而治療硬皮病。一方面它可通過破壞成纖維細胞骨架中微管的形成而抑制膠原的產生;另一方面通過增加膠原酶的活性，來阻止膠原的堆積。每天用量為0.5～1.5mg，連用3個月至數年，對雷諾現象、皮膚硬化及食管病變有一定療效。主要副作用有腹痛、腹瀉、脫發、性腺抑制、惡心、嘔吐等。如腹瀉明顯可減量或給半乳糖甙酶(β-galactosidase)，以減輕症狀。
④積雪苷(Asiaticoside)：這是從植物積雪草中提取的一種有效成分，在國外的商品名為Madecassol。它能抑製成纖維細胞的增殖和活性，對結締組織的基質和纖維成分具有抑製作用，可軟化結締組織。用法為每天20～40mg，分次口服，亦可用20mg肌內注射，每周2～3次，用葯1～3個月見效，可消除組織浮腫，使硬化的皮膚變軟，緩解關節疼痛，促進潰瘍癒合。
(5)內臟器官受累的治療：
①肺部病變：肺間質纖維化和肺動脈高壓仍是系統性硬化病的主要死因之一。
A.肺間質纖維化：糖皮質激素與環磷醯胺聯合用葯可改善肺功能。有人對30例經肺活檢證實為纖維性肺泡炎的病人進行分組對照治療，一組單用大劑量潑尼松(60mg/d)，用葯1個月後減量;另一組用小劑量潑尼松(20mg/隔天)，同時用環磷醯胺聯合治療。對病人隨訪1年，發現兩組中均有一半的病人對治療有反應，表現為用力肺活量(FVC)或一氧化碳彌散功能(DLCO)比治療前改善了15%。但應用大劑量潑尼松治療的某些病人，幾年後出現了腎功能衰竭。目前不提倡大劑量激素療法。免疫抑制葯聯合血漿置換治療可以改善肺功能。另外，用青黴胺維持治療一定時期亦可控制肺纖維化。一旦出現廣泛的肺病變及纖維化，治療常難以使肺功能得到明顯改善，如果治療能使病變穩定則已是對治療的最好反應，而不應看作是治療無效。
B.肺血管病變：肺血管病變包括2個方面：一個是可逆性的肺血管收縮，另一個是不可逆的閉塞性病變。後者對任何血管擴張葯的治療都很難奏效。有短期觀察報道認為維拉帕米(異博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平對肺血管病變治療有效，中期觀察認為硝苯地平和開博通比較有效。有報道證明24h連續靜脈應用PGE1，對嚴重的原發性肺動脈高壓有治療效果，前列環素的治療效果亦在觀察之中。有人主張每4～8周用卡前列環素沖擊治療5天，可保持肺動脈壓穩定，24h連續靜脈應用卡前列環素可能對晚期肺病變有一定療效。但其潛在的並發症是可能加重由於系統血管阻力下降所導致的心輸出量不足。吸氧療法對有低氧血症和肺動脈高壓的病人可暫時緩解症狀，並可改善肺血管阻力。有報道華法林(Warfarin)治療可增加原發性肺動脈高壓病人的生存率。
②腎臟病變：腎臟病變在某些情況下仍然是威脅硬皮病病人生命的最嚴重的並發症。如能進行早期合理的治療，仍可取得較好的預後。硬皮病病人最特徵性的腎臟表現是急性或亞急性高血壓性腎危象。大劑量糖皮質激素治療可增加硬皮病病人腎危象的危險性。因此，潑尼松每天劑量以不超過20mg為宜。對高血壓的患者應控制血壓，適當降壓，避免急劇的血容量改變，維持腎灌注壓至關重要。控制血壓可用較大劑量血管緊張素轉化酶抑制葯，如開博通、依那普利或奎諾普利(Quinopril)。還可用鈣通道阻滯葯或多沙唑嗪(Doxazosin)，以達到在頭48h內使收縮壓和舒張壓都下降2.68kPa(20mmHg)，最後將舒張壓維持在10.66～12kPa(80～90mmHg)。靜脈滴注前列環素有助於微血管損傷的治療，而且不加重高血壓。腎臟活檢有助於確定診斷、估計損傷程度和排除同時存在的腎小球腎炎等病變。對不可逆的腎臟危象或緩慢發生的完全性終末期腎衰可採用血液透析、腹膜透析或腎移植治療。有時急性腎危象經治療後腎功能可以恢復，且可維持2年以上，並可停止透析治療。有報道腎危象經治療後，皮膚硬化亦隨之減輕，特別是那些經透析治療的病人，其原因可能是循環中免疫介質的清除或失活，亦可能是疾病的自然好轉。
