⑴ 多發性皮肌炎！多發性皮肌炎的症狀是什麼
"本病起病隱匿，大多數發展緩慢，但也有忽然起病，迅速惡化，很快生活不能自理。通常以肌無力起病，少數病人因肌痛而就診。全身表現有低熱或中度發熱；乏力、倦怠和體重下降。 (1)肌肉病變 表現為對稱性的上下肢近端肌肉逐漸加重的肌無力。下肢骨盆帶肌肉受累時，病人經常上樓困難，需扶梯而行，下蹲後站立或從坐位到立位時，需藉助雙臂的力量協助，步態緩慢，搖擺不穩，甚至呈鴨步等。上肢肩胛帶肌肉受累，則出現舉臂、穿衣和梳頭困難。頸肌受累，病人平卧時頭部不能抬離枕頭或從平卧位自行坐起，嚴重者不能翻身，坐立時頭不能豎直。當咽喉肌和食管肌受累時，出現聲啞、鼻音、發音含糊和吞咽困難。呼吸肌受累時，出現呼吸急促、表淺和無力。但面部和眼部肌肉幾乎從不受累，這是與重症肌無力不同之處。 肌痛只出現於少數病人的早期。體格檢查時肌壓痛多見。肌萎縮常出現在晚期病人，並伴有肌腱反射低下.這些都是我在【謝東澤談風濕免疫病】看到的，你可去書店看看吧。
⑵ 什麼是皮肌炎
多發性肌炎、皮肌炎患者的皮膚症狀
皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的症狀。統計121例DM中以皮膚為首症者佔88.4％，出現在肌炎後的只有2例（1.6％）。近年來文獻中報導約有8％病例。只有皮疹，經長期隨訪亦未見肌肉病變稱為「皮膚型皮肌炎」。即偶有患者出現典型的皮膚病變已長達2年而無肌炎出現，則稱之為"無肌病性皮炎"（amyopthic DM）。
本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發症狀。有的具有一定特異性，對診斷有幫助。有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤，有的與預後有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度。
患者患有無肌病性皮肌炎，患者可定期到條件好的正規省級醫院，做免疫學、尿常規等檢查化驗；患者應及早積極治療，此病是自身免疫性疾病，患者健康和身心受到疾病的折磨，深表同情；應抓緊治療，可採用專家組的純中葯涼血解毒A3號（免疫方劑A3號）治療此病比較好。
患者在治療皮肌炎的同時，加用清熱解毒的處方中葯，可很快根治並發症；因為患有皮肌炎等病症（結締組織病）的患者免疫力低下、體質弱，容易並發肺炎、腮腺炎、感冒、發燒等。
患者請勿過分憂慮，患者應及早治療，越早治療越好，不要耽誤了治療、治癒的機會。
西醫激素類等葯物治療皮肌炎，副作用較大但療效有限、不是很理想，病情反復，只能指標不能治本，患者痛苦，長期會產生諸多並發症；用純中葯治療此病比較好，標本兼治，採用中醫葯治療，治療效果穩定、理想且無任何副作用，治癒後不易復發。
專家組的純中葯中葯涼血解毒方劑，突破了西醫採用激素等葯物治療的傳統療法，開創了標本兼治皮肌炎的新路子。
患者可住院治療皮肌炎，也可郵購葯物治療，採用專家組的純中葯方劑；患者採用專家組中葯涼血解毒方劑治療，可邊工作、邊治療，不耽誤工作和學習。
中醫根據患者的徵候辨證施治，制定出治療方案，使病人逐漸康復 。
目前中醫專家組採用純中葯涼血解毒A3號（免疫方劑A3號），治療皮肌炎此病取得突破性進展，患者採用專家組的治療方案，絕大部分病人都可以徹底康復。
一般服用專家組的純中葯方劑治療30天後，症狀、病情明顯好轉，副作用逐漸消失，服用激素等西葯的患者可逐漸減少激素用量為零。
專家組研究的純中葯涼血解毒A3號（免疫方劑A3號），治療皮肌炎此病療效很好且無任何副作用，治癒後不易復發。
該葯主要成分：金銀花、丹參、山萸肉、西洋參、冬蟲夏草、紅景天、扛板歸等30多味中草葯組成。 此葯具有清熱解毒，涼血活血，益氣養陰，增強人體免疫功能，誘發人體產生鮮活富有強力的干擾素，使機體自趨徹底康復，突破了西醫採用激素治療皮肌炎等病症的傳統療法，開創了標本兼治的新路子。服用此葯後，隨著病情的逐漸好轉，可以遞減激素用量至零。
病人可來京診治，如不能來京治療，請將化驗、檢查、病歷資料復印件傳真或郵寄來，我們專家組根據患者的病情會診後（皮肌炎），制定出治療方案，可以郵購葯物治療。患者治療期間來電話咨詢專家組指導治療，取得更好療效。
涼血解毒A3號（免疫方劑A3號），每30天的葯為30袋（請遵醫囑），葯費962元郵寄費60－80元（退補）；3個月為一療程，一般1－3個療程可以逐漸治癒，如果病情嚴重，病程太長，病人對葯物吸收太差者需延長治療時間。
一般用葯治療30天左右可有明顯的效果，有效率98.6％，臨床治癒率78.3％。
根據患者的病情可加下列葯物：1.龜甲膠或鹿角膠（中葯店可買到或郵購），一日兩次，一次半小塊，用溫開水溶化後，飯後服用。2.大紅棗每次四個，一日三次，蒸熟吃為宜。3.如現在用著激素治療，暫時不停，等用中葯30天病情好轉後，再逐漸減少激素用量，一般每15天減少1/4片，特殊情況來電話咨詢，以防治激素減量太快，引發病情反復，如現在減到每天服用2片激素，暫時不減，等臨床治癒後再逐漸減完。
