膠原纖維變性有什麼表現

A. wright染色與HE染色各有什麼特點

瑞特（Wright）染色：瑞特染料由酸性染料伊紅和鹼性染料亞甲藍組成有復合染料。細胞的染色既有物理的吸附作用，又有化學的親和作用，各種細胞成分化學性質不同，對各種染料的親和力也不一樣。PH對細胞染色有影響。

HE染色

細胞核被蘇木精染成鮮明的藍色，軟骨基質、鈣鹽顆粒呈深藍色，粘液呈灰藍色。細胞漿被伊紅染成深淺不同的粉紅色至桃紅色，胞漿內嗜酸性顆粒呈反光強的鮮紅色。膠原纖維呈淡粉紅色，彈力纖維呈亮粉紅色，紅血球呈橘紅色，蛋白性液體呈粉紅色。

著色情況與組織或細胞的種類有關，也隨其生活周期及病理變化而改變。例如，細胞在新生時期胞漿對伊紅著色較淡或輕度嗜鹼，當其衰老時或發生退行性變則呈現嗜伊紅濃染。膠原纖維在老化和出現透明變性時，伊紅著色由淺變深。

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H-E染色評定標准：切片完整，厚度4-6微米，厚薄均勻，無皺褶無刀痕；染色核漿分明，紅藍適度，透明潔凈，封裱美觀。

細胞各種成分均不蛋白質，由於蛋白質系兩性電解質，所帶電荷隨溶液PH而定，在偏酸性環境中正電荷增多，易與伊紅結合，染色偏紅；在偏酸性環境中負電荷增多，易與美藍或天青結合，染色 偏藍。因此細胞染色對氫離子濃度十分敏感，染色用正經片必須清潔，無酸鹼污染。

配製頊特液必須用優質甲醇，稀釋染色必須用緩沖液，沖洗用水應近中性，否則可導致各種細胞染色反應異常，以致識別困難，甚至造成錯誤。

新鮮配製的染料偏鹼，須在室溫或37℃下貯存一定時間，待染料成熟，美藍逐漸轉變為天青B後才能使用，貯存時愈久，染色效果愈好。

B. 什麼是膠原纖維腫脹、均質化

膠原纖維，新鮮時呈白色，有光澤，又名白纖維。HE 染色切片中呈嗜酸性，著淺紅色。纖維粗細不等，直徑1－20μm，呈波浪形，並互相交織。膠原原纖維由直徑20～200nm的膠原原纖維粘合而成。電鏡下，膠原原纖維顯明暗交替的周期性橫紋，橫紋周期約64nm。膠原纖維的韌性大，抗拉力強。膠原纖維的化學成分為Ⅰ型和Ⅱ型膠原蛋白。
嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜發生彌漫性腫脹、硬化為特徵的疾病，組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性粘多糖基質。
本病病因尚未明了。目前多認為其發病與免疫異常有關，如一些患者中可出現高丙種球蛋白血症、循環免疫復合物增高、補體低下、類風濕因子陽性，筋膜間有免疫球蛋白沉積或同時伴發一些自身免疫性疾病，這些都支持本病系一種免疫性疾病。對於本病的歸屬，有認為本病屬硬皮病病譜中的一個類型，即介於局限性硬皮病與系統性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉化為系統性硬皮病。但多數學者認為其不屬於硬皮病，系一獨立疾病。
臨床表現：
以男性多見，男女之比久為2∶1。發病年齡30-60歲為多。發病前常有過度勞累史，劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發本病。
常以肢體皮膚腫脹、綳緊、發硬起病，或兼有皮臉紅斑及關節活動受限。病變初發部位以下肢尤以小腿下部為多見，其次為前臂，少數從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約佔95%，手足部佔48%，軀幹部佔43%，面部通常不受及。損害特徵為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清。患肢上舉時，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷。患區皮臉可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著。
一般無明顯全身症狀，少數患者可伴關節或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關節附近時可致關節攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，超聲心動圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
治療：
丹參注射液16～20ml(2ml含生葯4g)加入低分子右旋糖酐500ml作靜脈滴注每日1次10次為一療程連續3～6個療程常有較好效果西咪替丁或雷尼替丁口服或靜脈滴注對部分病例有效對早期病例採用糖皮質激素有一定效果常用潑尼松每日30～60mg連服1～3個月非甾類抗炎葯對緩解關節肌肉酸痛有輔助作用其他亦可酌情採用秋水仙鹼(1～1.5mg/天)青黴胺(0.25～1.0g/天)或中葯積雪甙等。
應用雷尼替丁治療嗜酸性筋膜炎患者療效滿意一般用葯1個月即可顯效半年後皮損局部得到恢復用法：口服雷尼替丁150毫克/次早中晚各服1次溫開水送服。