心肌膠原纖維增生是什麼意思

㈠ 送檢膠原纖維組織呈瘤樣增生是什麼意

就是某腺體有腫瘤而且不斷在生長 危害就是良性的腫瘤會變成惡性的 就是癌症

㈡ 什麼是心臟纖維化

心肝肺等內臟纖維化,通常由於炎症或其他損傷導致。
手術沒有用的。
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心房纖維化、重構與房顫發展的新進展
2009-12-21
北京世紀壇醫院心內科 楊水祥 王汝朋

摘要

心房纖維化及電重構與心衰和房顫的發生有著極為密切的關系，心房纖維化與房顫已成為近期研究的熱點，針對心房纖維化與房顫相關信號途徑的葯物也成為研究的焦點。血管緊張素II受體阻滯劑，血管緊張素轉換酶抑制劑，抗炎及抗其它(非抗心律失常)因子作為心房纖維化與房顫的潛在干預方法已倍受人們關注，鹽皮質激素受體拮抗劑能有效降低動物模型心房纖維化及房顫的發生，並在心衰合並房顫病人的治療中得到證實。本文將綜述這方面的研究進展。

關鍵詞：心房纖維化，心房纖顫，電重構，收縮性重構，螺內酯，分子機制

1. 前言

房顫的發生源於心臟電生理改變和心房結構重塑的共同作用。心房纖維化是一個有害的過程，會引起細胞外基質沉積與降解失衡，以及成纖維細胞的過度增值等。早期研究顯示心室纖維化會引起心室壁進行性硬化，進而引起心室功能不全和充血性心力衰竭。但隨後的研究突出顯示了心房纖維化與房顫的關系，與瓣膜病、高血壓和老齡化的關系[1]。由於房顫是成人中最常見的心律失常，並且極大地增加中風和早產兒死亡的風險，因而心房纖維化與房顫的關系已成為近期研究的熱門課題[2]。針對心房纖維化及房顫相關信號途徑的葯物也成為近期研究的焦點。血管緊張素II受體阻滯劑，血管緊張素轉換酶抑制劑，抗炎及抗其它(非抗心律失常)因子作為心房纖維化與房顫的潛在干預方法已倍受人們關注[3].。現在越來越多的證據表明鹽皮質激素受體的激活是心房纖維化及房顫進展的重要促進因素，鹽皮質激素受體拮抗劑能有效降低動物模型中心房纖維化及房顫的發生，進而作為治療人類房顫的潛在方法已得到越來越多的關注[4]。

2. 心房纖維化與心房纖顫：是因是果？

人們已發現心房纖維化與心房纖顫常共同發生，但是不清楚它們之間是否有直接的因果關系還是作為心臟各自獨立的病理結果而出現。臨床上，單獨患房顫病人的心房活組織樣本組織學分析顯示25%的此類病人並沒有出現心房纖維化的標志。同樣，在山羊房顫的模型中，也證實患有房顫的山羊對心房纖維化沒有太大的影響[5]。然而，利用慢性快速心室起搏或者轉化生長因子-β1（TGF-β1）制備的其他慢性心房纖維化的動物模型，顯示心房纖維化的加重與房顫誘發性的增加相關聯[4]。這些數據表明心房纖維化是房顫誘發的充分非必要條件。

房顫同樣也能促進心房纖維化。單獨患有房顫的人群中，對診斷為房顫並且心房大小正常的病人進行長時間的評估，人們已經證實房顫持續20個月以上時，病人會出現心房結構的重塑進而引起心房擴大和擴張。有兩項研究，一是通過二尖瓣反流在狗身上誘發慢性心房擴張，另一個是藉助快速心室起搏誘發狗充血性心力衰竭，均顯示了房顫的誘發性與心房擴張或纖維化存在聯系[6]。這些研究強調了慢性心房擴張在心房結構重塑中的作用，並提示心房纖維化既是房顫的觸發器又是房顫的副產物，可能是通過某種機制影響心房擴張相關的信號途徑所致。因而，房顫與心房纖維化間的關系會引起心臟功能的不斷惡化以及房顫發作的增加。

