小兒腕部及面部有硬皮是怎麼回事

㈠ 什麼是硬皮病怎麼治

硬皮病現被稱系統性硬化症。通俗的講，就是皮膚變-硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化症的明顯症狀。但病變有重有輕，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者會出現全身皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害，依次經歷腫-脹期、浸丆潤期和萎-縮期三個階段。
1、對僅表現為雷諾現象的硬皮前期患者應與下述疾病的雷諾現象鑒別：系統性紅斑狼瘡、混合性結締組-織病、乾燥綜合征、皮肌炎、肌炎、冷球蛋白血症、大動脈炎、凍傷、葯物性硬皮病樣症狀。
2、系統性硬皮病與成-人硬腫病的鑒別：後者常發生於感染、發-熱性疾病後，多自頸後皮膚深層呈堅-實性硬腫，漸延至面部、軀干及肩臂丆部，無-毛細血管擴張。色素變化、萎丆縮和雷諾現象等。病程有自限性，可在1-2年消退，不留痕跡。系統性硬皮病還需與混合結締組-織病、皮肌炎鑒別。
3、對有硬皮表現者需與硬斑病、條形硬皮病、嗜酸性筋膜炎、新生兒硬腫病、硬皮粘-液水腫病、卟啉病、澱粉樣變等鑒別。內臟損害則需與神-經性胃無力、原因不明性肺纖維化、遺傳性出-血性毛細血管擴張症鑒別。
2、 終上所述，一定要及早的防治，用軟,質,霜以面耽誤病情！！！