對已服用激素等西葯的患者，切勿自己停減激素，請在專家指導下逐漸減量。
用葯禁忌：1.酒、海鮮、羊肉、狗肉、辣椒、茶葉，辛辣刺激性食物；含防腐劑和添加劑的所有食品，如方便麵、罐頭、飲料等，。患者應避陽光、避寒冷，不用青黴素
和磺胺類葯物。2.牛奶、綠豆、未煮熟的雞蛋等不能和中葯同時服用，間隔30分鍾後可以服用。
專家門診住院地址：
1、中國中醫研究院科技合作中心臨床研究基地東城醫院中醫紅斑狼瘡結締組織病專家組
（北京市東城地安門大街鼓樓方磚廠胡同辛安里98號南樓20診室）地安門商場對面
咨詢電話：010-64027530 64062138（兼傳真）
聯系人：李 雲
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2、北京中匯醫院2樓中醫紅斑狼瘡結締組織病專家組
咨詢電話：010—80725845 69733109 61742003（兼傳真）
北京市昌平區（安立路立水橋北）天通苑東三區二號樓
郵寄地址:北京市昌平區沙河郵局3號信箱 李雲（收) 郵編：102206
供患者參考：激素類葯物的副作用：1、身體發胖；2、可以引起骨質疏鬆，引發股骨頭壞死；3、身體的抵抗力下降等等。
激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睾丸萎縮、卵巢損害，導致生精功能降低或消失、性慾消失、陽痿。
多發性肌炎與皮肌炎的生活、康復和調護注意事項
參考1：
1、 保持平和的心態 多發性肌炎、皮肌炎並非是不治之症，切莫悲觀消沉。其實它與冠心病、高血壓、糖尿病等一樣，目前仍屬於需要長期給予治療干預才能使病情穩定直至痊癒的自身免疫性疾病，即使曾經經過某些中西葯治療，病情仍在發展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療，在求醫過程中應該認識到目前它的確還是一個世界性疑難病，系統正規的治療是可以控制穩定病情的，可以痊癒脫離用葯。
若能保持比較平和的心態，更有利於調動自身的抗病潛能（這一點，早已被科學證實），非常有助於疾病的康復與治療，因此樹立戰勝疾病的信心、具備頑強的毅力、保持平和豁達心態很重要。
2、 預防各種感染 尤其是較重的急性感染和各種慢性感染不能及時控制，極易誘發本病復發或加重，因此積極預防和控制各種感染對本病的治療及預防復發顯得格外重要，如：避免汗出當風、適時增減衣服、起居有時、適度鍛煉增強體質等預防感冒發生。一旦發現感染必須積極有效控制，但要注意不可矯枉過正，抗生素的濫用同樣對體質的增強，免疫力的恢復非常地不利。
3 適度鍛煉，避免勞累 俗語雲：「適度的鍛煉勝過吃補葯」。運動鍛煉切勿操之過急，應據各自的體力、耐力適可而止，循序漸進，持之以恆，即小量、適度、持久、隨意的運動對健康非常有利，相反大劑量、強迫、短時、劇烈運動對身體不僅無益反而有害，是對身體器官的一種損害，我們看一看養生家和運動員的身體健康狀況就一目瞭然。
4、減停激素要慢 本病屬自身免疫性疾病，激素對於多數患者是一種有效的療法，尤其是在急性活動期對於控制病情進展非常有效，但長期大量應用或濫用易產生一些副作用：如骨質疏鬆、血糖升高、皮質類固醇征、消化道潰瘍、電解質紊亂等，不規律應用（隨意加減、停葯，不規律撤減等）又極易使病情反復加重，甚至難以再治，且本病又有易復發的特點，且反復一次加重一次，增加一次治療康復的難度。
因此，患該病的患難與共者朋友們應謹記：盡可能在經驗豐富又有高度責任感的專科醫師指導下，中西結合、按部就班、遵循疾病發生發展規律，進行激素撤減，採用中醫葯治療治療效果理想穩定。
5、日常生活調理也不可忽視 尤其是皮肌炎，如盡量避免日光直接照射（主要時紫外線），外出時帶帽子、手套、長袖衣服或打傘等；盡可能不進食海產品（魚、蝦、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；禁吸煙飲酒；不用化妝品、染發劑；避免接觸農葯及某些裝飾材料；
日常生活中的許多因素對皮肌炎患者有不利影響應引起注意。如應盡量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物，以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物。忌煙、酒。不用唇膏、化妝品、染發劑等。避免接觸農葯、某些化學裝修材料。
育齡女性在病情不十分穩定時應盡量避免妊娠和人流，生育應在醫師指導下進行。另外，保證足夠睡眠，勞逸結合，保持心情舒暢，適度運動，不可過於勞累和精神緊張，不做劇烈活動，院外應定期隨診復查等等，非常有助於病情康復和預防復發。根據病情和診治需要定期隨診復查，以便及時了解掌握病情變化，並按醫囑調整葯物。病情穩定或停葯後，也應在每年春秋各復查一次，防患未然。
參考2：
一、首先要有信心和毅力
皮肌炎患者應明確自己得的並非"不治之症"，切莫悲觀消沉，即使經過某些中西葯治療病情仍在發展，也不必恐懼，更不能喪失信心而放棄治療。但是，也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病，必須有堅定的信心和頑強的毅力，保持豁達開朗的精神狀態，才能充分調動自身的抗病潛能，最終戰勝皮肌炎獲得康復。
