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腦角質變白是什麼病

發布時間:2022-07-30 16:44:00

⑴ 腦白質是什麼

腦白質病是一種大腦的結構性改變 ,以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特徵 ,病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨床表現從注意力不集中、健忘和個性改變 ,到痴呆、昏迷 ,甚至死亡。

而中毒性腦白質病是由多種毒性因素引起腦白質病 :顱腦照射 ;葯物治療 ,如某些抗腫瘤葯、抗生素及免疫制劑 ;濫用葯物 ,如甲苯、乙醇、海洛因等 ;還有環境毒素等。在這些因素中 ,顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質病非常確定的病因。隨著腫瘤患者放、化療的廣泛應用 ,出現醫源性腦白質損害的腫瘤患者越來越多。為了更好地認識這一病症 ,筆者就腫瘤放、化療引起中毒性腦白質病的臨床及其研究進行綜述。

中毒性腦白質病的表現

症狀與臨床分度 :腦白質病最顯著的臨床表現是精神狀態的改變 ,即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執行功能和情感狀態等其中至少一項缺陷。輕度病例表現為慢性意識模糊狀態 ,伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙 ;更為嚴重的病例則產生痴呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重後遺症。而灰質的疾病則相反 ,是以累及語言、行為或感覺功能為主。如果腦白質發生了局灶性壞死 ,則精神狀態改變比一般體征如偏癱、感覺障礙和視力喪失突出。中毒性腦白質病的病變分布通常是彌漫性的 ,其臨床分度總體上與白質損害的嚴重程度相平行。

實驗室檢查 :初步精神狀態檢查 ,包括評價注意力不集中的試驗、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗、評價視覺功能障礙的時鍾繪畫和評價腦功能的交替運動序列。如果精神狀態檢查結果可疑 ,可進一步進行神經精神學測試。如果初步精神狀態檢查的前兩類試驗未發現任何缺陷 ,則可確定無可察覺的大腦損害 ;如果前兩類試驗發現異常 ,可進行大腦神經影像學檢查。加權磁共振成像是首選檢查手段 ,是鑒別早期或輕微腦白質病與精神疾病的重要手段 ,而CT僅能顯示重度腦白質損害。

診斷 :確實有腦白質毒素接觸史 ,如放、化療和免疫治療等 ,並排除其他腦白質損害原因 ,如遺傳性脫髓鞘病等 ;接觸毒源後發生精神狀態改變 ,以及可能的劑量症狀反應關系 ;有確鑿的神經放射學證據 ,或典型神經病理結果。

要重視腫瘤放化療性腦白質病的研究

為什麼說顱腦照射和抗腫瘤化療是中毒性腦白質病的非常確定病因 ?因為 ,隨著腫瘤發病率的上升 ,以及腫瘤放、化療和免疫治療等廣泛的應用 ,抗腫瘤治療所致的腦白質病越來越多 ,所以 ,我們進一步認識腫瘤放化療引起的腦白質病有著重要的臨床意義。

放療性腦白質病 :顱腦照射引起的神經毒性程度與接受照射的總劑量、時間、劑量—分割方案及受照容積有關。照射產生的腦白質病分為 3期 ,即急性反應期、較持久的延遲反應期及嚴重的延遲反應期。急性反應期 ,腦白質呈斑點狀可逆水腫 ;較持久的延遲反應期 ,腦白質廣泛水腫及發生脫髓鞘病變 ;而嚴重的延遲反應期則發生腦血管壞死和血栓形成 ,進而造成髓鞘軸突消失。國外有學者對 19 80~ 19 9 4年因顱腦放療引起的腦白質病患者進行了統計 ,並通過 29個項目對 748例接受全顱治療性照射的患者進行了研究 ;通過 18個項目對 368例接受預防性照射的患者進行了研究。結果發現 ,213例接受全顱治療性照射和 100例接受預防性照射的患者發生了腦白質病 ,而且神經行為障礙的發生與患者年齡、放療總劑量、受照容積以及選擇放療的時機有關 ,同時發現腦白質病主要因全顱照射所致 ,局部照射較少發生。還有國外學者研究了 100例進行過局部放療照射的惡性星形細胞瘤患者 ,發現則很少有發生神經行為障礙的患者 ,但是在治療後 ,生存期達 1年以上的患者中 ,腦白質病患者逐年增多。一項對低度惡性腦膠質細胞瘤顱腦放療的遠期療效研究發現 ,術後放療可明顯增加腦白質病的危險 ,使得患者生存質量明顯下降 ,因此在選擇放療時應予以多方面的權衡。