3. 心臟電重構與收縮性重塑

3.1 電重構

心房電重構主要是由於L型鈣電流的顯著減少及動作電位持續時間的縮短，從而引起心房有效不應期的縮短所致。這一機制與心房纖維化的發生和維持有關。山羊房顫模型的研究顯示，心房有效不應期顯著縮短同時引起房顫發作持續時間的顯著增加。這種縮短的有效不應期極大地影響了收縮期間心肌細胞的反應能力，進而增加了房顫發生的易感性。許多研究者主張這些電位變化與早期分子丟失以及縫隙連接蛋白（連接素40和連接素43）與閏盤分離相關聯，從而提議早期縫隙連接重塑構成了房顫中傳導異常的基礎。然而，由於臨床和動物實驗數據不符，因而連接素43與房顫的確切聯系尚待明確。離子重構也是充血性心力衰竭合並房顫電重構的結果，但同時也是房顫患者心房結構重塑的繼發結果。連鎖分析研究已經鑒定出了房顫病人鉀離子通道的突變，盡管仍未確定離子通道重構能否直接促進小鼠和人類房顫及其心房纖維化的發展[7]。

3.2 收縮性重構

收縮性重構的證據表明，在纖顫的心臟中，心房收縮性能的降低導致了心房的擴張。近期研究指出1，4，5-三磷酸肌醇受體介導的鈣離子釋放在房顫發生及心房組織興奮收縮偶聯調節中起著重要的作用。對2型三磷酸肌醇受體缺陷型小鼠研究揭示，心房細胞2型三磷酸肌醇受體的丟失會破壞內皮素1的正性肌力作用，並保護心房細胞免受其致心律失常作用，從而意味著鈣釋放通道也能促進房顫的發展。這一觀點得到了降低L型鈣電流研究的進一步支持，證明L型鈣電流的降低是慢性房顫興奮收縮偶聯不可或缺的。

3.3 結構重塑

心房內結構重塑由間質纖維化和心房擴張所構成。由細胞丟失、纖維組織替代及細胞外基質的擴展造成的細胞間隙增大也會引起心肌細胞間傳導延遲和傳導通路的改變。這些變化形成明顯的心電異位病灶和各向異性傳導（方向性變化），並可產生非均勻波陣面從而引起折返性心律失常[8]。心房結構重建對房顫發展的影響，在過度表達TGF-β1的心肌細胞特異轉基因小鼠模型中得到證實，TGF-β1過度表達會引起心房纖維化。在這些轉基因小鼠中，心房纖維化的加重明顯增加房顫的易感性，而且表明心房纖維化加重為房顫的發生打下了充分的基礎。

4. 心房纖維化和房顫的葯物干預

4.1 腎素-血管緊張素-醛固酮系統的作用

腎素-血管緊張素-醛固酮系統（RAAS）對腎臟的作用機制已得到廣泛研究，醛固酮在心臟纖維化中的作用也已被廣泛探討[9]。盡管醛固酮在心臟中明確的機制和效應尚未清晰，但先前多種小鼠模型的研究顯示，增加醛固酮水平會導致心房纖維化的進展。醛固酮在心臟中的生物合成仍有爭議，尤其當涉及到心臟合成的醛固酮水平是否足以影響心臟的病理變化時更為明顯。盡管醛固酮主要在腎臟中合成，但已有報道小鼠心臟也能合成醛固酮。在用血管緊張素II (AngII)和一氧化氮合成抑制劑（N-硝基-精氨酸-甲酯）調控的高血壓及心臟損傷的小鼠模型中，發現通過腎上腺切除術或應用選擇性醛固酮拮抗劑依普利酮去除醛固酮的作用，足以顯著降低其對心肌和腎臟的損害。這些研究表明與心臟局部產生的醛固酮相比，由腎上腺產生的全身性醛固酮對心肌損傷的發展具有更大的作用。

4.2 鹽皮質激素受體拮抗劑

鹽皮質激素受體(MR)拮抗劑已作為一種潛在的治療纖維化方法。評估螺內酯在降低嚴重心衰患者的發病率和死亡率的試驗表明，1663位住院心衰病人，在使用血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)、速尿及地高辛三聯治療的基礎上，給予每天25毫克的螺內酯，發現治療組較對照組死亡率下降30%，因心臟並發症住院的風險下降30%，從而提供了強有力的證據證明螺內酯在治療心衰中的療效。另外，對螺內酯治療前和治療六個月時病人體內前膠原水平分析顯示，III型前膠原血清水平低於基礎水平。盡管這項實驗強調螺內酯治療與血清膠原代謝下降相聯系，但是螺內酯在房室心肌纖維化中的作用並沒有給予直接評估。隨後的研究顯示螺內酯聯合應用氯沙坦能夠改善心率變異性以及QT離散度[10]，提示螺內酯在心臟自主節律控制和心電穩定性方面的作用，後者對室性心律失常的發生具有預測性。