③心臟病變：有研究認為反復冠狀動脈痙攣可引起心臟纖維化改變。應用尼卡地平(Nicardipine)、雙嘧達莫和開博通可改善心肌灌注情況，長期應用能否減少或預防心功能不全的出現還有待進一步驗證。因為血管緊張素Ⅱ亦可導致心肌肥厚，並通過刺激膠原的合成而導致間質纖維化，使心肌收縮力和彈性下降。因此，血管緊張素Ⅱ受體拮抗葯可用於治療系統性硬化病的心臟並發症。
④胃腸道病變：對有食管蠕動減弱伴反流性食管炎的病人，囑其一次不要進食過多，餐後避免平卧。使用質子泵抑制葯，如奧美拉唑(Omeprazole)，每次20mg，2次/d，口服，可減輕症狀。亦可用增加食管蠕動的葯物，如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。這些葯物可增加下段食管括約肌張力並促進食管排空，從而減輕食管反流。腸道蠕動減弱可用長效生長抑素(somatostatin)類似物，醋酸奧曲肽(Octreotideacetate)治療，或用胃動素(motilin)興奮葯，紅黴素(Erythromycin)治療。小腸功能異常可選用有效抗生素治療。對有小腸吸收不良的病人給予營養補充，包括維生素、殘渣少的食物、中鏈三醯甘油等。便秘的患者應多攝入富含纖維素的食物。
⑤關節、肌肉病變：肌肉骨骼受累的治療：對於常見的關節和腱鞘受累可選用非甾體抗炎葯，但療效較其他結締組織病差，SSc的早期，腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛，並限制了關節的活動，有時需要加入小劑量的氫化可的松(皮質醇)激素或止痛類麻醉葯。對於有腱鞘炎的患者，早期加強體育鍛煉結合物理治療非常重要。因為這種治療非常疼痛，有時需要鎮痛葯幫助病人參加最大限量的活動。腕管綜合征常在SSc的早期就出現，用腕部靜止夾治療效果好，有時還可行局部皮質醇封閉注射，可用皮質醇激素治療肌炎，小劑量糖皮質激素可有效地控制關節、肌肉的炎症和疼痛，對於炎性肌病(與多發性肌炎不同)，可單用糖皮質激素或與甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑葯劑合用。
⑥皮膚對症治療：皮膚應少接觸水，使用含羊毛脂的潤膚劑，以保持皮膚潤澤。毛細血管擴張較明顯者可用激光治療。對皮下鈣質沉積可用丙磺舒(Probecid)或依地酸鈣鈉(Calciumdisodiumedetate，EDTA)治療，可溶解和預防皮下鈣質沉積。目前，有人認為鹽酸地爾硫卓(Diltiazem)治療亦有效。如皮膚局部出現潰瘍，要注意預防感染，抗炎治療。
⑦雷諾現象的治療：戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效;症狀嚴重或合並指端潰瘍時應使用血管擴張葯，特別推薦鈣通道阻滯葯——尼群地平。由於尼群地平可以鬆弛血管平滑肌，在雙盲對照試驗中，發現它對減少雷諾現象的頻率和嚴重程度都非常有效。
治療指端潰瘍可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包潰瘍而後應用綳帶，感染的潰瘍應口服抗生素;對於大的非感染的潰瘍應穿末端封閉的衣服;對於深部的感染應對腐爛組織行外科清創術，並靜脈給予抗生素，無效時可行手術切除。
2.中醫治療
(1)辨證論治：本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈絡受阻為標;以肺、脾、腎之陽虛、氣虛為本;本虛標實癥候為主要表現。
①寒邪阻絡，肺衛不宣：
主症：四肢逆冷，手足遇寒變白變紫，顏面或皮膚腫脹無熱感，而漸漸變硬，或有咳嗽、發熱惡寒，或胸悶氣短，舌苔白薄，脈浮無力或澀。
治法：補氣宣肺，通脈散寒。
方葯：黃芪桂枝五物湯合麻黃附子細辛湯加減。
黃芪25g，白芍25g，桂枝15g，炙麻黃15g，炮附子15g，穿山甲15g，生薑15g，大棗10枚，細辛3g，王不留行10g。
加減：皮膚水腫時加白芥子15g，土茯苓25g，浙貝母15g;皮膚變硬時加皂角刺15g，土鱉蟲15g，僵蠶15g，刺蝟皮15g。
②寒凝腠理，脾腎陽虛：