化療性腦白質病 :抗腫瘤葯物引起的神經系統毒性早巳受到醫學界關注。隨著化療強度的提高、葯物劑量的增強 ,化療所致的腦白質病報道亦逐漸增多。有研究發現 ,順鉑、阿糖胞苷、氟尿嘧啶、卡莫氟、左旋咪唑、甲氨蝶呤、氟達拉賓、塞替派、卡莫司丁、異環磷醯胺等均可引起腦白質病 ,其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和順鉑最為常見。化療所致的神經毒性與給葯途徑、劑量及給葯方法有關 ,化療葯物與顱腦照射聯合應用更為有害 ,如順鉑加甲氨蝶呤與放療聯合應用。國外有學者研究了 1304例急性淋巴細胞白血病患者採取靜脈注射甲氨蝶呤 ,每平方米體表面積 1000mg劑量治療後的情況。其結果在可評價的 1218例患者中。僅有 9 5例即 7. 8%,發生了急性神經毒性。

貢獻時間:2007-02-28 17:01:05

而另一位國外研究者則報道了 16例急性淋巴細胞性白血病和 4例惡性淋巴瘤患者 ,在誘導———強化治療階段進行鞘內注射甲氨蝶呤預防腦膜白血病 ,治療前後分別以磁共振成像進行檢查評估 ,發現有 8例 ,即 40%,在治療後出現腦白質病 ,其中有 6例順利完成化療 ,病情緩解 ;另 2例則出現精神狀態失常並呈進行性發展。有研究發現 , 5-氟尿嘧啶的神經毒性可能與組織缺乏二氫嘧啶脫氫酶有關。此外 ,患者在應用卡莫氟過程中亦有發生腦白質病的報道 ,因此研究者建議為減少患病風險可採取分次口服給葯。國外研究者發現 , 1例大劑量化療後骨髓移植並給予α干擾素進行免疫治療的患者 , 1年後出現了典型的腦白質病 ,採用白細胞介素 2每天皮下注射及阿糖胞苷鞘內注射每周 1次 ,共 4周 , 8個月後患者的臨床症狀改善 ,磁共振成像檢查也顯著好轉。雖然有關化療引起腦白質病的報道越來越多 ,但尚缺乏不同化療葯物致病率的資料 ,人們對其病理生理學機制的認識也有待進一步深入。

腦白質病的防治

多數腦白質病患者的病情可逆 ,但有少部分是不可逆的。所以 ,如果採取適當的預防措施 ,患者的症狀可明顯改善。而腦白質病的治療方法有一定的局限性 ,目前也無統一的治療方案 ,因此 ,預防非常重要。治療大多採用大量糖皮質類固醇 ,亦可用抗凝治療。曾有 6例因5-氟尿嘧啶化療引起腦白質病的乳腺癌患者 ,其中 5例在出現症狀早期經糖皮質類固醇治療臨床症狀改善。此外 ,臨床證實 ,這些患者的腦白質病出現與其年齡、性別、病理及乳腺癌分期無關。因此 ,研究者認為 , 5-氟尿嘧啶一旦誘發腦白質病 ,應採取大劑量糖皮質激素治療。對甲氨蝶呤毒性引起的腦白質病可採用甲醯四氫葉酸鈣治療。對於腦白質病特異性治療的開展 ,需要確定哪些抗腫瘤葯物可致腦白質損傷 ,以及化療對腦白質損傷的部位 ,如髓鞘、軸突、少突膠質細胞、星形膠質細胞以及腦白質脈管系統等。未來非特異性治療包括誘導完好少突膠質細胞對脫髓鞘軸突重新進行修復 ,形成新的髓鞘 ;或行胚胎幹細胞移植。後者可分化成有功能的 ,成髓鞘的少突膠質細胞。