㈡ 硬皮病的症狀有哪些

【臨床表現】
1.皮膚表現早期手、指腫脹，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累較少。腫脹期可持續幾星期、幾個月，甚至更長時間。水腫為可凹性或不可凹性，可伴有紅斑。皮膚病變由肢體遠端起始向近端進展。皮膚逐漸變硬、增厚，最後緊貼於皮下組織(硬化期)。
皮膚病變可分為水腫、硬化和萎縮3期。
(1)水腫期(edematousphase)：表現為皮膚變厚、綳緊、皺紋消失，呈非凹陷性或可凹陷性水腫，顏色蒼白或淡黃，皮溫偏低，出汗減少，皮表可出現小的皸裂，指尖脂肪墊消失。在局限型皮膚病變患者早期水腫出現在手指、手背和面部，以後向上肢、頸、肩等處蔓延，彌漫型者則往往由軀幹部先發病，然後向周圍擴展。此期可持續數月(圖4，5)。
(2)硬化期(inrativephase)：皮膚增厚變硬，發生纖維化，手指、手背發亮綳緊，早期皮膚可發紅，表面有蠟樣光澤，不出汗，毛發稀少，皮膚不易捏起。面部皮膚受累時可出現面部綳緊，表情固定，唇變薄，口周出現放射性溝紋，張口困難，鼻端變尖，手指漸變細，末節手指變尖變短。可出現潰瘍。可產生手指屈伸受限。胸部緊束感，患處皮膚可發生色素沉著和色素減退，毛發稀少，皮膚改變可局限於手指、足趾、手、足和面部，可向前臂擴展，亦可從胸背部開始，向周圍擴展，累及上臂、肩、腹和腿。通常在發病3年內皮損范圍和嚴重程度達高峰(圖6)。
(3)萎縮期(atrophicphase)：皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，有時皮下組織及肌肉亦可發生萎縮及硬化，皮紋消失，毛發脫落，皮膚光滑而細薄，緊貼於骨骼，指端及關節處易發生頑固性潰瘍，亦可出現毛細血管擴張，以及皮下組織鈣化(圖7，8，9)。
以上為硬皮病的典型皮膚損害及過程，除Sine硬皮病無皮膚表現外，其他各型均可出現，這三期之間並沒有明顯界限，而是漸進的皮膚病變過程。
皮膚受累的測量方法：
對受累皮膚的范圍和程度進行定期檢測，將有助於確定疾病的分期和判斷皮膚病變的進程。改良的Rodnan皮膚厚度積分法是一種簡化半定量皮膚評分法。具體方法是：檢查者分別捏起以下17個部位的皮膚：面部、前胸、腹部，左、右上臂、左、右前臂、左、右手、左、右手指、左、右大腿、左、右小腿、左、右足。對每一個部位按評分標准進行評分：皮膚厚度正常為0分;皮膚輕度增厚為1分;皮膚明顯增厚為2分;皮膚極度增厚為3分。然後再將這17個部位的積分累加。此法比較准確可靠，可用於臨床估測病情及進行觀察研究。
2.雷諾現象
(1)硬皮病的血管病變：幾乎所有硬皮病患者均有雷諾現象，提示血管病變是硬皮病發病的基礎。當病人遇冷或情緒激動時，會出現手足指(趾)皮膚毛細血管前動脈和動靜脈分流的關閉引起皮膚蒼白、繼而發紺的變化。刺激結束(轉暖)後，血管痙攣解除，皮膚轉為潮紅，伴麻木、燒灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)變為正常顏色或呈斑狀。
(2)原發性雷諾現象(primaryRaynaudsphenomenon)：雷諾現象分為兩類：原發性(特發性)雷諾現象，也叫雷諾病(Raynaudsdisease)和繼發性雷諾現象(secondaryRaynaudsphenomenon)。前者病因不明，後者則繼發於某些疾病或已知原因的血管痙攣。
對普通人群的調查顯示4%～15%的人有雷諾現象的表現，他們中多數人無血管結構的改變或組織缺血性損害(原發性雷諾現象)。有雷諾現象的病人50%為原發性。典型的原發性雷諾現象開始於青少年，20～40歲多見，女性多於男性。原發性雷諾現象患者在其他方面基本正常，症狀出現在指(趾)，呈對稱分布。
對醫生而言，重要的問題是要確定雷諾現象是原發的還是硬皮病的首發症狀，兩者的鑒別見表2。如有雷諾現象者不具有指凹陷、潰瘍、壞疽，甲皺毛細血管和血沉正常，抗核抗體陰性，則很少可能為硬皮病。如甲皺毛細血管袢增大和(或)減少和消失，提示患者有結締組織病如硬皮病。
(3)雷諾現象與硬皮病：硬皮病病人90%有明顯雷諾現象，雷諾現象的出現是血管痙攣和指動脈結構異常的表現。與正常人比，硬皮病病人有營養不良，以及在低溫環境下經溫度調節流向皮膚血流的反應過度。同樣在環境轉暖時，解除血管收縮，恢復局部血流的反應亦延遲(圖10，11)。
3.肌肉、關節及骨病變
(1)肌肉病變：硬皮病患者常表現明顯的肌痛、肌無力，這可以是硬皮病最早出現的非特異性症狀。晚期還可出現肌肉萎縮。一方面是由於皮膚增厚變硬限制關節的運動功能，造成肌肉失用性萎縮。彌漫型硬皮病這種情況可發生於任何關節，但手指、腕、肘關節較多見。另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關。還有的是繼發於葯物治療，如皮質類固醇和青黴胺的使用。當硬皮病與多發性肌炎或皮肌炎重疊時病人可有明顯近端肌無力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續增高。肌電圖顯示多相電位增加，波幅和時限降低，無插入性應激性和纖維顫動。肌肉組織活檢呈炎性改變，炎細胞浸潤、肌纖維變性、萎縮或纖維化(圖12，13)。
(2)關節炎：關節炎多發生在手指、腕、膝、踝等四肢關節，關節痛亦可以是硬皮病早期出現的非特異性症狀。病人常有較明顯的關節疼痛和晨僵，疼痛可從關節沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝關節活動時疼痛加重，並可出現較粗糙的摩擦音，這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎症所致。這種摩擦音多見於彌漫型硬皮病，提示預後不佳。約29%的病人可出現侵蝕性關節病變。
(3)骨病變：X線骨骼檢查可發現骨質疏鬆，骨硬化，骨破壞，骨萎縮，肢端、指叢骨吸收造成指骨變細變短，軟組織鈣化。關節間隙變窄、骨侵蝕及關節強直較少見。
4.消化系統病變80%～90%的硬皮病患者可出現消化系統受累。也可是硬皮病的首發症狀。
