❶ 請問神經纖維瘤、平滑肌瘤如何治療謝謝!
神經纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經瘤,是一種遺傳性全身性神經外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一,約25%~50%患者有陽性家族史。本病皮膚特徵為色素斑和多發性神經纖維瘤。
本病患者中60%智力減退,其餘則正常。神經纖維瘤多發於男性患者,多在青春期發病。皮膚色素斑亦稱咖啡斑,常出生時即有,少數生後不久出現,常多發,多見於面和軀干,不規則散在分布,淡棕色至暗褐色,大小形狀不一,有診斷價值,多發性神經纖維瘤常於咖啡斑後發,多發生於少年期,主要發於軀干,自黃豆至葡萄或鴿蛋大小,觸之柔軟,形狀為突出皮面之半球形或有蒂的腫瘤,可用指尖將瘤頂壓入皮內,當壓力去除後,恢復原狀。本病患者中約有5%~10%有口腔損害,於上齶、頰粘膜,舌和唇部出現乳頭瘤或單側性巨舌。30%~46%患者有神經系統症狀,可引發癲癇等病。
神經纖維瘤病
[概述]
神經纖維瘤病是一種少見的遺傳性疾病,其特徵是皮膚色素沈著斑和多發性神經纖維瘤。約25-50%患者有陽性家族史。患者可在生後不久皮膚即出現色素沈著斑,呈牛奶咖啡色,逐漸增多或擴大。有時皮損出現較遲,在發育期才開始發病,生理變化如發育、妊娠、經絕期、傳染病、精神刺激等均可使病情加重。病程緩慢,但到20-50歲時可發生惡變。本病見於世界各地,無性別、年齡和種族差異。一般不需要治療,除非嚴重影響美容和功能或有惡變時,才考慮手術治療。
[症狀體症]
1.皮膚色素斑:幾乎所有患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色至暗褐色,或咖啡色(牛奶咖啡斑),大小數目不等,腋窩部可於雀斑樣色素沈著;
2.多發性皮膚結節:數個至數十個甚至數百個,主要分布於軀幹部,常突出皮面呈半球狀或圓錐狀、淡紅色或紫紅色,大小不等,觸之柔軟如疝樣;
3.口控損害:表現為乳頭狀瘤或單側性巨舌;
4.內臟損害:由於顱內腫瘤,血管畸形或骨骼畸形,可引起智力減退、癲癇等神經系統症狀。腫瘤侵入骨骼,可引起脊柱側凸,消化道受累可引起胃腸出血或梗阻,還可引起內分泌異常
[診斷依據]
1.牛奶咖啡斑超過6個(每個直徑>1.5cm)和/或出現腋窩雀斑;
2.多發性皮膚結節,質地柔軟,如疝樣;
3.口腔損害和內臟損害;
4.組織病理:腫瘤界限清楚,但無包膜,由神經鞘細胞和神經膜纖維組成,布丁染色陽性。
[治療原則]
1.對症治療:如抗癲癇、止痛劑;
2.手術治療:適於皮損嚴重妨礙美容,或腫瘤太大影響功能,或有疼痛並疑惡變等。必要時進行神經外科手術,切除疼痛的病源。
[療效評價]
1.治癒:手術治療後,腫瘤被切除,美容上滿意,或受壓器官功能正常或癲癇消失;
2.好轉:手術治療後,美容上部分滿意,受壓器官功能部分恢復,癲癇症狀明顯改善。
3.未愈:手術治療和抗癲癇治療均無效。
[專家提示]
本病是遺傳性疾病,其子女是50%可能發病,故應考慮絕育。同時應注意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大,可能有惡變。要及時去有條件的醫院診治。當出現嚴重合並症如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜後巨大神經纖維瘤引起內臟受重壓等,需要手術時,必須和醫生合作。
神經纖維瘤病對小兒智力有影響嗎?
