① 結節性硬化症臉上瘤怎麼去除
臉部結節性硬化是指發病於顏面部的結節性硬化症。結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳病,除了面部出現皮脂腺瘤還會伴有癲癇發作。臉部結節性硬化暫時沒有有效的治癒方法,只能通過葯物治療或手術治療來緩解症狀,減慢病情的發展。
臉部結節性硬化症是一種神經皮膚綜合征,它的形成與遺傳有關。臉部結節性硬化的主要特徵是口鼻三角區出現紅色的皮脂腺瘤,呈蝶形分布,按之可褪色,但解除壓迫後又會恢復原狀。除此之外,還可能同時伴有癲癇發作,嚴重影響患者的生活質量。所以一旦出現皮損表現時,就要盡快去醫院進行檢查,確診後咨詢醫生選擇合適的治療方案。所以臉部結節性硬化如何進行治療?
1、臉部結節性硬化不能夠徹底治癒,只能通過葯物或者手術治療來緩解症狀,減慢病情的進展。面部的皮脂腺瘤可以通過整容美容手術來去除。
2、若患者同時存在癲癇等症狀,就需要對症治療,可以在醫生的指導下使用抗癲癇類的葯物來治療,如果能夠及時緩解癲癇,對後期的治療和預後都會有很大的幫助。若抗癲癇的葯物無法控制癲癇或者效果甚微的話,就需要進行外科手術治療。常用的手術治療方法有局部腦皮質切除、迷走神經刺激術等。如果有其他症狀出現,對症治療即可。
上面介紹的便是臉部結節性硬化的治療方法。臉部結節性硬化目前臨床上沒有特別滿意的治療措施,只能通過合理的方法進行治療來緩解症狀。由於臉部結節性硬化病程長,影響美觀性,所以給患者的心理和經濟都造成了嚴重的負擔。生活中要注意情緒的調節,保持良好的情緒,不要承擔太大的心理壓力。積極配合醫生進行治療,按時按量服用葯物,不要自己隨意添減劑量。同時注意定期去醫院復查。飲食以清淡、易消化為主,不要吃辛辣油膩的食物。注意休息,養成良好的作息習慣,早睡早起,避免熬夜。
② 怎樣治療結節性硬化症
結節性硬化症,目前尚無特異性治療方法,主要給予對症治療。包括控制癲癇發作,降顱壓等等,嬰兒痙攣症的患者可給予ACTH,腦脊液循環受阻者可以行手術治療,面部皮脂腺瘤可給予整容治療。結節性硬化症是一種神經系統遺傳性疾病。其臨床特徵是面部皮膚血管痣,癲癇發作和智能減退,該病為常染色體顯性遺傳,散發病例也較多見。其主要病理改變為神經膠質增生性硬化結節,廣泛發生於大腦皮質、白質、基底節和食管膜下。常常伴有鈣質沉積,可以有異位症以及血管增生等特徵。
③ 結節性硬化該怎麼辦
結節性硬化又稱Bourneville病。大多呈常染色體顯性遺傳,多數是由於外胚層先天發育異常,而致腦、皮膚、周圍神經、腎、眼睛、等器官受累,引起多種臨床表現的綜合征。臨床以癲癇發作、智能障礙和面痣為其常見的三大特徵。結節性硬化影響細胞分化調節功能,從而導致外胚層、中胚層和內胚層細胞生長和分化的異常。結節性硬化怎麼辦?
步驟/方法:
1 雷帕黴素屬於大環內酯類抗生素,因抑制mTOR活性、參與調節細胞生長用於抗真菌治療,在器官移植術後也作為免疫調節葯物應用。臨床前和臨床研究顯示雷帕黴素可能縮小室管膜下巨細胞星型細胞瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤或肺淋巴管肌瘤病的腫瘤體積,可用於治療結節性硬化。
2 進行抗癲癇治療,早期控制癲癇發作有助於預防繼發的癲癇腦病和認知行為損害,嬰兒痙攣症的治療推薦個體化用葯方案,研究顯示氨己烯酸對73%的TSC嬰兒痙攣症患者有效,TSC相關癲癇可能對多種抗癲癇葯效果不佳,部分小樣本研究顯示外科手術治療可達到滿意效果。
3 肺淋巴管肌瘤病多見於育齡婦女,提示雌激素可能參與刺激肺部平滑肌細胞生長。孕酮激素治療和/或卵巢切除術可減少雌激素產生,但治療效果個體差異較大。也有研究顯示mTOR抑制劑對肺淋巴管肌瘤病有效,同樣FDA也尚未批准此適應證。
④ 結節性硬化症最新葯物