(1)口咽部：開口受限，口腔黏膜乾燥、硬化，舌乳頭消失，舌肌萎縮，舌不能伸出口外，牙周疾患導致患者咀嚼困難，牙齒脫落及營養不良。一般上咽部功能不受影響，除非紋狀的咽肌受累，出現肌炎或神經肌肉病變。此時，食物經口進入食道將有咽下困難，患者吞咽液體食物時出現嗆咳，經鼻反流，頭、肩前屈均可提示原發性肌病或神經疾患(圖14，15)。
(2)食管：80%～90%患者有食管功能異常，常見症狀是吞咽困難、食物反流及營養不良。吞咽困難常表現為患者吞咽固體食物後感覺食物在食管某一部位有粘住感，飲水後方可緩解。病人食管蠕動減弱可出現飽脹感以及食物急性嵌塞。
由於病人遠端食管的原發性及繼發性蠕動減弱或消失，食管下段括約肌壓力下降，出現反流性食管炎。病人可有胸骨後燒灼痛、惡心，進餐後或平卧時反流症狀加重，在局限型及彌漫型皮膚病變性硬皮病均可出現食管反流及食管炎。
由於固體食物在胃內滯留而延遲排空加重了食管反流並導致飽脹、惡心、嘔吐。為避免出現這些症狀患者經常減少進食，導致體重下降，營養不良。
食管疾患的並發症包括：食物誤吸入肺引起吸入性肺炎，不明原因的咳嗽、聲嘶、不典型胸痛、局部念珠菌感染等。
只有當患者有食管蠕動減弱、胃酸排空延遲時，才會出現食管炎，此時可行鋇餐檢查、內鏡檢查、食管測壓檢查以助確定病變的性質和程度。鋇餐檢查可見食管蠕動減弱或消失、食管擴張，下1/3可見狹窄。內鏡檢查顯示黏膜有不同程度糜爛和變薄，組織病理檢查顯示食管平滑肌萎縮，由纖維組織所代替，黏膜下層和黏膜固有層纖維化。食管測壓檢查可顯示食管收縮力減弱。
一般有食管病變者常伴有明顯的雷諾現象。
(3)胃：較少受累，但患者易有飽脹感，胃竇部血管擴張可以是硬皮病患者胃腸道出血的原因之一。
(4)小腸：由於腸壁纖維化和平滑肌萎縮，導致小腸蠕動異常。通常表現為反復發作的輕度腹痛、腹瀉、體重減輕和營養不良。營養不良和腹瀉是由於腸內容物滯留，細菌過度繁殖而引起的吸收障礙所致。嚴重時患者可出現慢性假性梗阻，表現為腹痛、腹脹和嘔吐。
在進展性腸病變的患者偶見腸囊性積氣，此時腸內氣體可脹入腸壁，偶可脹入腹腔,表現很像腸管破裂。
(5)結腸：結腸各段均可受累。硬皮病患者結腸張力下降，少有腹瀉，常見便秘、下腹脹及便嵌塞。由於硬皮病患者腸壁肌萎縮，其特有的無症狀性廣口憩室常發生在橫結腸和降結腸部位，若肛門括約肌受累，可出現直腸脫垂和大便失禁。
(6)肝臟：肝臟病變並不常見，但原發性膽汁性肝硬化的出現往往都與CREST綜合征有關。
總之，引起硬皮病消化系統病變的主要原因是神經支配的改變、平滑肌的萎縮和黏膜下層的纖維化。硬皮病腸道的最早損害是神經支配的缺陷。這種缺陷類似於繼發於微血管病的神經組織缺血性損害。晚期胃腸道平滑肌萎縮和黏膜下層及肌層的纖維化成為主要的病理變化。這種神經缺陷和纖維化共同導致消化道不可逆性功能障礙。
5.肺病變硬皮病患者肺受累很常見，與心臟受累常相伴出現，是患者的主要死因。最早的症狀是活動後氣短;後期表現為無痰性乾咳。胸痛通常不是由硬皮病性肺病變所引起，而是與骨骼肌肉痛、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎有關。硬皮病患者同時存在肺間質纖維化和肺動脈血管病變，但以一種病理改變為主，肺間質纖維化在抗Sc1-70抗體陽性的彌漫型硬皮病患者表現比較明顯，且較嚴重，而肺血管病變及肺動脈高壓是CREST綜合征患者的主要肺部表現。硬皮病患者病程中亦可出現繼發於食管病變而導致的吸入性肺炎，由呼吸肌無力而導致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應、氣胸、肺動脈高壓所致右心衰竭等。
用特異和敏感的方法檢測約80%的患者有肺功能異常。絕大部分肺病變並沒有明顯的臨床症狀，直到肺纖維化加重，出現肺動脈高壓時才表現出症狀。此時肺功能檢測顯示限制性通氣障礙，可有肺容積減小[如，用力肺活量(FVC)減少]或一氧化碳彌散量下降，後者可反映氣體交換功能受損，由肺間質纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低於預定值的40%，或有一氧化碳彌散量快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預後不良。
由嗜中性肺泡炎所致的肺間質纖維化可經CT和(或)支氣管肺泡灌洗法來檢測。X線胸片檢查相對不敏感，但如有異常可顯示：雙側肺間質紋理增強，肺實質下葉有網狀一結節狀改變。當存在活動性肺泡炎，經高分辨CT檢查，可有「毛玻璃」樣改變。支氣管肺泡灌洗液檢查顯示細胞增多。患者可表現為明顯的呼吸困難和一氧化碳彌散量降低肺動脈血管病變出現肺動脈高壓是硬皮病控制中最棘手的問題，在出現嚴重的不可逆的肺動脈高壓前，臨床常很難發現。利用二維超聲心動圖進行非創性檢測有助於早期發現肺動脈高壓的存在。
6.心臟病變可表現為心肌炎、心包炎或心內膜炎，各種心臟病的明顯臨床徵象均提示預後不良。
硬皮病心臟受累的主要症狀包括活動後氣短、心悸、胸部不適以及心包炎、充血性心力衰竭、肺動脈高壓和心律失常所引起的相應臨床表現，心臟表現的出現與抗Scl-70抗體或抗RNA多聚酶抗體的存在有關。
硬皮病病人可因肺部損害導致肺源性心臟病，引起右心衰竭。無肺纖維化表現的單純性肺動脈高壓症不多見，幾乎僅見於CREST綜合征。
用各種檢查方法可以估測心臟情況，但需要注意很多心臟症狀是由硬皮病的肺部病變所引起，因此需注意心室舒張功能及肺動脈高壓是否存在。活動後呼吸困難多繼發於硬皮病的肺損害。心悸、胸痛或暈厥可由心律失常或心包疾病所引起。超聲心動圖或心電監護對診斷很有幫助。有心絞痛者可行血管造影檢查以確定有否冠狀動脈硬化。心電圖檢查可顯示心臟傳導異常及心律失常，若結合24h心電監護檢查則更有價值。最常見的心律失常是室性期前收縮(期前收縮)。房性期前收縮(期前收縮)、室上性心動過速、房室或室內傳導異常並不多見。彌漫型硬皮病晚期可出現左心室射血分數下降，在病人運動後用放射性核素掃描檢查，40%～50%的病人可有異常，15%的病人休息時亦表現異常。超聲心動檢查發現病人左、右心室功能均有異常，特別是左心室舒張功能異常比較常見。原因不明的運動後氣短可能就是舒張功能異常的早期表現。
屍檢發現，30%～70%的硬皮病病人有纖維蛋白或纖維粘連性心包炎。30%～40%的病人有小量或大量心包積液。