螺內酯對心臟產生積極作用的機制雖不完全清楚，但在心梗誘導的心衰小鼠模型中，螺內酯治療明顯阻止了房室纖維化的發展。同樣在充血性心力衰竭的小鼠中，螺內酯能抑制纖維化以及縮短房顫持續時間，這些結果表明鹽皮質激素受體依賴途徑雖不是螺內酯作用靶點，但在心房纖維化發展中起著至關重要的作用。螺內酯抗纖維化的作用似乎與拮抗醛固酮降低血壓的作用不相關，但在高醛固酮血症的小鼠中，給予不足以引起血壓下降劑量的螺內酯會顯著降低心房纖維化。總之這些研究突出了螺內酯在抑制心房纖維化及房顫中的作用。

許多研究都試圖發現螺內酯的作用途徑，經醛固酮及鹽處理的小鼠，其心肌損傷的程度可被螺內酯和氯沙坦所減弱，並由其降低心肌纖維化的程度所證實。同樣，螺內酯和氯沙坦也能降低心臟1型血管緊張素II（AT1）受體的表達。最近，小鼠中含Nox2的還原型輔酶II氧化酶，作為AngII的下游靶點，已被證實能引起間質纖維化，但能被螺內酯所抑制。該研究提出螺內酯與心肌纖維化相關的AngII信號通路相關聯[11]，但具體機制仍不清楚。另外，使用小干擾RNA敲除心臟成纖維細胞MR的近期實驗證實，醛固酮可以通過非MR依賴途徑刺激彈力纖維發育，可能是潛在非MR依賴的螺內酯作用機制。

盡管螺內酯作為抗纖維化MR拮抗劑得到了更多的關注，新型MR拮抗劑依普利酮，在降低實驗性心肌纖維化以及提高對充血性心力衰竭病人的預後方面有著相同的作用。與非選擇性MR拮抗劑螺內酯相比，依普利酮選擇性與MR結合，不與孕酮和雄激素受體相結合，不誘導男性乳房發育、乳房疼痛及陽痿發生。盡管依普利酮的臨床研究似乎很有前景，但對病人長期預後和對心臟纖維化的有利作用仍待明確。

4.3 血管緊張素II受體拮抗劑

AngII受體拮抗劑治療心肌纖維化和房顫的作用有待證實。研究表明，纈沙坦能夠降低高血壓小鼠心肌纖維化的程度[12]。同樣坎地沙坦，能降低房顫模型犬的心肌間質纖維化和房顫發作持續時間。但最近的一個臨床試驗表明，纈沙坦對伴發心血管疾病、糖尿病及左房擴大的房顫患者一年後房顫的復發沒有影響[13]，與以前的動物實驗和臨床研究結果相矛盾，需要進一步探討其治療心房纖維化及房顫的作用程度，包括從心房纖維化進展到房顫的長期效應以及對心房纖顫一級預防的作用。

5. 房室纖維化中的信號傳導

心室纖維化的機制已有較多的研究。然而，心房纖維化的機理尚未明了。房室纖維化的共同觸發機制已有描述，包括了 RAAS、炎症及氧化應激的激活[9，14]。阻斷AngII受體和醛固酮具有抗炎效應，同樣用抗炎葯物曲尼司特治療高血壓小鼠可以阻止心肌纖維化及膠原積聚。通過小鼠心肌細胞特異的Nox2的過度表達抑制氧化應激，可降低醛固酮介導的纖維化進程。過氧化物酶增值活化受體γ (PPAR-γ)激活劑匹格列酮能拮抗AngII的激活，具有體外抗炎和抗氧化特性，還能夠成功延緩兔子充血性心力衰竭相關的心房重塑及房顫進展[15]。總之，當上述這些通路不同程度激活時，房室特異的纖維化過程也變得更加明顯。
纖維化並不總是累及整個心臟，在單純性房顫的病人可出現局灶性心房纖維化。房顫動物模型研究表明，在α-MHC啟動子控制下，過度表達血管緊張素轉化酶（ACE）的轉基因小鼠，顯示心室正常而心房肥大擴張並伴有局灶性纖維化和房顫；在同樣的啟動子控制下，表達具有構建活性的TGF-β1突變體的轉基因小鼠，心室正常而心房纖維化。這些研究提示心房心室纖維化存在不同的介導機制，至少涉及到AngII和TGF-β1信號途徑。Paradis et al報道過度表達AT1受體同時導致心房和心室的纖維化；過度表達ACE及AT1受體時出現房室不同程度的纖維化。可能的解釋是心房心室中能有效結合的AT1受體數量不同，進而導致心臟纖維化的程度不同。