神經纖維瘤病是以神經系統多發性腫瘤、皮膚咖啡牛奶斑及其他臟器腫瘤為特點的神經皮膚綜合征。
神經纖維瘤病是一種慢性進行性疾病,隨著年齡增長症狀逐漸增多。出生時就可以發現皮膚有一些不突出於皮膚表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多見於軀干或四肢,很少見於面部。隨著年齡增長,咖啡牛奶斑逐漸增多。皮膚還出現神經纖維瘤,大小不等,數目多少不等,常不伴有疼痛,多見於軀干、四肢及頭皮。由於神經纖維瘤生長部位不同,症狀也可多種多樣,在小兒常有單發的顱內腫瘤。部分病兒可表現為驚厥、智力低下、語言和運動發育遲緩。同時也可有其他系統受累。
本病發生可能與胚胎發育早期出現的變異有關,不易預防。所以當小兒皮膚有較多的咖啡牛奶斑,應到醫院進行詳細體格檢查和神經系統檢查,必要時做X線檢查,同時注意有無其他系統受累。
本病治療主要是針對所出現的症狀進行治療。當中樞神經系統和末梢神經系統的腫瘤有症狀時,需外科手術切除。
神經纖維瘤有什麼臨床表現,其手術原則是什麼?
神經纖維瘤是由神經鞘細胞及纖維母細胞為主要成分組成的良性腫瘤,分單發與多發兩種。口腔頜面部神經纖維瘤常來自面神經和三叉神經,生長緩慢,常見於青年人。顏面部神經纖維瘤的表麵皮膚有大小不一的棕色斑,或呈灰黑色小點狀或片狀病損。捫診時,皮膚內有多發性瘤結節,質地較硬,沿皮下神經分布,呈念珠狀或叢狀。腫瘤來自感覺神經時,可有明顯觸痛。腫瘤在神經分布的區域內,有時有結締組織異樣增生,皮膚鬆弛或折疊下垂,遮蓋眼部,發生功能障礙及面部畸形。腫瘤質地柔軟,瘤體內血運豐富,一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時,可引起畸形。頭面部多發性神經纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。多發性神經纖維瘤有遺傳傾向,為常染色體顯性遺傳,從其診斷來說,只要皮膚上的咖啡色或棕色斑塊大於1.5cm,有5~6個以上時即可確診為多發性神經纖維瘤。
神經纖維瘤一般行手術切除。小而局限的神經纖維瘤可一次切除;巨大腫瘤只能作部分切除,以糾正畸形,改善功能障礙。因為腫瘤常與皮膚及基底粘連,並且血運十分豐富,含有血竇,手術時出血較多,而腫瘤質地較脆,不易用一般方法止血,故術前應充分備血,並選擇低溫麻醉。手術時銳性切除瘤體周圍組織,此法較鈍性分離快而出血較少。手術中應用電刀結扎雙側頸外動脈,以及應用經導管動脈栓塞技術(TAE)也有助於止血。
❷ 什麼是平滑肌瘤
建議:平滑肌瘤又名皮肌瘤,是種良性腫瘤,它有三種臨床分型:單發性血管平滑肌瘤、單發性生殖器平滑肌瘤和多發性皮膚平滑肌瘤。前者源於血管平滑肌,皮損為針頭或黃豆大小暗紅色皮下堅實結節,可相互融合成扁平斑塊,高出或低於皮面,可移動;好發於下肢,尤以小腿屈側多見;青年女性為多發人群;有陣發性刺痛感,可因寒冷、運動、壓迫、情緒激動而誘發。單發性生殖器平滑肌瘤源於陰囊內膜、外陰或乳頭肌;皮損多為單個黃豆大小鮮紅色堅實結節,可移動;好發於30歲以上成人,有疼痛感。多發性皮膚平滑肌瘤,源於立毛肌,皮損為針頭至碗豆大小堅實的圓形結節,可移動,暗紅或褐紅、青紅色,簇集或融合成片;多發於背部、顏面及四肢伸側,以30歲以上者多見;病久可有敏感性疼痛。
❸ 我媽今年53歲,今天做了超聲胃鏡,發現一個4mm的凸起,報告說可能是平滑肌瘤。這個要緊嗎應該怎麼
指導意見:
你好,沒有關系的,這情況需要結合臨床醫生進一步檢查看看,排除惡變可能的,也可以手術治療的。
❹ 平滑肌瘤的病因
平滑肌瘤是由平滑肌的異常增生所致。
❺ 皮膚平滑肌瘤的症狀有哪些