7.腎臟病變75%的病人可出現腎臟受累，臨床主要表現為高血壓、蛋白尿和氮質血症。硬皮病病人最嚴重的腎臟受損表現是迅速出現的高血壓和(或)快速進展的腎功能衰竭，即硬皮病腎臟危象(sclerodermarenalcrisis，SRC)。
(1)高血壓：在硬皮病病程中有25%的病人出現高血壓，這是腎臟受累的表現之一。高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現常提示預後不良。
(2)蛋白尿：病人常有間歇性蛋白尿和(或)顯微鏡下血尿。少數病人表現為大量蛋白尿或腎病綜合征，有時蛋白尿和高血壓及氮質血症可合並出現，這類病人預後差。
(3)氮質血症：1/4以上病人可出現血尿素氮增高，肌酐清除率下降。出現急性腎功能衰竭時，血尿素氮的升高可比血肌酐升高更為明顯，提示腎血流量不足。如同時伴有惡性高血壓，病人可表現為少尿性腎衰。硬皮病病人腎功能衰竭並非完全不可逆，經透析及適當的葯物治療後，部分病人腎功能可以恢復。導致腎功能衰竭的常見誘因為心衰、感染、脫水、手術等應激情況。出現腎功能衰竭的病人預後較差。
(4)硬皮病腎臟危象：10%的硬皮病病人可出現腎臟危象，其中80%的腎臟危象出現在發病的頭4年內。一般發生在冬季。有腎臟危象的病人可有突發的典型的惡性高血壓，表現為頭痛、視力下降、抽搐、癲癇發作、意識模糊甚至昏迷等神經系統改變，以及充血性心力衰竭和快速進行性腎功能衰竭。病人常以舒張壓增高為主，可出現高血壓腦病。伴有視盤水腫、眼底出血和滲出，血漿腎素活性增高。病人亦可出現微血管病性溶血性貧血和血小板減少，此種情況多見於血壓正常的腎臟危象病人。出現腎臟危象者常在幾周內迅速演變為少尿性腎衰。據報道其發生率為10%～40%，其中大部分病人從出現惡性高血壓到死亡僅不到3個月時間。而局限型硬皮病伴抗著絲點抗體陽性者多不發生腎臟危象。
硬皮病病人出現腎臟危象的危險因素包括：彌漫性皮膚病變、新出現的不明原因的貧血、存在抗RNA多聚酶Ⅲ抗體。有人提出大劑量糖皮質激素的使用及小劑量環孢黴素A的應用可促進腎臟危象的出現。而非惡性高血壓、尿檢查異常、血漿腎素水平增高、抗著絲點抗體及抗拓撲異構酶抗體陽性並非硬皮病腎臟危象的預測指標。
8.其他臨床表現
(1)抑鬱：50%的硬皮病病人有抑鬱表現。其表現的程度與病人的性格特點及所受到的關心照顧情況有關，而與病情無關。
(2)性功能減退：在硬皮病病人比較常見。特別是在男性病人通常繼發於神經血管病變。
(3)眼乾、口乾：這是硬皮病病人常有的表現。小唾液腺活檢顯示有纖維化改變，而不伴有舍格倫綜合征所特有的淋巴細胞浸潤，在絕大多數病人也沒有檢出抗SSA(Ro)抗體及抗SSB(La)抗體。說明硬皮病病人的黏膜乾燥在發生機制上與舍格倫綜合征不同。
(4)神經系統病變：硬皮病無中樞神經系統受累表現。但可累及周圍神經，如出現三叉神經病、腕管綜合征等。神經功能異常往往繼發於微血管病變。如雷諾現象就與增加了腎上腺素能神經反應性有關。胃腸道表現亦與膽鹼能神經功能受損有關。表明硬皮病病人有自主神經功能失調。
(5)甲狀腺功能低下：25%的病人有甲狀腺功能減退，這與甲狀腺纖維化或自身免疫性甲狀腺炎有關。病人血清中可有抗甲狀腺抗體，病理表現為淋巴細胞浸潤。
(6)妊娠：硬皮病病人常有月經不正常，因此受孕率低於正常。出現自發性流產、早產及低體重兒的比率均高於正常人群。但這並不意味著硬皮病病人在病程中不能妊娠，通常妊娠不會加重系統性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心臟症狀。
9.硬皮病和惡性腫瘤硬皮病病人發生惡性腫瘤是同年齡組普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓撲異構酶抗體陽性的病人癌症發生率增高。病人可在有肺纖維化病變的基礎上並發肺癌，亦有並發乳腺癌的報道。
10.CREST綜合征這是系統性硬化病的一種特殊症狀亞型，主要表現為皮下鈣質沉積、雷諾現象、食管蠕動異常、指(趾)硬化和皮膚毛細血管擴張。皮下鈣質沉積可見於40%的病人，比較有特徵性的沉積位置是雙手，特別是手指，還有骨性突起部位，如肘的鷹嘴區，以及關節周圍組織，如腱鞘和滑囊等，實際上任何部位均可出現。沉積的鈣形成不規則形、無壓痛的硬塊，直徑從幾毫米到幾厘米不等。上覆的皮膚可正常、可發炎或形成潰瘍，自破潰處的皮膚排出似白堊樣物，破潰的皮膚容易感染。本綜合征病人均有明顯的雷諾現象，出現率達100%。病人食管蠕動功能減弱，可出現與系統性硬化病食管受累相同的臨床症狀。指(趾)硬化，從遠端開始逐漸向近端擴展，局部皮膚增厚，形成臘腸樣改變，有時伴有指(趾)遠端骨質吸收。皮膚毛細血管擴張可出現於手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本徵進展緩慢，內臟受累較輕，預後較好。但此類患者可出現肺間質病變及肺動脈高壓，亦可並發原發性膽汁性肝硬化(圖16，17)。
【診斷】
1.硬皮病最常見的首發症狀是雷諾現象、疲勞和骨骼肌痛。這些症狀可持續數月，難以確診，這類病人常被診為「未分化結締組織病」(UCTD)。但如這類病人伴有以下特點則對硬皮病的診斷有早期提示作用：雷諾現象出現於年齡較大的病人、雷諾現象較嚴重、甲皺毛細血管檢查異常，硬皮病相關抗核抗體陽性(如抗拓撲異構酶或抗著絲點抗體)。通常提示硬皮病診斷的第一個線索是皮膚增厚，常從手指和手的腫脹開始。系統性硬化病的診斷主要依據硬皮、雷諾現象、內臟受累及特異性抗核抗體的出現。
目前採用美國風濕病學會1980年制定的硬皮病分類標准，見表3。該標準的敏感性為91%，特異性為99%。凡具備以下1個主要標准或2個次要標准者可以診斷為系統性硬化病。
主要標准：近端硬皮如手指、掌指或跖趾關節近端皮膚的對稱性增厚、綳緊和硬化。
這類變化可累及四肢、面部、頸部和軀干(胸部和腹部)。
次要標准：
(1)硬指：上述皮膚改變僅限於手指。
(2)手指凹陷性瘢痕或指墊變薄：缺血所致的指尖凹陷或指墊組織喪失。
(3)雙肺基底部纖維化：無原發性肺疾患者雙肺底部出現網狀、線形或結節狀密度增高影，亦可呈彌漫斑點狀或蜂窩狀。
2.CREST綜合征具有5大特徵性表現：皮下鈣質沉積、雷諾現象、食管蠕動異常、指(趾)硬化和皮膚毛細血管擴張。具備其中3條或3條以上的特徵性表現，再加上抗著絲點抗體陽性。可以確定診斷。