房室在形態、內分泌及纖維增值反應中也存在差異。研究顯示心房對各種致纖維化的刺激反應更為強烈[16]，心房成纖維細胞的強烈反應，能解釋許多心臟疾病中出現選擇性的心房纖維化。研究表明，心房中內源性AT1受體水平遠高於心室。AngII通過偶聯AT1受體，激活G（q11）蛋白而調節醛固酮的分泌。然而，最近的研究強調了另一種由骨架蛋白β-阻遏蛋白1(betaarr1)調控的AT1受體依賴的醛固酮分泌機制[17]，這種參與纖維化相關調節信號途徑的接頭/骨架蛋白在心房中表達而不是心室。所以相比心室而言，許多情況可能更易於促進選擇性心房纖維化進展。

6. 心房纖維化相關細胞外基質蛋白的調控

在心房纖維化的病例中，盡管存在不同表達水平的細胞外基質蛋白，膠原是最常檢測到的這種成分蛋白。細胞外基質主要由膠原纖維組成，同時也包含層粘連蛋白、巢蛋白、纖維連接蛋白和原纖維蛋白。這些成分構成了基底膜和各種蛋白聚糖。I型和III型膠原纖維有助於維持心肌組織結構的完整性以及幫助把心肌細胞收縮性轉化為為心室的泵血功能。基底膜維持細胞間相互作用和細胞粘附，而蛋白聚糖被認為在粘附及信號傳導中起著重要作用。

盡管膠原成為纖維化的主要標志，但是其他的細胞外基質蛋白在決定細胞外基質的特性方面起著重要作用。在擴張性、缺血性及瓣膜性心肌病中，心臟表達的大量細胞外基質蛋白存在差異，其中包括膠原，纖維連接蛋白和層粘連蛋白，這就提示不同細胞外基質蛋白的水平可能會導致不同的心肌病變。其他不能直接檢測到的細胞外基質蛋白的表達可能在纖維化中也會改變。心衰犬模型顯示犬心臟內8種膠原基因的表達活性上調了10倍以上，原纖維蛋白1上調了八倍，纖維連接蛋白上調了5倍。這些發現證實其他基底膜蛋白對纖維化的潛在促進作用。用AngII處理的大鼠心臟，其細胞外基質中的原纖維蛋白1增加。同樣，與竇性節律的心臟相比，在豬房顫模型心房中檢測到許多上調的細胞外基質蛋白，包括原纖維蛋白1，纖維連接蛋白以及纖維調節素。蛋白質表達的差異有可能導致細胞外基質中蛋白比例的改變，進而有助於心房纖維化的形成[18]。另外，增加原纖維蛋白的水平可能引起其他信號途徑的變異從而導致進一步的病理改變。目前仍缺乏詳盡的關於非膠原細胞外基質蛋白在心房纖維化中的作用研究。

心臟中另一個促進細胞外基質重建的因子是基質金屬蛋白酶（MMPs）,和內源性組織金屬蛋白酶抑制物(TIMPs)。金屬蛋白酶屬於基質蛋白酶家族，參與細胞外基質蛋白的代謝。不同的刺激物，包括氧自由基，都能激活MMPs從而增加纖維化的發生。同樣，下調TIMPs也會導致纖維化增強。Mukherjee et al研究發現在患有充血性心力衰竭而無房顫的病人中，心臟房室在膠原成分、MMPs和TIMPs上有明顯的改變，進而發現它們在控制房顫相關的心房結構重塑中發揮作用。Moe et al[19]在隨後的一項研究中也證實TIMPs會降低充血性心力衰竭小鼠模型中心房纖維化的發生和房顫的可誘發性，這一發現也強調了MMPs成為心房纖維化和房顫潛在的治療靶位點。