二、必須堅持長期正確合理的治療
皮肌炎作為一種難治病，"病來如山倒，病去如抽絲"，只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下，堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療，才能達到最好療效乃至康復，切不可亂投醫、濫用葯或自行減量、隨意停葯，以免走"欲速則不達"的彎路，病情一旦復發加重，往往治療更為困難，甚至付出生命代價。
三、預防各種感染
各種細菌、病毒、黴菌感染既是皮肌炎常見而重要的誘發因素，又是常見的並發症，因此預防感染十分重要。病人應注意營養，避免寒冷等不良影響，根據自己的體力適度進行鍛煉，增強機體抗感染能力。另外，要堅持中西醫結合治療，合理應用激素和免疫抑制劑，避免嚴重感染的發生，一旦出現感染必須及時有效治療，以免出現不良後果。
參考3：
（一）生活調理
1．急性期應卧床休息，可做關節和肌肉的被動活動，每日2次，以防止組織萎縮，但不鼓勵作主動活動。2．恢復期可適量輕度活動，但動作不宜過快，幅度不宜過大，根據肌力恢復程度，逐漸增加活動量，功能鍛煉應避免過度疲勞，以免血清酶升高。3．要保持精神愉快，堅定戰勝疾病的信心。
（二）飲食調理
1．合理安排飲食，保證充分的維生素和蛋白攝入。
2．忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3．臨床葯膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的葯物有山葯、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
參考4：
1、皮肌炎對性功能和性慾的影響
早期皮肌炎對性生活並無多大影響，但當肌肉呈現明顯萎縮時，由於肌肉軟弱無力，容易疲勞，很難進行有效的性生活。同時當皮肌炎病人的容貌發生改變，尤其是當眼瞼出現浮腫性紫紅色斑塊時，會嚴重影響病人情緒，加重性功能障礙。皮肌炎合並心肺病變或惡性腫瘤時，由於全身衰弱，更難維持正常的性活動，此時病人常會出現性慾淡漠、陽痿、月經紊亂、陰道及外陰乾枯等現象。當皮肌炎患者存在關節炎症狀時，也會給性交活動帶來不便或痛苦感覺。
治療葯物皮質激素和免疫抑制劑都對性功能有一定的影響。長時間、大劑量使用強的松等皮質激素會加重性功能的障礙程度。幾乎所有免疫制劑都能使睾丸萎縮、卵巢損害，導致生精功能降低或消失、性慾消失、陽痿。
2、性生活對皮肌炎的影響
性生活對皮肌炎並無不良影響，如有性的要求，表明疾病程度尚輕，生活質量尚可，此時不必強行抑制情慾，通過合適的體位，恰好的體力消耗，有時反可給萎縮的肌肉以良性的刺激。
3、性生活指導
當顏面出現紅斑皮疹時，不必過分緊張、焦慮，因為不良的情緒有礙於性功能。四肢近端肌肉萎縮無力時，應該加強主動鍛煉和被動的按摩，防止肌肉廢用性萎縮。此時性生活可能會感到力不從心，無法維持。但性生活本身也可取得鍛煉的效果，因而不要輕易放棄。可採取以下一些措施來保證性交過程的順利完成：如有病的一方取下位；互相摟抱、撫摸的時間長一些；性交乏力時暫停休息一段時間；性交前由健康配偶進行肢體的按摩等。
⑶ 皮肌炎是怎樣一種病如何治療_皮肌炎
朋友你好， 皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎症性病變.。皮膚出現紅斑、水腫、肌肉出現炎症變性而引起肌無力，可伴有關節疼痛。 病因：病因不明，近些年來多將本病歸於自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對腫瘤的變態反應等。 臨床表現：本病初始症狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關節痛、肌力低下等症狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎（Polymysitis）。好發中年女性。 皮膚症狀：最初面部出現浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細血管擴張，很象SLE。軀干，四肢皮膚乾燥，彌漫性紅斑，可以出現色素沉著，點狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。 手指關節背麵皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。 30％患者有Raynaud現象，可為本病的早期症狀。 20％的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。 