㈢ 硬皮病,硬皮病是怎麼回事

硬皮病是一種皮膚及各系統硬化的全身性結締組織疾病，中醫文獻中稱「皮痹」。臨床以皮膚腫脹、硬化，後肌肉發生萎縮，伴有骨臟損害為特徵。起病慢，病程長，多為中青年女性見。

根據其臨床表現、侵犯部位的不同，可將硬皮病分為局限性和系統性硬皮病：

（1）局限性硬皮病：包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。

好發於頭皮、前額、腰腹部和四肢。皮損初起為大小不等的淡紅色，略帶水腫的斑疹，單發或多發。以後逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。表面光滑發亮如蠟樣，中央微凹，皮損處毛發脫落，出汗減少，周圍毛細血管擴張，呈紫紅色或色素加深。晚期皮膚萎縮、色素減退。一般無自覺症狀，部分可出現輕度瘙癢或刺痛感，逐漸知覺遲鈍，無明顯全身症狀，局限性硬皮病一般不侵犯內臟。

（2）系統性硬皮病：包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常症狀）。

初起時可有疲倦乏力、體重減輕、關節疼痛、低熱、手部水腫和僵硬等症狀。雷諾氏現象（肢端動脈痙攣）也常常是本病的最早症狀。之後主要有皮膚損害、肌肉骨骼損害、內臟損害、呼吸道、心臟、腎臟受累等症狀。

目前醫療界對抗硬皮病還沒有任何特效葯物，西葯和中葯均只有一些供以軟化皮膚的葯物，如青黴胺、積雪甙、秋水仙鹼、依地酸鈣鈉、抗栓酶等等。

杭州同濟醫院以黃繼宗教授為學科帶頭人，首創並獨家應用目前國際上公認的治療硬皮病等免疫性疑難疾病最有效的方法－－「胸導管淋巴液引流技術」，採用胸導管引流手術將體內病毒性液體引流出去，結合中葯三期軟化療法，減輕並有效緩解硬皮病的症狀，並逐步達到康復的效果。對處於水腫期、硬化期的患者，通過這一技術能使病情得到顯著逆轉，經省內外權威機構認證，總效率達95．8％。

「胸導管淋巴液引流技術」相對於普通的葯物治療，具有手術簡單，創傷極小，治療期短，減低復發等技術優勢，是當前唯一能通過手術手段有效地治療硬皮病、過敏性哮喘、頑固性哮喘、雷諾氏症、乾燥綜合症和類風濕性關節炎等免疫性疑難疾病的高新技術，被確認為具有國際領先水平的新型免疫調節治療方法，是目前治療免疫性疾病最為領先的技術，曾榮獲省科協頒發的國際先進成果獎。
祝你早日康復！

㈣ 嬰兒濕疹是什麼症狀

濕疹是寶寶易患的疾病之一，看著寶寶被濕疹折磨，寶寶痛苦，家長更是心疼，那麼濕疹是如何產生的？我們又該如何治療呢？

今天就來給大家說道說道。


什麼是濕疹？


濕疹，主要表現為皮膚發紅、乾燥起皮，有時有液體滲出;當濕疹發展為慢性時，皮膚會變厚，並形成粗糙的痂皮。濕疹是寶寶童年時期最常見的皮膚問題，容易反復，影響大約10％的兒童;大部分濕疹只是短期問題，但有一小部分可以持續數年甚至到寶寶成年。