治療結節性硬化症的葯物為雷帕黴素,該病的症狀不同葯物選擇也不同,西羅莫斯可用於治療結節性硬化症有關的,腎臟血管平滑肌脂肪瘤和腦室管膜下巨細胞星形細胞瘤。結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚病,多於兒童期發病,主要臨床特徵為皮膚損害、智能減退和癲癇發作。對於表現為癲癇的患者選擇抗癲癇葯物,對嬰兒痙攣症患者選擇氨己烯酸,葯物無效的結節性硬化相關的癲癇患者可以選擇手術治療。結節性硬化症可以在醫生的指導下用最新葯物奧卡西賓士療。此疾病多發於兒童,多是由於遺傳因素所導致,通常會導致患兒出現癲癇發作,並伴有皮膚產生白斑的現象,還可能會產生粉紅色的血管纖維瘤,最好去醫院做基因檢測以及影像學檢查。
意見建議:當病情不太嚴重的時候,可以在醫生的指導下用抗癲癇葯物治療,也可以用特異性靶向治療,能夠起到較好的效果。
⑤ 結節性硬化症,該怎麼治療
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳的神經皮膚綜合征,可以累及多系統或器官,可以出現了面部大小不等的痘痘,有時出現了疼痛和瘙癢,需要盡早治療的。
1、 在臨床上我們一般認為結節性硬化病是一種遺傳疾病。結節性硬化病大多是在兒童時期發病的,並且是男性發病率高於女性,男女發病率的比例是二比一,男性發病率是女性的兩倍。
2、 從大量的結節性硬化症的臨床病例來看,我們可以大致得出結節性硬化症的臨床表現,一般認為根據受累部位不同,可有不同表現。典型表現為面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智能減退。
3、 在臨床上我們一般認為結節性硬化病這種疾病暫時還沒有有效的特殊預防措施,對於患者來說早發現早診斷早治療是關鍵。結節性硬化病患者應積極控制癲癇發作。對伴發的顱內腫瘤治療方法應該與腦瘤類似。
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⑥ 結節性硬化症皮膚怎麼治療
結節性硬化症是一種常染色體顯性遺傳病,外顯率可變.本病有陽性家族史者佔20%-30%.病理改變:腦部的典型表現為室管膜下結節,常在側腦室前角,顯微鏡下是一些過度增生的大的星形細胞,結節有鈣化趨勢,數目多少不等.腦皮質也可見到一些硬的結節,顏色灰白,腦回表面隆起,直徑約1-2cm,數目多少不等,鏡下結節為神經膠質,由一些巨大的多核星形細胞組成,.這些結節可將正常腦皮層壓薄.類似蹭也可見於中央灰質,腦干或小腦部位.由於結節所在部位的不同,臨床可表現各種神經系統症狀.臨床表現:1、皮膚表現典型皮膚改變包括以素脫失斑,面部血管纖維瘤及鯊魚皮樣斑.不一定每個患兒都有這些改變.90%的病人在出生時即可見到皮膚色素脫失斑,白色,與周圍皮膚界限清楚,呈橢圓形或其它形狀.大小不等,長徑從1cm到數厘米,可見於軀干及4肢,分布不對稱,面部很少見到,頭皮有時可見到,該處頭發為白色.每個人的色素脫失斑數目多少不等,少時一塊也沒有,多時可達10餘塊.正常人有時也可見到1-2塊,無診斷意義.有些病人還可見到成簇的、數止較多的、形頭不規剛的、面積較小的似紙屑狀的虛色素脫失斑.面部血管瘤為本病所特有的體征,以往稱為皮脂腺瘤,實際並非皮脂腺,而是由血管及結締組織所組成,顏色呈紅褐色或與皮膚色澤一至,隆起於皮膚,呈丘疹狀或融合成朽塊狀,表面光滑無滲出或分泌物.散在鼻的兩旁及鼻唇溝的皮膚上.數目多時可延及下頜部位,有時額部也可見到.面部血管瘤出生時見不到,4-10歲後逐漸增多,此體片有診斷價值,約70-80%的病人可見到.指(趾)甲纖維瘤位於指(趾)甲周圍和指甲下面,象一虛肉狀的小結節.大約15%-20%病人有此表現.女多於男,但青春期前少見到,多發的指(趾)甲纖維瘤對本症有診斷價值.部分病人在軀干兩側或背部有較多鯊魚皮樣斑,微微隆起於皮膚,邊界不規則,表面粗糙,青春期後的病人20%-30可見到此蹭,有些在出生時取出可見到前額部皮膚有微微隆起的斑塊,對診斷有幫助.2、眼部變化眼底檢查常可見到桑椹狀星形細胞瘤或斑塊狀錯構瘤各無色素區.視網膜的錯構瘤是本病重要的體征之一.雖然大的視網膜蹭可影響視力,但完全視力喪失者不多見.