肌肉症狀：急性期由於肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同，還可以引起相應的不同症狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發硬，致使運動功能完全喪失。 其他臟器受累可發生間質性肺炎、心肌炎、關節炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。 約有5－40％患者並發惡性腫瘤，常合並肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以後。小兒皮肌炎很少並發惡性腫瘤。 實驗室檢查： 1．24小時尿肌酸排泄量增高，可高達1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化學：穀草轉氨酶（GOT），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛縮酶（Aldoiase）顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。 3．免疫學檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應陽性。 抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm－1抗體對本病有61％特異性，抗J0－1抗體約有24％陽性其中伴有肺病變者較高。 4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時，可見振幅縮小，單位減少，多數出現多相性單位，單位持續時間縮短等。 5．病理： 皮膚：表皮基底細胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴張。 肌肉： 1．變性：輕症：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。 重症：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜礆性變伴有巨噬細胞。 2．發炎：炎性細胞浸潤，肌纖維束水腫，血管擴張。晚期可以出現肌纖維束硬化，萎縮，消失後可代之纖維性結締組織。 診斷： 主要症狀： （一）肌肉症狀： 1．急性、亞急性或慢性經過。 2．有時伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特別是近端肌肉）、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉症狀的其他結締組織疾病。 （二）皮膚症狀：見於顏面、上胸、四肢伸側，特別是關節背側等處，呈對稱分布。 1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼） 2．毛細血管擴張，色素沉著或脫失，萎縮。 3．Raynaud症狀。 4．關節痛。 檢查所見： 1．肌肉活檢：肌纖維變性和炎症反應，（間質或血管周圍有細胞浸潤）結締組織增生。 2．CPK活性升高。 3．肌電圖檢查證實為肌原性病變。 參考事項： 1．無遺傳性和家族性發病。 2．能除外進行性肌營養不良。 3．合並惡性腫瘤。 4．發燒、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮質類固醇激素治療有效。 多發肌炎診斷標准 1．確診：至少具有主要症狀中的肌肉症狀和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。 2．疑診：主要症狀中的肌肉症狀和參考事項中有兩項以上者。 皮肌炎診斷標准 1．確診：主要症狀中的肌肉症狀、皮膚症狀加檢查所見有一項以上者。 2．疑診：主要症狀中的皮膚症狀和檢查所見中的有一項以上者。 治療： 1．皮質激素：強的松多為首選葯物一般為60mg／日，依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制後可以穩步減葯。 2．免疫抑制劑：多與皮質激素並用，可首選用環磷醯胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．維生素類：維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強肌力。 4．對肌力有影響的一些擬膽礆葯物，如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化劑：丙酸睾丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。 6．支持療法：在整個治療期間都是極為重要的，如良好的營養，物理療法，對恢復肌力有一定作用。 7．