總之 ,抗腫瘤治療引起的中毒性腦白質病越來越多 ,但發病率尚不清楚。醫師對放、化療神經毒性的正確認識有利於防止或減少其毒性 ,但治療措施尚需根據其特殊的病理生理學機制進一步研究。

⑵ 腦白質變性,是怎麼引起的

腦白質病是一種大腦的結構性改變以中樞神經細胞的髓鞘損害為主要特徵病變累及專門發揮高級大腦功能的白質束。其臨床表現從注意力不集中、頭痛,記憶力減退,還有麻木健忘和個性改變到痴呆、昏迷甚至死亡。腦白質內可發生許多疾病。而腦白質對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化,它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷後、梗塞缺乏等的繼發表現。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類:①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。腦白質病的防治多數腦白質病患者的病情可逆但有少部分是不可逆的。所以如果採取適當的預防措施患者的症狀可明顯改善。而腦白質病的治療方法有一定的局限性目前也無統一的治療方案因此預防非常重要。治療大多採用大量糖皮質類固醇亦可用抗凝治療。曾有6例因5-氟尿嘧啶化療引起腦白質病的乳腺癌患者其中5例在出現症狀早期經糖皮質類固醇治療臨床症狀改善。此外臨床證實這些患者的腦白質病出現與其年齡、性別、病理及乳腺癌分期無關。因此研究者認為5-氟尿嘧啶一旦誘發腦白質病應採取大劑量糖皮質激素治療。對甲氨蝶呤毒性引起的腦白質病可採用甲醯四氫葉酸鈣治療。對於腦白質病特異性治療的開展需要確定哪些抗腫瘤葯物可致腦白質損傷以及化療對腦白質損傷的部位如髓鞘、軸突、少突膠質細胞、星形膠質細胞以及腦白質脈管系統等。未來非特異性治療包括誘導完好少突膠質細胞對脫髓鞘軸突重新進行修復形成新的髓鞘或行胚胎幹細胞移植。後者可分化成有功能的成髓鞘的少突膠質細胞。老年退行性改變,中醫腎為先天之本主骨、生髓此病當治先天之本的腎為主,此病為先天元氣虧損治療當以補腎為主。

⑶ 的病因,腦白質變性是什麼病因引起的

腦白質病屬遲發性腦病,多見於病毒炎症侵犯腦白質所致,發病原因是原受累神經因缺血時間過久導致的神經支配區血供障礙而遲發性病理改變。早期症狀很輕不顯,有頭暈,頭痛,耳鳴,記憶力下降,強迫,抑鬱,焦慮,幽閉以及心胃神經管能症,稍嚴重時還會有行走步態輕微異常等症狀。能否控制病情繼續發展並獲最佳恢復,必須對病情資料進行分析才能議定出有效的治療措施,否則本病易遲發更嚴重的神經萎縮等導致痴呆症和癱瘓。沒提供資料只能為你提供理論治療方案:尋查病因定性診治消除病源、中西復合治療增強改善神經受累局部微循環血運以養神經,軟化瘢痕調節神經利於病灶再生修復。同時興奮激活麻痹神經才能再生修復神經獲得最佳恢復。需助發來磁共震照片為你指導。

⑷ 腦白質病變是什麼病

腦白質病是一種因為各種因素所造成,一般由缺血性因素和自身免疫性因素,造成腦白質脫髓鞘,而出現以大腦功能障礙表現為主的疾病。這主要是因為高血壓、糖尿病、高血脂、抽煙、喝酒等危險因素,造成血管硬化加快,而出現血管的狹窄、斑塊,最終導致閉塞,出現白質的脫髓鞘樣改變。隨著脫髓鞘樣改變增加,會出現功能障礙,如認知功能障礙、記憶力下降、行為處事能力下降等症狀。通過針對病因的治療,給予改善活血的葯物,以及給予自身免疫脫髓鞘的免疫抑制劑、免疫球蛋白血漿置換治療等,可以改善症狀。