引起濕疹的原因是什麼？


目前濕疹的原因還不完全清楚，但濕疹是有遺傳傾向的，即如果父母起過濕疹或過敏性鼻炎，寶寶就更容易起濕疹。
濕疹可能與以下幾個因素有關：


1、皮膚表皮的基因缺陷：皮膚表皮是保護人體與外界接觸的第一道防線，當皮膚表皮不完整時，外界環境中的刺激物，過敏原和微生物就會侵擾到寶寶皮膚，由於寶寶每天都會接觸灰塵，汗水，衣服等許多東西，大多數寶寶不會出現問題，但濕疹的寶寶會對日常生活中接觸到的物質很敏感。


2、過敏：寶寶生活的環境中存在有太多容易引起寶寶過敏的物質，一些食物也容易引起寶寶過敏，當寶寶接觸到這些過敏原時，就會刺激寶寶皮膚起濕疹。


3、惡性循環：當容易起濕疹的寶寶接觸到外界環境或食物中的過敏原時，寶寶就會起濕疹或濕疹加重，而濕疹通常是癢的，大的寶寶能抓就會不停的抓搔，小的寶寶就不停的蹭來蹭去，這樣就會造成寶寶皮膚表皮的進一步損害，損害的皮膚就更容易受到外界過敏源的刺激，刺激後就更加重寶寶的癢感，如此惡性循環，反反復復。


濕疹的症狀有哪些？


寶寶之間濕疹表現是不同的，不同年齡的寶寶濕疹表現也不同，4歲以下的寶寶通常首發於面部，4歲以上的兒童出現在肘窩，膝窩，腕部或頸部。

濕疹的表現可能包括：


1、皮膚成片狀發紅，乾燥脫屑;


2、通常會癢，寶寶會抓搔，由於抓搔造成的局部皮膚破壞，更加重癢感，一般晚上寶寶癢的更嚴重;


3、由於不停的抓搔和刺激造成局部皮膚增厚;


4、皮疹處有時起泡，有滲出，或有小疙瘩樣凸起。
如何預防濕疹性皮炎？


嬰兒濕疹預防很重要。平時小兒內衣應穿松軟寬大的棉織品或細軟布料，不要穿化纖織物。內、外衣均忌羊毛織物，以及絨線衣衫。

最好穿棉花料的夾襖、棉襖、絨布衫等。要密切注意患兒的消化狀態，是否對牛奶、雞蛋、魚、蝦等食物過敏。


下面，一起來看看如何預防濕疹性皮炎：


1、盡量少用肥皂，不用鹼性大的肥皂。除用適用嬰兒的擦臉油外，不用任何化妝品;


2、寶寶不穿化纖、羊毛衣服，以柔軟淺色的棉布為宜，衣服要寬松，不要穿蓋過多;


3、為避免抓破皮膚發生感染，可用軟布鬆鬆包裹雙手，但要勤觀察，防止線頭纏繞手指;


4、頭皮和眉毛等部位結成的痂皮，可塗消過毒的食用油，第二天再輕輕擦洗;


5、母乳喂養的，母親應避免進食這類容易引起過敏的食物;


6、寶寶要避免鹼性肥皂、化妝品或者香水等物的刺激;


7、在濕疹發作時，不作預防接種，以免發生不良反應;


8、要避免與單純皰疹(俗稱「熱瘡」)的患者接觸，以免發生皰疹性濕疹。

㈤ 孩子腿上的小硬皮以前是一小快，現在已經一小片了，還有點發紅是怎麼回事兒，是過敏嗎孩子一歲半

問題分析：
這樣的情況有可能是真菌感染引起的皮膚的損傷。

意見建議：
這樣的情況可以用點克霉唑軟膏塗抹，會慢慢的好轉的。

㈥ 硬皮病是什麼病它的症狀有哪些

我們所生活的社會環境每時每刻都會發生著各種各樣的變化，隨著社會經濟的不斷進步，以及科技技術的不斷發展，我們對於各種各樣的疾病的治療手段也越來越多了，當然，伴隨著許許多多不良習慣，許許多多的疾病也侵犯了我們，所以說正確的看待一些疾病，以及懂得一些相關的疾病知識，對於我們預防相應的疾病是有著重要的作用的。但是不得不說的一種疾病，就是硬皮病，對於這種病，許多的人都不了解，那麼這種病究竟是什麼病呢？它的症狀又有哪些。

㈦ 硬皮症和什麼有關

硬皮症

硬皮症的發病原理仍然不甚清楚，但可觀察到體內有不正常的纖維化反應及血管壁增厚所導致的血管腔狹窄現象。

病人最常見的症狀包括：

出現雷諾氏現象（即在乾冷天氣時，肢體末端會變得蒼白，而當血管重新暢通時反而會變紅）及皮膚變硬、增厚。
腸胃道：包括吞咽困難、胃酸逆流、腸蠕動變低等。
肺臟：間質性肺臟纖維化及肺動脈高壓，是目前全身性硬化症最常見的死因。
腎臟：最嚴重的是腎性高血壓危象，指因血管的病變造成突發性的高血壓，並導致腎功能快速變壞、視網膜病變、毛細血管性溶血及高血壓腦病變等。
心臟：少數可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。
肌肉骨骼：全身關節痛和晨間僵硬是典型的症狀。
惡性腫瘤：硬皮症的患者罹患肺部腫瘤的機率較一般人為高。
在治療方面：