中葯治療： 毒熱型：法宜清營涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子，澤瀉、關節疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型：法宜溫經散寒，活血通絡，方用：雞血藤，海風藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當歸。腹脹便溏加白術、茯苓、肌肉關節痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型：法宜調和陰陽，補益氣血、方用：當歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。 （大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
⑷ 請問皮肌炎弱陽性什麼意思
皮肌炎是一種免疫性疾病，你說的弱陽性應該是血清學檢查的一些抗體弱陽性。
皮肌炎是一種皮膚和肌肉的彌漫性非感染性炎症疾病。皮膚發生紅、水腫，肌肉發生炎症和變性引起肌無力，疼痛及腫脹。可伴有關節，心肌等多種器官損害。
[主要臨床表現]
1. 肌無力、肌肉疼、運動障礙、活動受限，四肢上舉和下蹲步行困難，吞咽、呼吸困難，嚴重時肌肉可萎縮變形、纖維化及硬化。
2. 上眼瞼淡紫色紅色水腫性斑，逐漸向前額、頰、胸等不擴散。肘、膝關節伸側的對稱性紅斑和糠狀鱗屑性皮疹。指關節伸側紫紅色或扁平隆起的丘疹，覆細小鱗屑。
3. 上呼吸道感染，關節疼痛，疲倦無力，食慾不振。
4. 並發惡性腫瘤，約5％～44％，40歲以上患者為52％。
[治療原則]
1． 抗感染治療。
2． 激素治療。
3． 免疫抑制劑。
4． 對症治療。
[護理重點]
1． 按皮膚科一般常規護理
2． 密切觀察生命體征，皮損變化，肌肉受累程度。長期大量應用皮質激素副作用，如各種感染，應激性潰瘍，葯物性糖尿病，激素性精神病及骨折的發生。
3． 卧床休息，加強營養，給予高維生素高旦白低鹽飲食。
4． 呼吸機麻痹時行氣管切開，按氣管切開護理。
5． 鼻飼者按鼻飼常規護理。
6． 按時翻身，拍背，鼓勵咳嗽，預防並發症的發生。
7． 鼓勵患者加強肌力鍛煉，同時行按摩，然裕，電療等，以防肌肉萎縮和攣縮。8．做好心理及出院指導。
摘自《新編疾病護理》
多肌炎和皮肌炎
多肌炎為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎症,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌.
肌炎分類包括原發性特發性多肌炎；兒童型皮肌炎或多肌炎；成人型原發性特發性皮肌炎；包涵體肌炎(IBM)；合並惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎；多肌炎或皮肌炎合並各種結締組織病的重疊綜合征,包括混合性結締組織病(見下文)和硬化性皮肌炎.多肌炎和皮肌炎的某些臨床表現與進行性系統性硬化症相同,有時與SLE或血管炎相同.
病因學和發病率
病因不明.可能是由自身免疫反應所致.已經發現在骨骼肌血管內有IgM,IgG,C3 的沉積,特別是兒童型皮肌炎陽性率更高.細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用.病毒也可能參與致病：在肌細胞內業已發現微小RNA病毒樣結構,用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中,發現了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體.惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由於針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果.
本病並不少見,發病率低於系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化症,但比結節性多動脈炎高.男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發病,但發病率最高的是40~60歲者,或為5~15歲的兒童.
病理學
皮膚鏡檢所見為非特異性,諸如表皮萎縮,基底細胞液化,變性,血管擴張及淋巴細胞浸潤.受累肌組織病變差異很大.常見的改變有壞死,吞噬現象,肌纖維再生,肌細胞具嗜鹼性,核肥大且呈空泡狀,核仁突出,肌纖維萎縮與變性,尤其在皮肌炎病人的肌束周圍；細胞核內移,空泡形成；肌纖維大小變異；淋巴細胞浸潤(血管周圍特別顯著)；肌內膜與以後在肌束膜內結締組織增多.包涵體肌炎-炎症性肌病的又一種亞型,肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明顯,常見肌纖維肥大時含嗜鹼性顆粒在周邊的空泡.在電鏡下能最特異地辨別包涵體,在兒童(皮肌炎較多肌炎多見),由於壞死性動脈炎,胃腸道內廣泛形成潰瘍和梗塞.
