Ⅰ 骨纖維異常增殖症
骨纖維異常增殖症又名纖維性骨炎,是一種以骨纖維變性為特點的骨胳系統疾病,是否為一真性腫瘤尚無定論。該病好友於兒童及青年,女性較多見,主要有三種類型,①多骨型骨纖維異常增殖症;多發於四肢長骨,也伴發於扁平骨(顱骨、骨盆、肋骨等),常多處骨質受累,②單骨型骨纖維異常增殖症;多發生於顱面骨,以上頜骨多見,在臨床上該型與耳鼻咽喉科關系密切,常被誤診為上頃塞惡性腫瘤。③艾布賴特綜合征(Albright』ssyndrome):由多骨型骨纖維異常增殖(稱播散性纖維性骨炎)、皮膚色素沉著及內分泌障礙(以女子性早熟為突出表現)等症狀構成。骨纖維異常增殖症為緩慢進行性局部腫塊,因腫塊壓迫鄰近器官組織,產生各種機能障礙與畸形。
本病可以治療,尤其是單骨型,主要以手術切除為主,因放療有誘發惡變可能。鑒於本病臨床進展緩慢,對病變較小或無症狀者,可暫不手術,但應密切隨訪觀察。病變發展較快者,伴有明顯畸形和功能障礙者,應視為手術指征。根治性切除雖為最佳治療方法,但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易於復發,其中單骨型為21%,多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇,應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握,原則上是盡可能徹底清除病變組織,又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手術中,對兒童及病變廣泛者,宜採用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。
普通治療多採取病段切除後行帶血管的骨瓣移植、搔刮後植骨等治療。但是植骨後由於各種因素影響植骨存活,新植骨與囊壁的融合連接困難,難以修復。多骨型伴病理性骨折治療就更為困難。中葯治療骨纖維異常增殖症主要是調理內分泌,改善重建微循環,激活成細胞生長。它能使囊腔和彌漫的骨溶解區逐漸修復,骨小梁由稀疏變為緻密,骨皮質逐漸增厚。最新應用Ilizarov技術,病灶段切除,自正常骨組織處延長再生能較快的徹底治療骨纖維異常增殖症。