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膠原病是什麼樣的

發布時間:2023-01-01 11:13:46

1. 結締組織病是一種什麼病

結締組織病是是泛指結締組織受累的疾病。結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統,可以說無處不在,許多疾病進入多功能衰竭時,都會影響到結締組織。

結締組織病有多種臨床表現,不同的患者表現亦不盡相同,常見的臨床表現有腫脹手、關節炎、雷諾現象、炎性肌病和指端硬化等。

結締組織病是一類可累及多器官多系統功能障礙的疾病,不同的結締組織病侵犯腎臟的病因、發病機制與腎臟損害的部位均不相同,因而不同的結締組織病腎臟損害的臨床表現不同,主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、下肢水腫、高血壓、夜尿增多等,甚至發展為腎功能不全。

(1)膠原病是什麼樣的擴展閱讀

結締組織病相關的腎臟損害:

結締組織病繼發性腎臟損害以澱粉樣變最為多見,澱粉樣變性是由不溶性澱粉樣蛋白沉積在組織器官中引起的。臨床表現可有蛋白尿、血尿、腎功能不全等。類風濕關節炎、白塞病、乾燥綜合征等均可出現腎臟澱粉樣變。

結締組織病累及腹膜後組織多導致腹膜後纖維化,其腎臟受累主要是由於腹膜後纖維化、硬化而導致腎臟、輸尿管受壓所致,可引起腎盂積水,進而引起腰背部疼痛,病情嚴重時可引起急性腎功能衰竭。

結締組織病對腎臟的不良反應機制在於其抑制前列腺素合成,使腎臟灌注和腎小球濾過率下降,並可引起腎乳頭壞死。臨床上可表現為輕微的水鈉瀦留、高鉀血症、間質性腎炎、腎病綜合征、腎功能不全等。