主症：四肢逆冷，手足遇寒皮膚變白變紫，顏面或肢端皮膚變硬、變薄，伴有身倦乏力、頭暈腰酸、腹脹或吞咽不利，舌淡、苔白，脈沉細或沉遲。
治法：溫腎散寒，健脾化濁，活血通絡。
方葯：陽和湯加味。
熟地25g，白芥子15g，鹿角膠15g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺15g，炮姜炭15g，炙麻黃10g，甘草15g。
加減：皮膚變硬者可加水蛭10g，土鱉蟲15g;皮膚肌肉萎縮者加黃芪25g，桂枝15g，刺蝟皮15g，水蛭10g。
③痰濁血瘀阻絡：
主症：身痛皮硬，肌膚頑厚，麻木不仁，頭暈頭重，肢酸而沉，面部表情固定，吞咽不利或胸悶咳嗽，或肌膚甲錯，指甲凹陷，指端潰瘍，舌黯苔膩，脈沉澀或沉滑。
治法：祛痰活血通絡。
方葯：四物湯合導痰湯加減。
制半夏15g，陳皮15g，茯苓15g，甘草15g，膽南星15g，枳實15g，羌活15g，防風15g，白術15g，薑汁15ml，竹瀝15g，雞血藤25g，穿山甲15g，王不留行15g，皂角刺10g，當歸15g。
加減：痰濁盛者加白芥子15g，水蛭10g，僵蠶15g;氣虛者加黃芪25g，黨參15g，桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、紅花各15g，三棱15g，莪術15g。
④氣血兩虛，脈絡失榮：
主症：身痛肌瘦，皮硬皮薄，面部表情喪失，肌膚甲錯，毛發脫落，唇薄鼻尖，氣短心悸，咳嗽乏力，食少腹脹，神疲肢酸，舌瘦苔少，脈沉細或沉澀。
治法：補氣養血通絡。方葯十全大補湯加減。
人參15g，茯苓15g，白術15g，炙甘草15g，熟地20g，川芎15g，當歸15g，白芍20g，黃芪25g，肉桂15g，穿山甲15g，王不留行15g，土鱉蟲15g。
加減：關節痛甚者加雞血藤30g。
⑤濕熱傷陽：
主症：雙手近端及掌指關節腫脹，皮色紅，呈臘腸樣指，伴口苦口乾欲飲水，惡寒，舌淡苔白或白潤，脈緩或濡。
治法：利濕清熱，兼以活血。
方葯：宣痹湯合四物湯加減。
生苡米20g，炒蒼術10g，木防己6g，杏仁10g，滑石10g，連翹15g，半夏10g，當歸15g，益母草15g，川芎15g，赤芍15g，紅花15g，蘇木15g，莪術10g。
加減：關節腫甚者加土茯苓15g;痛甚者加青風藤20g。
(2)綜合治療：
①中成葯：消栓口服液、當歸丸、還少丹、昆明山海棠片、丹參注射液、脈絡寧注射液、脈管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹沖劑、指迷茯苓丸。
②單驗方：
A.廣地龍、蜣螂蟲、土鱉蟲、烏梢蛇各適量共為細末，每次3g隨湯劑或溫水送服。
B.亞細亞皂苷(積雪甙片)，54～72mg/d，分3次口服，療程6～12個月。
C.外?法：軟皮化痰方葯方：透骨草25g，白芥子15g，香白芷15g，浙貝母15g，海藻20g，昆布20g，炙山甲15g，紅花30g，獨活15g，川椒15g，川芎15g，露蜂房15g，冰片6g，皂刺15g。上葯共研細末，以白酒500ml、細食鹽0.5kg，混合攪拌均勻，裝入紗布袋中，用時蒸葯袋45min，取出後用干毛巾墊上，?於硬化皮膚處，以不燙壞皮膚為度。每次半小時，2次/d，1個葯袋可用10天。
D.外塗法：紅靈酒葯方：生當歸60g，紅花30g，花椒30g，肉桂60g，樟腦15g，細辛15g，乾薑30g。上葯用50%酒精1000ml，浸泡7天備用，每天塗2次，每次10分鍾。
E.針灸療法：可根據癥候循經取穴。
3.康復
(1)目的及原則：康復的目的是緩解疼痛，保持肌肉關節功能，預防畸形，提高患者生活自理能力。本病病程較長，大部分病人進展緩慢，因此治療前應了解患者病情，及全身狀況，制定長期康復計劃，循序漸進，急性進展期不作康復治療。
(2)方法：
①全身治療：見「治療」部分。
②溫熱療法：將布袋在熱水中升溫至70～80℃，然後用毛巾包裹放在患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴及蠟療等，可以緩解硬皮的不適，預防關節致殘。