指導意見:患有皮膚平滑肌瘤的病症治療方法以手術切除為主手術切除為主要治療方法單個腫瘤應完整切除否則易復發多發性腫瘤必要時手術切除並植皮對於多發性損害不便手術時為緩解疼痛可服用硝苯地平10mg3次/d另可試用腎上腺能阻滯劑酚苄明其他如冷凍、透熱療法也可應用
❻ 什麼是平滑肌瘤"
您好,平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發生而來。發病可能與遺傳有關。平滑肌瘤是皮膚平滑肌細胞的良性腫瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或陰囊的平滑肌發生而來。發病可能與遺傳有關。皮膚毛發平滑肌瘤瘤體小,淺表,輕度隆起皮面,由大量平滑肌束組成,損害無包膜,邊界不清,瘤細胞梭形,有豐富的嗜酸性胞漿,核周可有空泡,核呈橢圓形,兩端鈍圓,核染色質均勻分布,在橫切面上,可見一圓形核位於細胞中央,胞漿內常見空泡,生殖器平滑肌瘤較大,邊界較清楚,集中在皮下組織, 生殖器平滑肌瘤可以出現假包膜,灶性鈣化,基質粘液樣變,灶性核絲分裂相。
皮膚纖維瘤:膠原纖維增殖,可見泡沫巨細胞。 隆突性皮膚纖維肉瘤:梭形細胞,排列成車輪狀或旋渦狀,輕度不典型改變,CD-34陽性。 神經纖維瘤:核呈「S」形,纖維較細,呈波紋狀,對S100和神經絲免疫反應陽性。 皮膚平滑肌瘤不常見。單純平滑肌瘤沒有性別差異,多見於30歲~40歲,皮膚平滑肌瘤分為單純平滑肌瘤和血管平滑肌瘤;單純平滑肌瘤又可分為發生於皮膚及乳頭的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤,皮膚平滑肌瘤來自立毛肌,常發生於肢體伸側或軀干,多發,直徑小於2cm,疼痛;乳頭平滑肌瘤來自乳暈平滑肌;外生殖器平滑肌瘤來自肉膜或女陰,單發,無疼痛,包膜完好,直徑可達15cm,可位於皮下,瘤體內肌束收縮時可出現較為劇烈的疼痛,單發皮膚平滑肌瘤不易於復發;多發的皮膚平滑肌瘤復發達50%,常有繼發病損;外生殖器平滑肌瘤治療多年後可有復發。
❼ 富於細胞平滑肌瘤
病情分析:你好,從你說的情況來看,患有子宮肌瘤手術後,病理切片是惡性的,那這時又出現了復發的情況,這時建議還是應該手術治療的好
意見建議:手術後一般常規是要進行化療的,只是化療的副作用較大,最好是能在化療期間結合上中醫來同時治療,這樣治療效果會比較好的
❽ 得了平滑肌瘤怎麼辦
1.應多吃營養豐富、易於消化的食物。平時以營養豐富、含渣滓少、易於咀嚼、容易消化的食物為宜。如果潰瘍嚴重或有少量胃出血時 ,則應以流質飲食為宜 ,如牛奶、麵糊、米粥等 ,這樣不僅可供給病人較多營養 ,而且牛奶可中和胃酸 ,有利於止血 ,但要忌食肉湯、雞湯和甜食 ,因為它們能促使胃酸分泌 ,對潰瘍的癒合不利。
2.少吃或不吃油炸食物 ,忌食生冷、過硬或過熱的食物。油煎或油炸的食物或生冷、過硬、過熱的食物不僅不易消化 ,而且還會促使胃酸過度分泌 ,直接損傷潰瘍面。另外 ,太熱的食物還會使血管擴張 ,容易引起胃出血。而刺激性的食物如辣椒、咖喱、過量的食鹽、醬油、香料及糖果、咖啡、濃茶、煙類等 ,均可刺激潰瘍和胃粘膜 ,增加胃液酸度 ,所以也應盡量避免食用。
3.應定時進餐 ,避免過飢過飽 ,養成良好的飲食習慣。每天要按時就餐 ,每餐進食量要有一個基本定量 ,吃得太飽會使胃負擔過重。吃得過少 ,食物不能充分中和胃酸 ,有可能引起胃壁自身消化或因潰瘍受胃酸刺激而引起疼痛。
你這個聽上去像是胃平滑肌瘤/
❾ 我目前病理是惡性潛能未定平滑肌瘤,該怎麼辦
病情分析:對於非典型性平滑肌瘤這個問題一定要重視。指導意見:你提到非典型性平滑肌瘤的問題,為你解答如下。子宮肌瘤一般是良性的,但是不典型平滑肌瘤分化不好情況要差些,而且你多發,經常手術肯定會影響生育,先治病吧。至於你的腫瘤發展,還是問你主治醫生吧,他才了解具體情況。