皮膚：天冷時保暖是非常重要的，應避免使用血管收縮劑，可使用葯物如鈣離子阻斷劑以增加局部血流。至於皮膚的增殖、變厚，目前並無葯物有足夠的療效。
肺臟：肺纖維化屬於不可逆的變化，早期治療可能提高治療的希望，Cyclophosphamide 的治療試驗仍在進行中。靜脈注射血管擴張劑可短暫舒緩肺動脈高壓，嚴重的患者可考慮肺臟移植。
腎危象：有少數患者需要短暫或長期的透析治療。

硬皮病現稱系統性硬化症。臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵，並累及心、肺、腎、消化道等內臟器官的結締組織病。各年齡均可發病，但以20-50歲為發病高峰。女性發病率約為男性的3-4倍。
硬皮病屬於中醫之「皮痹」、「肌痹」之范疇，其病因主要是由於素體陽氣虛弱，津血不足，抗病能力低下，外被風寒諸邪浸淫肌膚，凝結腠理，痹阻不通，導致津液失布，氣血耗傷，肌腠失養，脈絡瘀阻，出現皮膚硬如皮革，萎縮，汗孔閉塞不通而有出汗障礙，汗毛脫落等症狀。皮痹日久不愈，發生內臟病變。
【主要症狀】
一、分類
1）局限性硬皮病 包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病。
2）系統性硬化症 包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質沿積，雷諾氏現象，食管蠕動異常症狀，此為系統性硬化的一個類型，予後較好。）
二、症狀和體征：
1.局限性硬皮病
(1)硬斑病：多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛發脫落，數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。
(2)帶狀硬皮病：好發於兒童和青年，女性多於男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。
(3)點滴狀硬斑病：多發於頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。
2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病
肢端硬皮病有雷諾氏現象，皮損從遠端向近端發展，軀干、內臟累及少，病程進展慢，預後好；彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予後差。
(1)雷諾氏現象：為多數患者的首發症狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖後可緩解；
(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
【診斷標准】
局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。
系統硬化症：美國風濕病學會（ARA）1998年標准：
A主要標准：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。
B次要標准：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指；
②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；
③雙肺基底纖維化。
凡是1項主要標准或2項次要標准可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體（ACA）陽性。
CREST綜合征，具體其中5條症狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。
【發病原因】
該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：
1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。
2、學品與葯物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。
3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。
4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。
5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。
6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。
【實驗室檢查】
可表現為貧乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
免設檢查：ANA陽性率>90%，主要為斑點型和核仁型，約20%抗RNP抗體陽性，約50%-90%CREST患者抗著絲點抗體（ACA）陽性，（標記性抗體），20%-40%系統硬化病患者血清SCL-70抗體陽性，（標記性抗體），30%病例RF的性，周圍血T細胞總數正常或稍低，其中T輔助細胞增多，T抑制細胞減少。
[臨床療效]治療本病560例，其中局限性340例，系統性220例。結果痊癒（皮膚色澤、彈性恢復正常）541例，有效（皮膚變軟，彈性恢復，但尚有輕微凹陷及萎縮）19例，總有效率100%。
參考資料：生命經緯

㈧ 孩子下巴和手腕處出了兩塊又紅又硬的腫塊時間長了流黃水

問題分析：
你好：考慮是黃水瘡，這是小兒常見化膿球菌感染的皮膚病，具有接觸傳染的特點，好發於頭頸、軀干及四肢，局部治療原則為殺菌、消炎、收斂、乾燥。

意見建議：
全身治療根據葯敏試驗選擇相應的抗生素。你可用百多邦軟膏外用塗於患處，青黴素皮試後注射，局部治療可用消毒針刺破膿皰，吸干膿液；或以鑷子去除厚痂，再外用葯物。

㈨ 系統性硬皮病有哪些症狀，該如何治好呢

系統性硬皮症的常見症狀如下：
1.早期症狀：主要是雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)，大約是百分之七十的患者最早期的症狀，是一種小動脈血管的病變，當遇冷或情緒激動時，手指及腳趾會變白→變紫→變紅，長期反覆發生，容易造成指 ( 趾 ) 尖部位的缺血、潰瘍、壞死。其次為手指及手背腫脹。

2.皮膚病變：一般可分水腫、硬化及萎縮三個階段。早期可看到手指手背無痛性的水腫，然後皮膚會變光亮而緊，偶而發紅，症狀隨著病程由手指蔓延到臉部及上臂進而全身的皮膚，摸起來皮膚變得緊而硬，而嘴巴則因皮膚硬化而導致無法完全張開的現象，最晚期則皮膚出現萎縮。

3.骨骼肌肉病變：晨間僵硬及多處關節疼痛為常見的症狀，但真正的關節炎則不常見。由於雷諾氏現象所導致肢端缺血，長時間後可導致指骨變短或細，嚴重者還可看到指尖端溶解及吸收。

4.消化系統病變：主要以侵犯食道為主，可見食道下三分之二蠕動異常，導致吞咽困難，逆流性食道異常使患者感到胃灼熱感及胸骨後方不適。小腸的病狀可見間歇性的腹痛、腹瀉，嚴重者可導致腸阻塞。