③體位療法：保持良好的體位，盡量在功能位，防止肩關節內收內旋，肘關節屈曲，前臂旋前，腕關節屈曲，手指屈曲，下肢髖關節外旋、膝關節伸展，踝關節內翻、下垂等姿勢及體位。睡覺時取仰卧位，頭面向正面方向，肩胛帶盡量向前伸出，肩關節外展外旋，在上臂與軀干之間放一個毛巾卷，防止肩關節內收內旋，肘關節保持在伸展位，上肢放在軟枕上，手的高度要超過心臟的位置，膝關節伸直，以免發生屈曲畸形。
④關節訓練法：包括被動運動、主動運動、輔助主動運動，對已發生攣縮的關節，應加入主動牽引、徒手牽引、持續牽引。進行訓練時要注意：A.確定施加外力的部位;B.被動運動時要充分考慮到患者肢體的固定位置及方法;C.手法要逐漸加重，並在活動受限的位置持續用力，以維持和擴大活動度，然後逐漸減力充分放鬆;D.初起紅腫期，力度要減小;E.手法不宜粗暴，一般應在無痛范圍進行。
⑤紅外線治療：可改善局部血液循環，緩解肌緊張，對硬皮有一定的緩解作用。
⑥中葯熏洗治療：見「治療」部分。
(二)預後
1.腕、踝、肘、膝關節活動時疼痛加重，並可出現較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎症所致。這種摩擦音多見於彌漫型硬皮病，提示預後不佳。約29%的病人可出現侵蝕性關節病變。
2.硬皮病患者病程中亦可出現繼發於食管病變而導致的吸入性肺炎，由呼吸肌無力而導致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應、氣胸、肺動脈高壓所致右心衰竭等。
3.由肺間質纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低於預定值的40%，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預後不良。
4.心臟病變可表現為心肌炎、心包炎或心內膜炎，各種心臟病的明顯臨床徵象均提示預後不良。
5.高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現常提示預後不良。
6.有時蛋白尿和高血壓及氮質血症可合並出現，這類病人預後差。出現腎功能衰竭的病人預後較差。
7.皮膚毛細血管擴張可出現於手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本徵進展緩慢，內臟受累較輕，預後較好。
病人的預後主要取決於內臟器官受累的程度，硬皮病病死率高於一般人群。彌漫型者10年存活率為50%，預後差，而局限型者為70%。前者的主要死因為硬皮病相關的腎、肺和心病變，後者則為肺動脈高壓。心肺病變為硬皮病的主要死因。發病年齡較大者預後差。總之，生存率取決於早期診斷及早期積極治療情況。
③ 硬皮病臉部有硬塊怎麼治療
1 患有面部硬皮病這種疾病能否治好還要從多個方面來考慮，如果患者的病症不嚴重，通過及時治療的話，一般都是能夠控制患者病情的，可以避免則宏旁患者這種疾病惡絕梁化。但是要注意及時治療的必要性。
2 有一些患者患了這種疾病較為嚴重治療起來就比較困難，完全治癒的希望就比較的小。很多嚴重的患者由於長期患有這種疾病就算疾病治療之後，面部也很難恢復到自己原來的模樣。但是可以通過護理來慢慢的改變盡量的恢復之前的樣子。
3 對於一些病症較為嚴重的患者來說，一定要注意在生活中應該有良好的治療心態千萬不能放棄治療平時生活中患者應該要給予自己信心。積極的配合醫生治孫橡療。相信會對疾病的治療有一定的幫助。
④ 臉上局限性硬皮症能治好么
您好!局限性硬皮病又稱硬斑病，掘則是一種限局限性皮膚腫脹，以後發生硬化萎縮的慢性病。主要使用糖皮質激素及慧喚免疫抑制劑進行治療，效判碧棚果還是非常好的，不要喪失信心，還是會控制住的。
⑤ 硬皮病該怎麼治療，有哪些方法
硬皮病的治療方法是比較多的，患者需要葯物來治療，還需要配合平時的保養，患者的心情對病情影響也是非常大的，螞桐所以一定要注意適當的活動，保持好心情，然後配合醫生葯物塗抹，服葯等來醫治，讓病情能夠得到慢慢的好轉，患者需要避免吃刺激性的食物。