偶爾病人視力喪失是由於視而不見網膜剝離、玻璃體出血或巨大的蹭所引起.3、神經系統症狀最常見的是癲癇、智力低下,有時偶可見到偏癱或其他局限性神經異常症狀.80%-90%的病人有癲癇,嬰兒時期常表現為嬰兒痙攣,較大兒可表現為復雜部分性發作或其他局限性發作,也可為全身強直-陣攣發作或Lemmox-Gastaut綜合征.約605的病人有智力低下,程度輕重不等,智力低下常與癲癇同時存在,也有部他病人只有驚厥而無智力低下.神經系統結節數目多少不定,常位於側腦室底室管膜下,X線平片可見有鈣化影,但鈣化需要時間,故嬰兒不常見到,但CT早期即可發現密度增高,MRI可顯示腫瘤與腦室的關系,結節的病理組織學屬錯構瘤,腦皮層也可見有結節,平均直徑約1-2cm,數目多少不等,腫瘤可引起顱內壓高、行為改變及難控制的驚厥.部分還可見腦皮層缺損區,可能與新皮層形成時神經元移行受阻有關,皮層缺如部位的深部可見島狀灰質異位症或髓鞘脫失區.4、其他系統本症可累及除骨骼肌以外的身體其他部位.50%-80%的病人腎臟有血管肌脂瘤,此腫瘤組織學屬良性,由平滑飢脂肪組織及血管所構成,腎臟腫瘤在小兒不似成人多見.2/3的病人心臟有橫紋肌瘤,這種心臟腫瘤所引起,肺部受累僅見於1%的結節性硬化症小兒,女多於男.診斷標准:1、確診本病擊破肯有下表所列的1條主要指標;或2條2級旨標;或1條2級指標加上2條3級指標.2、可能為本策有下表所列的1條2級指標加上1條3級指標;或3條3級指標.3、懷疑為本症1條2級指標或2條3級指標.主要指標:1、面部血管纖維2、多發性指(趾)甲纖維瘤3、腦皮層結節(組織學證實)4、室管膜下結節或巨細胞星形細胞瘤(組織學證實)5、多發性室管膜下鈣化結節伸向腦室(放射學證實)6、多發的視網膜星形細胞瘤2級指標:1、心臟橫紋肌瘤(組織學或放射學證實)2、其他視網膜錯構瘤或無色性斑塊3、腦部結節(放射學證實)4、非鈣化性室管膜下結節(放射學證實)5、鯊魚皮樣斑6、前額斑塊7、肺淋巴血管肌瘤病(組織學證實)8、腎血管肌脂瘤(組織學或放射學證實)9、結節性硬化症多囊腎(組織學證實)3級指標:1、色素脫失斑2、皮膚紙屑樣色素脫失斑3、腎囊樣變(放射學證實)4、乳牙或恆牙不規則的牙釉質破壞凹陷5、直腸息肉錯構瘤(組織學證實)6、骨囊性變(放射學證實)7、肺淋巴血管肌瘤(放射學證實)8、腦白質移行痕跡或灰質異位(放射學證實)9、牙齦纖維瘤10、腎以外器官血管肌脂瘤(組織學證實)11、嬰兒痙攣治療:針對癲癇,可根據病人年齡及發作類型選用不同的抗癲癇葯物,以局灶性怪作開始的癲癇可選用卡馬西平.丙戊酸多用於全身性發作.ACTH只用於嬰兒痙攣發作.由於腦蹭為多發性,外科手術效果不佳,但如果腫瘤位於重要部位引起驚厥發作時,可行胼胝體離斷術.
⑦ 結節性硬化有特效葯物嗎
結節性硬化症的典型臨床表現為面部皮膚血管瘤癲癇發作和智能減退。
多在兒童期發病男性多於女性常染色體顯性遺傳散發病例也比較多,見結節性硬化症的治療主要治療葯物是西羅莫司可以抑制MT or通過。過度的活化而控制細胞的增殖。
⑧ 如何治療結節性硬化症
結節性硬化症治療方法具體如下:
1、依據累及部位選擇治療方法:出現癲癇,以抗癲癇葯物為主,嬰兒痙攣發作,首選治療為氨已烯酸;
2、根據發作類型選擇葯物:部分性發作可選擇卡馬西平等;
3、針對病因進行治療:依維莫司和西羅莫司屬於m-Tor抑制劑,可抑制體內腫瘤生長,包括顱內SEGA、腎臟腎血管;
4、皮膚改變:面部皮膚較嚴重,可選用m-Tor抑制劑,若葯物效果不明顯,可局部進行激光治療。具體用葯請結合臨床,由醫生面診指導為准。
⑨ 怎麼樣治療結節性硬化症
結節性硬化症治療方法具體如下:
1、依據累及部位選擇治療方法:出現癲癇,以抗癲癇葯物為主,嬰兒痙攣發作,首選治療為氨已烯酸;
2、根據發作類型選擇葯物:部分性發作可選擇卡馬西平等;
3、針對病因進行治療:依維莫司和西羅莫司屬於m-Tor抑制劑,可抑制體內腫瘤生長,包括顱內SEGA、腎臟腎血管;
4、皮膚改變:面部皮膚較嚴重,可選用m-Tor抑制劑,若葯物效果不明顯,可局部進行激光治療。具體用葯請結合臨床,由醫生面診指導為准。