2. 變異性劇症膠原病是什麼

(一)發病原因 本病的病因尚無定論。鑒於本病合並有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症的混合表現,故對本病是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型,尚有爭議。但總的說來以自身免疫學說為公認,即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上,對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體,從而引起免疫病理過程。其理由為:①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症有很多共同表現。②測得敏感而特異的高滴度的抗rnp抗體,表皮基底膜處有ig沉著,免疫熒光學檢查有與系統性紅斑狼瘡相似的斑點型抗核抗體。③抗核抗體幾乎全部陽性,而且其他血清抗體如類風濕因子、抗核因子等也有部分陽性。④在自身免疫病的代表性疾病系統性紅斑狼瘡的腎臟病變處,部分患者可查出抗rnp抗體。 (二)發病機制 關於本病的發病機制主要有如下學說: 1.遺傳家族分析證明,凡是帶有人白細胞抗原-b8(hla-b8)者,均容易發生混合性膠原病,而且其抑制性t淋巴細胞(t8細胞)功能低下。有人認為b8可能是免疫反應控制失調的標志。抑制性t淋巴細胞與免疫反應基因控制有關,當t淋巴細胞功能低下時,免疫反應基因即失去控制,結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調)。當抑制性t淋巴細胞功能低下時,可引起體液免疫亢進,細胞免疫低下。t8細胞還可抑制自身免疫的反應性,它的功能一旦缺損,就可出現自身抗原抗體反應,形成免疫復合物。抗原過剩形成的可溶性免疫復合物,又可隨血液循環而到達身體其他臟器,並在那裡沉澱和引起組織損傷。 2.病毒感染 病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下3個方面: (1)受病毒感染的t細胞細胞毒作用增強,導致組織細胞破壞。 (2)病毒感染的t細胞功能受抑制,導致增強的b細胞產生抗體。 (3)宿主內源性感染或內源性病毒產物,通過病毒對hla-b8陽性宿主的異體化作用,可把病毒種植於白細胞表面上,因而出現抗病毒和抗病毒感染的細胞反應,這些反應包括細胞免疫反應和體液免疫反應。病毒可使組織成分發生變化而出現自身抗原性,刺激b細胞產生相應抗體,發生抗原抗體反應,形成免疫復合物,引起組織損傷。受病毒感染的細胞在細胞毒作用下,釋放出碎片,可使機體發生自身致敏作用,因而產生抗細胞成分抗體。另外,病毒刺激淋巴細胞可產生中和因子,促使自身免疫的發生。 3.抗淋巴細胞抗體 有人發現混合結締組織病患者血清中有一種抗淋巴毒抗體(抗淋巴細胞抗體)。此抗體本質是igm,對周圍t、b細胞均有破壞作用。它的活性與周圍血液白細胞及淋巴細胞數呈反比,在病情活動期其活性升高,在緩解期則活性降低。有皮膚、神經、食管症狀者陽性率高,但與腎臟改變、關節症狀無關。 4.病理 (1)皮膚鏡檢可見表皮過度角化,上皮萎縮;真皮內膠原纖維水腫、增生;皮下脂肪組織有變性壞死;皮下組織小血管管壁增厚,內膜增生、腫脹,伴有不同程度的炎性浸潤,血管周圍纖維組織增生、透明變性。 (2)肌肉鏡檢有變性,橫紋肌橫紋不清。本病的病理特徵既是系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症三者的綜合,又有不同之處,如肌肉有不同程度的炎性改變與系統性硬化症不同;血管呈一般的炎症改變,無類纖維蛋白變性,又不同於系統性紅斑狼瘡。 5.中醫病因病機 (1)病因:本病的病因不外為內、外兩因。 內因多責之於先天稟賦不足,陰陽、氣血虧虛或失衡,日久造成臟腑功能紊亂,常在外邪的誘發下而起病。或由後天飲食偏嗜,如嗜食辛辣肥甘而生濕、生熱、生痰;或暴食生冷,傷及脾陽;或由勞倦過度,病後失養;或內傷情志,損及臟腑、氣機等等,均可導致機體內環境的失衡而成為發病的基礎。 ①先天稟賦不足:先天稟賦不足之人,陰陽失調,偏於腎陰虧虛,則屬陰虛內熱。外邪乘虛而入,「邪人於陰則痹」。痹阻先在陰分,陰虛為本,血虛有火。病久陰血暗耗,陰損及陽,氣陰兩虛,時有外感誘發,病深則陰陽兩虛。 ②腎陽衰微:素體腎陽衰微,陰寒內凝,復感外邪而發。病程遷延日久者,痹阻絡脈之邪可內舍於臟腑,使臟腑功能失調,元陽虛虧,真陰不足,氣血虛衰,全身多部位和臟器損害,甚至危及生命。 外因多由外感六淫,或留著肌膚,閉阻關節,或內侵臟腑而導致發病。 六淫外感:素體營血不足,衛外不固,腠理不密,風寒濕之邪乘虛外襲,凝結於膚腠,阻滯於經絡,致使營衛失和,氣血瘀滯,痰瘀痹阻,失於濡養;或外邪郁而化熱,化熱則傷陰,濕熱交阻或暑熱由皮膚而入,釀成熱毒;燥氣傷津,津虧血燥。總之,風、寒、暑、濕、燥、火,外能傷膚損絡,內能損及營血臟腑。 (2)病機: ①體質與發病:本病多發生於女性。女性為陰柔之體,素體陰盛陽虛,外邪入里化寒,可傷及脾腎之陽,水濕不化,故可見肢體腫脹;陽虛血運無力推動,一可以阻滯於脈絡出現關節筋骨疼痛,二能留滯於肌膚出現瘀點、瘀斑;脾陽虧虛,中州失運,可以出現四肢肌肉酸疼、乏力。女性致病的另一個特點為情志因素,憂思郁怒,暗耗陰血,日久化熱,所以也可有陰液虧虛而生熱的表現,如長期發熱、口鼻眼乾澀、皮膚斑疹等。 此外,先天稟賦和後天調攝對體質都是重要的影響因素,有時可以引起機體陰陽的轉化,而增加疾病表現的復雜性,臨床當詳細辨別。 ②內侵臟腑,變化多端 本病開始常表現為腎的陰陽失衡,隨著疾病的發展,可以累及各個臟腑並產生多種病理產物。傷及脾胃可見腹脹、納呆、便秘;傷及肺者可出現胸悶、憋氣、呼吸困難;累及心者可見驚悸、怔忡甚則胸痛;累及肝者可見脅肋脹痛、噯腐吞酸;腎臟損害加重則可見小便不利、水腫等證。氣機運行不暢可見腹脹、腹痛、咳嗽、氣喘;氣化不利,津液停著則為痰,痰留脈中則可化瘀。 ③瘀血痰阻:由於病久氣血運行不暢,而致血停為瘀,濕凝為痰。痰瘀互結,復感外邪,內外互結,阻閉經絡、肌膚、關節、血脈,甚至臟腑。阻塞上焦,心肺損傷,氣喘胸悶,胸痛心悸;阻於中焦,脾胃受損,運化失職,胃納不佳,生血不足,血虛有火,熱迫血行,血不循經,溢於脈外則衄血、紫斑、皮疹或見血尿;阻於下焦,肝腎受損,精華流失,則腰酸浮腫,腹水貧血;上入巔腦則偏癱癔病。痰瘀互結,流注關節可見關節疼痛,停於皮下可見皮下結節,阻於咽部則可見吞咽困難,阻於胸脅則可見症瘕積聚。痰瘀交阻或瘀熱內生,凝聚皮表肌腠,氣血痹著,失於濡養則手浮腫呈臘腸樣腫脹、指尖皮膚變硬;血脈痹阻,陽氣不達四末,故肢端皮膚或白或青紫;阻於經絡肌腠關節則肌肉關節酸痛無力。

3. 什麼是膠原性疾病

這是一組十分罕見的疾病,其特徵是患者的膠原敗壞。膠原是組成結締組織的基本物質,結締組織吧皮膚、肌腱,韌帶,軟骨和骨頭的細胞連接在一起。膠原病種類極多,影響也各有不同,包括紅斑狼瘡,硬皮病,皮肌炎等。

4. 患了什麼是結締組織病怎麼辦去那裡治療

你好,結締組織病是一組疾病,以疏鬆結締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎。最早認為主要是膠原纖維發生纖維蛋白樣變性所致,故稱為彌漫性膠原病或膠原血管病,以後認為主要病變不僅限於膠原纖維,而改稱為結締組織病。病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關系,是多因性疾病。隨著免疫學的進展,發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常,如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進,有些結締組織病有自身抗體存在,故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

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