硬皮病專業的名稱為系統性硬化症，這種疾病的病因目前並不是非常明確，但根據臨床研究發現，其與遺傳有一定的關系，這是目前為止確定的一種最高危險的因素之一，其次就是環境的因素，以及一些其他方面可能性病因。那麼，硬皮病的治療方法有哪些？
治療硬皮病的時候可以選擇中葯方面的治療，而在選擇中葯治療的時候可以採用一些具有強肝腎、健脾胃、調和氣血、通痹活絡、盛運化等方面的功效葯物來緩解自己暫時的症狀，但是效果還是有的。
而硬皮病的治療只是緩解性的，想要根本治療好的話幾率是很小的，治癒的幾率目前只有百分之三十的希望，所以還是有希望的，那麼在做治療的時候就一定要對自己的疾病治療有耐心，放鬆心情來選擇治療。
在治療這種硬皮病的時候還需要減少自己接觸到辛辣刺激的食物，這類的食物對於疾病做治療的時候來說是會有很大影響發生的，而針對硬皮病做治療的時候一定要護理好皮膚。
如果自己是患了硬皮病的話，那麼悶鉛坦治療方法是很多的，而治療的時候可以選擇的葯物也是很多的，選擇葯物治療的時候可以採用積雪苷霜軟膏來進行外用的治療，如果疾病嚴重的話還需要內服治療。
治療了硬皮病的時候還激灶可以選擇用注射用氫化可的松琥珀酸鈉的方法來緩解自己症狀，而在治療期間還需要避免皮膚會有感染的現象發生，這樣是會加重自己目前疾病發生的，如果疾病嚴重的話還有可能會出現腎臟方面的疾病。
患者首先要保持豁達開朗的精神狀態，避免精神緊張和情緒波動；工作家務要量力而行，不能過度勞累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保護肢端和關節突出部位，飲食應偏於清淡，不冷不熱，細嚼慢咽，少食多餐，莫嗜煙酒。適當進行自身或家人協助的功能鍛煉，有條件者應配合按摩、理療、葯浴等輔助治療措施。
⑥ 誰知道硬皮病如何治療啊
硬皮病是一種結締組織疾病，多見於女性，病因尚不十分清楚，可能與遺傳、慢性感染等因素有關。本病分為局限型和系統型兩大類型。
局限型硬皮病：皮膚上出現水腫性斑塊，呈皮膚色或淡紫色；數周或數月後斑塊轉為黃白色，並凹陷發鄭型硬；數年後斑塊消退，留下色素斑。局部注射皮質激素 ，口服維生素E有一定療效。也可採用組織療法和理療等方法治療。
系統性硬皮病：病變廣泛，並可影響內臟器官。開始時皮膚出現水腫，以後逐漸變硬呈臘樣。日久後皮下組織及肌肉無妝生萎縮和硬化。最後皮膚萎縮如牛皮紙狀。出汗減少，毛發脫落，面部缺乏表情、鼻變小、口唇縮小，致使張口困難 。眼不能閉合，關節強直，活動障礙。內臟受累時可出現相應症狀。
本病無特殊治療。可使用血管擴張劑、右旋醣酐以及局部按摩、透熱療法等治療。維生素A缺乏病多見於嬰幼兒。如果在嬰幼兒時期單純喂養澱粉、米湯、米糊、麵糊等食物就會造成缺乏維生素A。長期腹瀉、慢性肝炎、麻疹等病，也容易引起維生素A缺乏。
夜盲症和乾眼病是維生素A缺乏病的早期眼部症狀。夜盲症常見於年長兒。乾眼病多見於嬰幼兒，起病較急，開始時病兒因眼淚少、眼發干而感到不舒服，經常眨眼，怕光。時間長了則眼球表面失去光澤，變為混濁，嚴重時角膜軟化、容易穿孔，可遺留白翳，影響視力，甚至導致完全失明。
缺乏維生素A還表現為皮膚乾燥，鱗屑多，毛發乾脆易脫落，由於消化道、呼吸道和沁尿道粘膜上皮易於脫落，故嬰兒常有厭食、嘔吐、腹瀉等，並容易引起呼吸道和泌尿道感染。
本病可用維生素A膠丸或濃縮魚肝油滴劑。眼部症狀重的，先肌肉注喊舉猜射維生素AD，待症狀好轉後再改為口服。在給閏內滴眼葯水和塗眼葯膏時，應輕輕翻動上、下眼答斗皮，切不可壓迫眼球，以防角膜穿孔。
在家治療的病兒，一定要遵照醫生的囑咐，按時，按量給病兒服葯。如果魚肝油用量過大，可能會發生維生素A中毒。發生中毒時病兒出現頭痛、惡心、嘔吐、煩躁哭鬧、前囟隆起等症狀。停葯後中毒症狀就會逐漸消失。
缺乏維生素A的孩子，要經常給他們吃含維生素A豐富的食物，如動物的肝臟、蛋黃、胡蘿卜、水果等。對於患肺炎、肝炎、麻疹等疾病的閏峁，要注意及早補充維生素A。