症狀和體征
發病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅表現或發病的誘因.成人與兒童症狀類似,但兒童發病往往很急,而成人多為隱匿發病.早期症狀通常為近端肌無力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少於肌無力.皮疹,多關節痛,雷諾現象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發熱,乏力,體重下降等均可出現.
肌無力可突然發生,並持續進展數周到數月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎).病人將上肢舉過肩部,上台階及從坐位站起時感到困難,由於骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或卧床不起.頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無力是造成發音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流.食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統性硬化症所見難以區別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發生在疾病後期的慢性階段.
皮疹一般發生於皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特徵性皮膚改變.皮損稍稍高出皮膚,表面光滑或有鱗屑,可發生在額,頸三角區,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內踝以及近端指間關節附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴皮膚裂開的特徵性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側.皮膚損害常可完全消退,但亦可殘留帶褐色的色素沉著,萎縮,瘢痕或白斑.皮膚鈣化也可發生,特別是兒童.其分布與進行性系統性硬化症類似,但趨於更加廣泛(普遍性鈣質沉著),尤其是那些未經治療或治療不充分的病人.
約30%多肌炎和皮膚炎病人常發生多關節痛,伴有關節腫脹,關節滲液以及非致畸性關節炎等其他表現,這些風濕性病痛一般都很輕微,更多地發生在J o -1抗體陽性人群中.多肌炎與其他結締組織病同時存在的患者,雷諾現象的發生率特別高.
同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化症)的內臟病變發生率相比,多肌炎的內臟並發症(除了咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前.可發生間質性肺炎(表現為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現.據報道,心臟受累的發生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現Sjogren綜合征.腹部症狀較多見於兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發展成穿孔,因而需要進行外科治療.
近15%50歲以上男性和少數女性病人並發惡性腫瘤.其類型和發病部位無明顯特徵.
實驗室檢查
實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性.血沉常常增快.少數病人有抗核抗體或狼瘡細胞,尤其是合並其他結締組織病者陽性率更高.約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗體陽性.這些抗體與疾病發病機制的關系尚不清楚,雖然Jo -1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標志物.血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶.定期檢查CK水平有助於指導治療；採用有效治療可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常.
診斷
主要有五項診斷標准：(1)近端肌肉無力；(2)特徵性皮疹；(3)血清肌酶含量升高；(4)肌活檢改變(往往具有決定性)；(5)特殊的肌電圖三聯征：自發性纖顫電位和正銳波及插入激惹增多；主動收縮時呈多相短時限電位；受機械刺激時反復出現紊亂的高頻放電.肌電圖檢查一般為單測性的,故應選擇肌電圖出現異常的肌肉進行活檢,通常為三角肌和股四頭肌,但為了避開曾經被肌電圖探針刺激過的部位,應在對側肢體上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活檢對於最終診斷仍是必需的,需與一些較罕見的疾病如包涵體肌炎和病毒感染後橫紋肌溶解相鑒別,在提供組織學的明顯診斷後,醫生才能對一些激素不敏感者給予免疫抑制劑治療.有時需重復活檢以鑒別多肌炎復發與皮質類固醇誘發的肌病.MRI有時可區別水腫炎症區域從而給出一個肯定的結果,尤其是兒童.對每個成年皮肌炎病人都必須仔細檢查有無惡性腫瘤,但不提倡進行全身的,損傷性的盲目檢查.
預後
已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童.成人患者可死於嚴重的進行性肌無力,吞咽困難,營養不良以及吸入性肺炎或反復的肺內感染所致的呼吸衰竭.多肌炎並發心,肺病變者,病情往往嚴重,而且治療效果不好.兒童通常死於腸道的血管炎.合並惡性腫瘤的肌炎病人的預後,一般取決於惡性腫瘤的預後.