7. 未來與發展

有充分證據表明心房纖維化在心房纖顫的發展和維持方面起了關鍵性的作用。因此，抗纖維化成為成功治療房顫的潛在手段。鹽皮質激素受體介導的通路是治療心房纖維化和房顫的明確靶點，鹽皮質激素受體拮抗劑在降低心衰病人發病率和死亡率方面也顯示出了希望。雖然其作用的潛在機制還不明確，但螺內酯確實能夠減弱細胞外基質蛋白的正向調節和特定AngII信號靶序列的表達。然而，鹽皮質激素介導的通路能否直接影響細胞外基質的新陳代謝、基因調控和/或針對AngII信號傳導通路起作用還有待證實。因為AngII信號軸中的特定介質被認為優先調控心房纖維化而不是心室纖維化。鹽皮質激素介導的通路是否也能夠針對心房纖維化，特別是針對AngII介導的靶點起作用還有待證實。

在研究活體內心房纖維化和心室成纖維細胞的一個限制條件是缺乏特異的心室成纖維細胞標記物，所以在活體內無法對這些特殊細胞進行研究。有一些研究的目的在於識別心臟成纖維細胞的特定基因，或識別這些基因中能夠導致心臟成纖維細胞基因靶向切除或過度表達的調節序列。由於目前的心房纖維化小鼠模型是通過心肌細胞特定候選基因的過度表達來制備的,這表明心肌細胞中表達的基因對心臟成纖維細胞產生作用[20]。一系列的新近研究已經發現了新的候選基因，有待於通過基因敲除或過度表達明確這些基因在心臟的定位。這些候選基因可能是位於與纖維化有關的信號通路中更下游的目標。有特殊作用的基因包括甘油二脂激酶Z[21]，纖溶酶原激活劑抑制劑I（PAI-1）[22]和結締組織生長因子和它的調節因子基因[23，24]。最近的研究已經把微小RNA133和微小RNA30視為通過結締組織生長因子轉錄後調節來合成膠原蛋白的重要介質[23]。那些評估鹽皮質激素受體拮抗劑效應的臨床試驗，只有與心房的組織學分析相結合才能使我們更完整的確定葯物的功效。從預防房顫角度直接對比螺內酯和其它抗纖維化葯物的作用也是必須的。同樣，從心房細胞的電生理特性和葯物治療後基因表達圖譜的改變，來直接評估鹽皮質激素受體介導的通路的直接效應也是很關鍵的。

心臟的實質是心肌細胞（心肌纖維），從體積看占心肌總容量的2/3以上，從數量看則僅占心臟細胞總數據的1/3。心肌中纖維性肌原成分不成比例地增多叫心肌纖維化。心肌長期供血不足，或高血壓、病毒性心肌炎等因素損傷心肌，導致部分心肌死亡，刺激機體產生免疫反應，損傷修復過度以致纖維組織增生，代替了正常的心肌組織，心室肥厚，形成心肌纖維化。由心肌纖維化造成的心功能障礙大致有以下幾方面的表現：

1、心力衰竭，臨床表現主要有：易疲勞、倦怠、乏力；勞累性呼吸困難；尿量減少，體重增加；體位依賴性末梢水腫；頸靜脈怒張，肝淤血腫大；漿液滲出，胸水、腹水、心包積液等。

2、舒張期順應性衰竭。左心室舒張期順應性衰竭的臨床表現主要有：疲勞、勞力性呼吸困難、咳嗽、心悸、夜間陣發笥呼吸困難、端坐呼吸、心絞痛樣胸痛、肺部濕性羅音等；右心室舒張期順應性衰竭的臨床表現很像縮窄性心包炎，主要有頸靜脈怒張、脈搏減弱、脈壓差小、肝腫大、腹水、周圍性水腫等。

3、心律失常。
心肌的進行性纖維化伴隨發生心肌間質網路的重構和心臟功能減退。纖維化形成後，心臟收縮舒張功能障礙，泵血能力降低；纖維瘢痕形成，心肌電傳導障礙，引起心律失常，甚至猝死；心臟順應性降低，心室內壓力增高，嚴重時可引起心臟破裂；最終發展成心力衰竭，組織器官缺血缺氧，全身器官功能衰竭而死亡。

引起心肌纖維化的疾病種類甚多，如缺血性心臟病和缺血性心肌病、高血壓性心肌病、炎症性心肌病、代謝性心肌病、克山病、擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病。心肌纖維化是一個復雜的病理過程，涉及神經系統、免疫系統和內分泌系統，其中免疫系統起重要的作用，從總體上講，心肌中膠原的異常蓄積是膠原生成大於膠原降解的結果。研究表明，致纖維化因子增加、抑纖維化因子降低是心肌纖維化的關鍵原因。