下面是一些中醫的治療方法,方法如下：
1.毫針刺。取穴以手足陽明經為主，手足少陽經、太陽經、足厥陽經與足太陰經為輔。選穴以面部近取與循經遠取相結合。主穴：地倉、頤中、下吳、頰車、合谷、瞳子髎、牽正、攢竹、二間、陽白、承漿、顴髎、列缺、太沖、行間、太白、三陰交、承泣。配穴：迎香，水溝、臣髎、睛明、內庭、頭維、翳風、聽會、風池、申脈、溫溜、照海、廉泉、絲竹穴、偏歷、四白、太淵。以上諸穴，每次治療選主穴6-8個與配穴5-8個，交替使用。初期、中期患側與健側同取，比例為3：1，補泄法並用。恢復期面部以患側為主，健側據病情取1-3穴，四肢雙側酌情取穴。每日每次取穴總數不超過30個。每次留針15-20分鍾，第一日內留針30分鍾。每日1次，連續針刺5天後休息2天再刺。
2.耳針療法。主穴：面頰區、肝、眼、口、皮質下。配穴：腎上腺、枕。每日每次選主穴3個，配穴1個。初期(初診治療3周內)以點刺放血法治療，每穴一滴血，每日1次。中期用耳夾法，每次夾3分鍾。耳針治療均採取治4天休息3天的療法。恢復期不用耳針治療。
3.穴位敷貼法。將麝香追風膏用剪刀剪為1.5cm×1.5cm大小，將馬錢子粉與肉桂粉各0.001g撒於麝香追風膏上。在針刺治療5小時後貼地翳風、下關、牽正穴上。十二小時後撕掉。貼1次休息2天，共貼穴10次後停用。
4.內服中西葯物。祛風邪、養血榮筋、通經脈為中葯治則，方以牽正散合大秦艽湯為主加減。西葯以營養神經肌肉為主，給予VitB130mg口服。ATP60mg口服，3次/日，VitB121000mg口服，3次/日coenmyA200+Inosin200mgimpd.葡萄糖酸鈣1g+5%葡萄糖氯化鈉250ml靜滴，早期1周1次，中期與恢復期3周1次。西葯治療用葯一月停葯一月。恢復期不用。
5.電針治療。恢復期用6805-Ⅲ型電針綜合治療儀治療。穴位同毫針刺，每日選4個主穴2個輔穴作電針治療，斷續波，每次10-20分鍾，每日1次。電針5天，休息2天，如此反復治療到患者恢復正常。
療效標准與結果
痊癒：面部萎縮肌肉生長到正常，面容及面部表清肌功能恢復正常，檢查無何異常；顯效：面部萎縮肌肉已部分生長，面容及面部表情肌功能基本恢復正常，症狀基本消失，但尚留有某個部位輕度的面部肌肉萎縮與面癱體征；有效：面容及表請肌功能較前明顯好轉，症狀稍有緩解，外觀症狀輕度改善。
⑦ 臉上長了硬皮病到底要如何治療
1飲食方面：若患者食道有問題，可改變飲食習慣來幫助消化，如：少喝全脂牛奶，多喝脫脂牛奶；少用動物性脂肪，采溫和飲食，勿食用過硬之堅果食物。
2適當的運動及關節保護：關節若發生攣縮，將會限制病人的行動范圍，為避免關節失去功能，保持運動—溫和的運動—羨芹可保持關節的彈中派虧性。
3照顧皮膚：因皮膚變厚而乾，洗澡太久會使皮膚乾澀，縮短沐浴時間，避免使用刺激性肥皂，有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。
4改善雷諾氏現象：注意身體的保暖，另外抽煙會造成血管收縮，加賣神重雷諾氏現象，避免之。壓力是造成雷諾氏現象的另一因素，避免處於有壓力之環境，或改變自己對壓力的反應方式。
5采半坐卧姿勢，避免胃酸食道逆流，夜間勿進食宵夜。
如出現硬皮症應抓緊用軟!質!霜免硬皮症加重，堅持使用使其康復！！
⑧ 硬皮病是什麼病，如何治癒！
硬皮病，又稱系統性硬化症，是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病，其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官，如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。本病的嚴重程度不等，輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型)，早期表現為面部、手和(或)足腫脹，皮膚發緊，不能提起，狀如臘腸，又稱臘腸樣指，皮膚逐漸增厚，皮紋和皺折消失，晚期皮膚變硬萎縮，面部皮膚菲薄，表情呆板，鼻子變尖，耳輪變薄，張口受限，像個面具—樣。