⑸ 腦白質病

腦白質變性是脫髓腦病因治療缺乏而發生的腦白質缺血硬化或軟化,發病早期主要以損害大腦白質植物神經並使其調節紊亂不能自主自身調節以濡養支配區組織而發生的多樣的臨床症狀。部分患者發病早期症狀很輕且不明顯,易復發和遲發神經再度損害,嚴重時可侵犯整個腦脊髓導致神經功能損害發生癱瘓而危機生命,大部分患者是基因免疫異常受特異病毒感染所致。早期的治療多以激素及營養療法治療,但療效難以控固,由於本病導致髓鞘脫失致神經功能不全免疫極度低下,偶與病情感染病情復發使神經功能症狀進一步加重.若得不到正確的治療則會復發和遲發多病灶硬化或病灶軟化,並再度損傷神經繼發痴呆或癱瘓。能否獲得最佳恢復在於及早的治療。治療方案:中西復合增強免疫,提高人體高病能力,慢性抗炎使炎阻止炎症再度損害神經,改善受累神經血運以養神經,調節神經軟化瘢痕預防病灶遲發缺血進一步加重,並採用神經再生之葯興奮激活神經才能再生修復病灶才能阻止病情復發恢復最佳的神經功能獲得早日康復,。需幫助發來磁共震照片為你指導。

⑹ 腦白質變性是一種什麼病

腦白質內可發生許多疾病。而腦白質對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化,它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷後、梗塞缺乏等的繼發表現。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類:①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病
如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病
如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。

多數患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。治療大多採用大量糖皮質類固醇及抗凝治療。

⑺ 我被診斷為腦白質變性,這是一種什麼疾病

有多種疾病累及中樞神經系統的腦白質,而腦白質病灶又分為原發和繼發性兩類。繼發於中樞神經系統感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶,屬繼發性腦白質病;原發於腦白質的疾病稱原發性腦白質病,簡稱腦白質病。
此類腦白質病通常又稱之為腦白質營養不良(Leukodystrophy)或遺傳性腦白質營養不良(HeredityLeukodystrophy),髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括:腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、類球狀細胞型腦白質營養不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質外軸突發育不良等。

⑻ 腦白質病變是一種什麼病能治好嗎

意見建議:有多種疾病累及中樞神經系統的腦白質,而腦白質病灶又分為原發和繼發性兩類。繼發於中樞神經系統感染、中毒、變性和外傷等疾病的白質病灶,屬繼發性腦白質病;原發於腦白質的疾病稱原發性腦白質病,簡稱腦白質病。 此類腦白質病通常又稱之為腦白質營養不良(Leukodystrophy)或遺傳性腦白質營養不良(HeredityLeukodystrophy),髓磷脂的產生、維持和分解異常是腦白質髓鞘形成障礙的病因。這類疾病通常包括:腎上腺腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、類球狀細胞型腦白質營養不良、海綿狀腦病、亞歷山大病、皮質外軸突發育不良等。

⑼ 腦白質病變的原因是什麼

腦白質病變是指腦白質發生器質性變異,原因很多,無外因多指病毒炎症感染腦白質後治療延誤,病灶遲發缺血變性導致病灶瘢痕纖維化。確診要根據病史,症狀,磁共振照片會診定性才能尋查病因議定出有效治療方案消除病灶,營養神經,興奮激活神經才能再生修復神經恢復神經功能達控病慢性惡化導致痴呆症、痙攣性癱瘓和達最佳恢復之目的。需助發來磁共振照片完整的病史為你指導。腦白質病變是腦白質內可發生許多疾病。而腦白質對各種有害刺激的典型反應是脫髓鞘變化,它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷後、梗塞缺乏等的繼發表現。有一組至今原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。因此,目前對這一組疾病的分類,按它們起病時賄鞘發育是否成熟,可將這組疾病分為兩個大類:①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等;②髓鞘形成不良性疾病 如類球狀細胞型腦白質營養不良、異染性腦白質營養不良、海綿狀腦病等。

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