治療
必須限制病人活動,直至炎症消退.腎上腺皮質激素為首選葯物.對急性病人給予強的松40~60mg/d或更大劑量.連續測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法.大多數病人於治療後6~12周內肌酶下降,接近正常水平.隨之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢復正常,即應慢慢減小強的松劑量；反之,如果肌酶升高就要加大劑量.對於成人,通常需要強的松10~15mg/d長期維持.有人曾嘗試停葯但很少成功,然而一些病人在有效治療後可維持數年,並可在嚴密監測下逐漸減量.兒童初始劑量宜大(強的松每日30~60mg/m2 ).在病情緩解1年以上可以停用強的松.有些長期使用大量激素治療的病人變得日益衰弱,這是由於腎上腺皮質激素性肌痛所致,在這種情況下必須停止或減少使用激素,改用其他葯物如免疫抑制劑代替.對於腫瘤不能切除或腫瘤已經轉移的肌炎或包涵體肌炎病人,一般用激素治療效果不佳.
免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤,環磷醯胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和環孢菌素等,對僅用激素治療無效的病人有益.有的病人為控制該病已單用甲氨蝶呤(通常劑量比RA用的大)達5年以上.靜脈輸注免疫球蛋白的效果正在評價之
中,最初資料令人鼓舞,但過高的價格阻止了進一步對照研究試驗.合並惡性腫瘤的肌炎病人,如果切除腫瘤,病情可自然緩解.
⑸ 皮肌炎怎麼辦
皮肌炎是一種主要侵犯皮膚和肌肉的炎症性疾病，若無皮膚損害而僅有肌肉症狀者稱為多發性肌炎(polymyositis，PM)。
臨床上一般分為兒童型和成人型兩種，以成人型多見。成人病例中，約5％～40％的患者可合並惡性腫瘤。若按Pearson的分類，又可進一步將DM細分為以下五種類型。①多發性肌炎型：僅有肌肉症狀而無皮膚損害者；②皮肌炎型：既有肌肉症狀又有皮膚損害者；③合並惡性腫瘤型：並發惡性腫瘤的DM或PM；④與其他結締組織病重疊型：可與SLE、類風濕性關節炎、硬皮病或SjÖgren綜合征等病重疊；⑤兒童皮肌炎型。
皮肌炎的病因不明，目前認為是與感染、遺傳等有關的一種自身免疫性疾病。
治療：
5年生存率為80％，預後改善與糖皮質激素治療有關，並認為早期用大劑量糖皮質激素治療是重要的。主要死亡原因是癌症、缺血性心臟病和肺病。皮肌炎和妊娠互相有不利的影響，在半數合並妊娠的患者，面部損害和肌肉無力加重，胎兒流產達半數以上。
潑尼松是治療的主要葯物，開始劑量為1mg／（kg·d），直至病情減輕，肌酶恢復到幾乎正常水平，該劑量按照臨床反應緩慢遞減；血清穀草轉氨酶和肌酸磷酸激酶達正常水平可作為緩解標准。免疫抑制劑（如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等）應根據其適應證和禁忌證酌情使用；環孢素和靜脈免疫球蛋白治療顯示出良好的應用前景；抗瘧葯如羥氯喹200～400mg／d，兒童按照2～5mg／（kg·d）在減輕皮肌炎的皮損方面已證明有效。
在急性期應避免鍛練，但被動運動應當早些開始。由於皮肌炎具有光敏性，每天外出應外用高日光保護因子（SPF>30）的遮光劑。局部糖皮質激素有效。
⑹ 皮肌炎是由什麼引起的
皮肌炎是什麼?引起皮肌炎的病因是什麼?皮肌炎是免疫性結締組織疾病的一種，皮肌炎不僅會對患者的皮膚受到影響，而且還會危害到患者的心臟和肺臟。那麼，引起皮肌炎的病因到底是什麼?針對皮肌炎的病因問題，我們的專家做出如下解答。 皮肌炎的病因有： 1.病毒感染：病毒感染可能為皮肌炎的病因中最為重要的的激發因素，因在皮肌炎病患者的肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。 2.機體免疫機能紊亂：①皮肌炎常伴有其它結締組織病，如風濕性關節炎、風濕病、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合症等;②對皮質類固醇或其它免疫抑制方治療有效;③多發性肌炎的淋巴細胞對胚胎肌培養有細胞毒性作用;④皮肌炎病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補體的沉積物，均提示免疫復合物引起血管損害。 以上內容就是皮肌炎的病因，相信您對皮肌炎的病因問題也有了一定的了解。專家建議：在生活中一定要遠離以上誘發皮肌炎的病因，可以預防皮肌炎疾病的發生。