大多數病人常以雷諾現象為本病最先出現的症狀，有些病人在雷諾現象10餘年後才有皮膚改變。1／3的病人可有關節痛和關節發僵，少數有肯定的關節炎。另外有些病人表現為嚴重的肌肉乏力，與肌炎不易鑒別。部分病人病情逐漸進展，往往經過很長時間，有人長達數十年，才出現特殊內臟受累的臨床表現。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變，累及胸腹部和背部(彌漫型)，有些病人形容「自己的肚子像塊石板」。彌漫型硬皮病病人可有內臟受累，部分病人發現患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累，病情進展凶險，甚至危及生命。硬皮病的確切發病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例報告，但各地發病率均不高。在美國每百萬人中每年有4～12人發病，估計現有5～10萬硬皮病病人。我國尚無本病的流行病學調查資料。女性發病多於男性，各個年齡段均可發病，生育年齡的婦女發病最為多見，兒童、老人也可發病。有報道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多
硬皮病的治療方法和葯物很多，各人的療效不一，不少病人經日常的修養和適當的葯物治療，病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要樹立戰勝疾病的信心，要求生活規律，避免過度緊張、各種刺激和吸煙，避免使用麥角鹼及腎上腺素等葯物。防止手外傷，避免誘發或加重血管收縮的因素。注意手保暖及適度的指趾活動，應經常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用葯保護皮膚。注意勞逸結合，增加營養、進高蛋白、高能量飲食。願硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。
http://www.shalar.org/patiwr10.htm
系統性硬皮病的治療包括非甾體類抗炎葯、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血管活性葯、抗纖維化葯物等。
(1)抗炎葯及免疫抑制劑
①非甾體類抗炎葯可用於關節炎和肌肉痛的治療。它們只能緩解症狀和暫時控制炎症，不能防止嚴重的屈曲性攣縮和關節破壞。常用的有雙氯芬酸鈉(扶他林、戴芬、英太青、奧斯克)、怡美力、莫比可、布洛芬等。
②腎上腺皮質激素 有特異性抗炎、抑制膠原和酸性黏多糖生物合成的作用。主要用於早期浮腫期、漿膜炎、肌炎和肺間質性炎症等。因可加重血管病變，不適用於腎臟損害有氮質血症者。常用潑尼松(強的松)每日30—40毫克，連用3—4周後，逐漸減至維持量每日10—15毫克。
③免疫抑制劑 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可寧)、氟尿嘧啶、環磷醯胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、環孢素（環孢菌素A)等。有人認為，本病特別在早期病變時，病人已有顯著的細胞免疫和體液免疫異常，故可使用，但在臨床實踐中，未得到滿意結果，且不良反應多。盡管如此，對早期快速進行性重型病例，特別危及生命或致殘者，仍應考慮使用。
(2)抗纖維化葯
①青黴胺 可抑制膠原纖維合成和連接，使可溶性膠原增多，不溶性膠原減少，並有免疫調節作用，長期應用可使皮膚軟化，腎危象和肺纖維化的概率減少，生存期延長，但對內臟器官纖維化的預防和治療作用尚無依據。劑量為每日125-250毫克，每2—4周每日增加125毫克，直至每日750毫克，可維持 2—5年，病情控制後還應至少使用1年。本葯副作用有胃腸道反應、味覺喪失、多種皮疹、口腔炎、白細胞和血小板減少、蛋白尿和血尿、發熱等。