5.肺病變：患者出現了胸悶、氣短、漸進性呼吸困難，無痰性咳嗽時，必須注意是否硬皮病侵犯到肺部，在臨床多見的病變是漸進性肺間質纖維化，約有三成的患者合並肺動脈高壓，嚴重者進而引發右心衰竭。

6.心臟病變：硬皮症可導致心肌炎，心內膜炎及心包膜炎。臨床症狀為胸悶、心悸、呼吸不順。患者可能會出現心包膜積水、心肌梗塞、心律不整，因此必須小心評估及預防治療。

7.腎臟病變：當臨床上出現蛋白尿、高血壓及尿素氮升高時就必須懷疑腎臟病變，通常可分為急性與慢性兩種方式表現，急性者好發於早期擴散性硬皮症患者，臨床症狀為突然發病、迅速形成惡性高血壓及腎功能不全，有高氮質血症，此稱之為〝硬皮症腎危象〞，此為內科急症之一，必須立刻治療。

8.CREST癥候群：是五種臨床症狀的合稱，包括了Calcinosis─皮下鈣質沉澱；Raynaud's phenomenon─雷諾氏現象；Esophageal dysmotility─食道功能異常；Sclerodactly─手指或腳趾硬化；Telangiectasia─皮膚毛細血管擴張。它是屬於硬皮病中一種良性局限性的病灶，病程發展較緩慢。

局限性硬皮病的症狀和表現
局限性硬皮病可以分為以下幾種情況：
1.斑塊狀硬斑病：表現為1處或多處分界清楚的硬化斑塊，伴色素脫失或色素沉著及炎性紫羅蘭色邊。
2.全身性硬斑病：表現為廣泛分布的瘙癢性皮損,常對稱，且淺表靜脈也有分布。
3.線狀硬皮病：表現為肢體線狀分布的硬化區，不對稱;可造成兒童的生長缺陷，故應對其肢體長度和腰圍進行動態測定來監測進展情況。
4.軍刀痕：為影響面部或頭皮的線狀硬皮病，常累及皮下組織、肌肉、骨膜和骨。也有腦部異常（包括顱內鈣化）的報道。
如何治療：●間充質幹細胞移植治療硬皮病

從間充質幹細胞移植治療硬皮病以來，歷經自體骨髓間充質幹細胞移植、異體骨髓間充質幹細胞移植，到現在更為成熟完善的臍血、臍帶間充質幹細胞移植技術。做法是將間充質幹細胞移植到患者體內，通過分泌轉化生長因子β和肝細胞生長因子等來抑制T細胞的免疫反應，從而發揮免疫重建的功能，配合中葯及中成葯物，應用近5年來，收到了滿意的療效。

●硬皮病的中葯治療：中醫葯治療系統性硬皮病方法

1氣血痹阻：多見於硬皮病初期及中期，多表現為皮膚硬化，表面光滑發緊，不易捏起，色素沉著和色素脫失，日久硬化的皮膚變薄，肌膚甲錯，關節疼痛、僵硬，舌淡或有淤斑，苔白，脈沉遲。治法為散寒通痹、活血化淤，常用葯物有獨活、防風、秦艽、當歸等。中成葯口服五痹膠囊。
2脾腎陽虛：多見於硬皮病中後期，表現皮膚逐漸由硬化變薄、萎縮，伴神疲乏力、畏寒肢冷、納谷減退、大便時溏，性慾減退，齒搖發落，舌淡嫩或邊有齒印，脈沉細。治法為溫陽散寒、健脾補腎。常用葯物如肉桂、乾薑、黃芪等。中成葯口服五痹扶正膠囊。
3脾肺氣虛：見於硬皮病後期。表現皮膚發硬、萎縮，暗褐色、無光澤、彈性差，汗毛脫落，無汗，咳嗽，咳白痰，活動後胸悶氣短，進食減少、大便溏，舌質淡，苔薄白，脈細弱。治法為補脾益肺，溫陽通脈。常用葯如黨參、黃芪、桑白皮、紫菀等。中成葯口服五痹扶正膠囊，五痹抗纖膠囊。
4熱毒壅盛、血淤肌膚：多見於部分局限性硬皮病，症狀是局部皮膚呈圓形、橢圓形肥厚，顏色發紅、腫脹，觸之熱，瘙癢，舌質紅，苔薄黃，脈細數。治法為清熱解毒、活血化淤。常用葯如桃仁、紅花、生地、元參等。中成葯可口服五痹解毒膠囊。

> >其它治療方法

（1） 外用葯物：應用葯物軟膏外用於硬化的皮膚，每天外用適量。
（2） 局部注射：局限性硬皮病患者可局部病變皮下注射中葯，每日或隔日一次。
（3） 針灸與按摩：對於軟化皮膚、改善雷諾氏現象效果較好。
（4） 激光照射：對於硬皮病的雷諾氏現象、潰瘍不癒合等多種病症，效果好。
（5） 中葯手足浴與中葯熏蒸：改善雷諾氏現象、全身皮膚瘙癢效果較好。
（6） 中葯高溫霧化吸入：經口鼻吸入直接使葯物進入肺部，可有效控制疾病發展。一般每天一次。
（7）血漿置換：對病情頑固活著嚴重者效果顯著。
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