②秋水仙鹼 能抑制膠原代謝的異常，能抑制膠原合成。另外，可刺激膠原酶生成，阻止膠原堆積。可用於雷諾現象、食管病變和皮膚硬化的治療。劑量為每日0．5—1毫克，頓服或分次口服。連服數月至數年，療效與給葯總量有關。本晶對內臟纖維化的療效不確切，加之長期應用對骨髓、肝及其他系統有嚴重影響，故實際應用者少。
③依地酸鈣鈉 可減輕鈣質沉積和抑制膠原合成，對改善皮膚硬化和鈣質沉積有近期療效。常用依地酸鈣鈉1—2克加入5％葡萄糖液500毫升緩慢靜滴，每日1次，共5天，休息2天，再治療5天，10次為一療程。休息1周後可酌情按上述方法進行第二療程。用葯時防止葯液外漏引起靜脈炎，並注意尿常規和血鈣的變化。
④積雪苷 是從中葯「落得打」中提取的一種有效成分。能抑製成纖維細胞的增殖。劑量為每次服3-4片(每片含積雪苷6毫克)，每日3次；或肌內注射2毫升(含積雪苷20毫克)，每周2—3次，連續用3個月，能使腫脹硬化皮膚變軟，對緩解關節疼痛，癒合潰瘍等均有相當效果。
⑤維甲酸能減少膠原合成，對皮膚硬化及缺血性潰瘍有效，可改善胃腸道症狀及關節症狀。13—順維甲酸每日每千克體重0．5—1毫克，連續數周。依曲替酯每日75毫克，2—5周後減為每日25—刃毫克，可發生致畸、肝臟扭傷、光敏感及高血脂等副作用。
(3)血管活性葯物 目的是擴張血管，降低血液黏稠度，改善微循環。
①硝苯地平(心痛定) 為鈣拮抗劑，迄今認為，治療雷諾現象的療效優於其他同類葯物。劑量為每日30—60毫克，分次口服。 ②低分子右旋糖酐 為血漿增容劑，抑制血小板聚集，促進纖維蛋白溶解活性，改善微循環，可緩解指(趾)痛，促進潰瘍癒合。如每500毫升中加入復方丹參8-16毫升，療效更好，每日1次，10-20天為一療程。注意過敏性休克。
③丹參 可調節微循環，擴張末梢小動脈，復方丹參8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中，每天靜脈滴注，15-20次為一療程。丹參注射液4毫升，每天1—2次肌內注射，或口服丹參片。
④尿激酶，每日靜脈滴注2萬單位，能使纖溶酶原活化，促進纖維蛋白溶解，改善血液動力學。
⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶，可降低血漿纖維蛋白原、血黏度和血小板聚集作用。每天每千克體重0．01-0．012微克，15天為一療程，可有頭痛、嗜睡、乏力、肢體脹痛等副作用。
其他減輕血管痙攣、改善肢端血流的葯物有：哌唑嗪每次1毫克，每日2—3次；利舍乎(利血平)每次0．25毫克，每日3次；胍乙啶每次10毫克，每日3次；妥拉蘇林每日25毫克；苄唑啉每次10毫克，每日3次等。
體療、蠟療、熱浴、透熱療法、局部按摩、礦泉浴、氦氖激光、透明質酸酶或碘離子透入、音頻電療等為本病治療的重要方法，可與葯物配合，作為葯物治療的補充。
⑨ 硬皮病的治療方法
要看看是系統性的還是局限性的硬皮病。
系統性硬化症分為腫脹期、硬化期、萎縮期三期。患者在腫脹期、硬態瞎化期相對要更好治療一些。可以中西醫結合治療，西醫主要是以口服青黴胺等為主，可以配合點滴一些活血化瘀葯物。中醫治療以口服中草葯為主，另外可以配合中葯外部熏洗，直接將葯物作用於病變的皮膚表面，促進其軟化、排汗，使毒素隨著汗液而排出體外。另外還可以配合針灸、激光療法等治療。一般經過綜合治療的患者在治療一周左右後病變皮膚就已襪閉譽經開始逐漸軟化了。
對於萎縮期的患者治療難度較大，除了上述說的治療方法外，可以配合間充值幹細胞移植治療，這是一種較新的治療方法，其中以臍血間充值幹細胞移植效果最好，有助於萎縮的肌肉和病變皮膚的恢復。
對於有內臟告段受累的可以根據情況隨症用葯。重症患者可以做血漿置換治療，來挽救危急重症。
局限性硬皮病建議採用中西醫結合治療，可以口服中葯治療，配合病變部位局部葯物注射及外抹葯膏進行治療。對於萎縮比較明顯的患者可以做間充值幹細胞移植治療。間充值幹細胞具有一定的組織分化能力和免疫調節能力。可以很好的改善萎縮的狀況和皮膚硬化的症狀。
進一步了解可以看空間。