㈢ 骨髓間質多灶膠原纖維增生是什麼意思

骨髓金質多造膠原纖維增生，有可能是骨髓之間有骨髓瘤或者有其他的腫瘤系統導致的。

㈣ 心臟瓣膜狹窄或關閉不全怎麼辦

風濕性心臟病（簡稱風心病）患者通過葯物治療，通常還是難以解決心臟瓣膜狹窄與關閉不全的問題，心臟瓣膜置換手術也讓人望而生畏。但令人欣喜的是，最新的研究成果為風心病患者找到更好的康復途徑。 醫學研究者們研究發現：風濕性心臟病是甲組乙型溶血性鏈球菌感染引起的病態反映的一部分表現。它在心臟部位的病理變化主要發生在心臟瓣膜部位，病理過程有以下三期： 一期：炎症滲出期。由於鏈球菌感染，使心臟瓣膜出現炎性反應，瓣膜腫脹變性，其活動受到一定程度的影響。 二期：增殖期。由於心臟瓣膜長期處於充血水腫狀態，血液循環不良，瓣膜會纖維樣變性壞死，結締組織增生，這種結締組織會成為瓣膜上的累贅，因為它並不具備正常心肌細胞功能。此期引起瓣膜增厚變形，失去彈性。 三期：瘢痕形成期（纖維化組織形成期）。由於膠原纖維增生，損傷處形成瘢痕（纖維化組織），從而影響心臟瓣膜功能，感染反復發作。 在整個病理變化過程中，第三期也就是纖維化組織形成期對心臟功能的損傷最大，正是因為心臟二尖瓣、三尖瓣、聯合瓣膜(多個瓣膜受損)纖維化病變，使得心臟在運送血液過程中出現問題，如瓣膜狹窄使血流阻力加大，為吸入和射出足夠多血液，心臟則更加費力地舒張和壓縮，這樣使心臟工作強度加大，效率降低，心臟易疲勞，久而久之造成心臟肥大；如二尖瓣狹窄，使左心房壓力增高，導致肺靜脈和毛細血管壓力增高，形成肺淤血。 研究者們得出結論：逆轉纖維化是解決風濕性心臟病患者各類症狀、恢復心臟結構形態與正常功能的科學途徑。 據了解，現代細胞分子醫學研究成功研製出的抗纖維化生物制劑CFX，已應用於臨床。該制劑可直接深入組織細胞內分解已發生纖維化病變的組織，促進細胞新生，恢復器官正常狀態與功能。臨床運用發現，一些中、重度風心病患者抗纖維化1~3個階段後，各類症狀逐漸消失，檢查發現心臟瓣膜病變得到控制並可實現逆轉，心臟功能恢復。s

㈤ 穿刺後結果：纖維組織增生伴膠原化及壞死是神馬意思啊

指導意見：
這種情況可能是由於存在神經纖維瘤病導致的，沒有見，也是不能肯定的，必要時建議到醫院看一下，是什麼情況，採取針對性治療。

㈥ 醫學上的纖維化是什麼意思

1、纖維化是醫學上的一個概念，纖維化（fibrosis）可發生於多種器官，主要病理改變為器官組織內纖維結締組織增多，實質細胞減少，持續進展可致器官結構破壞和功能減退，乃至衰竭，嚴重威脅人類健康和生命。

2、常見可以纖維化器官：肺臟，心血管系統，肝臟，胰腺，腎臟，脾臟，眼睛，神經系統，骨髓。

在全世界范圍內，組織纖維化是許多疾病致殘、致死的主要原因，據美國有關統計資料證明，該國因各種疾病而致死的病人中，接近45%可以歸於組織纖維增生疾病。我們在表1種可以看出，組織纖維化在人體各主要器官疾病的發生和發展過程中均起著重要作用。

(6)心肌膠原纖維增生是什麼意思擴展閱讀：

纖維化原因：

任何原因只要能引起組織細胞損傷，均可導致組織細胞發生變性、壞死和炎症反應，如果損傷很小，損傷細胞周邊正常實質細胞將發生增生修復，這種修復可完全恢復正常的結構和功能。

然而如果損傷較大或反復損傷超出了損傷周圍實質細胞的再生能力時，間質纖維結締組織（細胞外基質）將大量增生對缺損組織進行修復，即發生纖維化的病理改變。因此本質上纖維化是組織遭受損傷後的修復反應，以保護組織器官的相對完整性。

增生的纖維結締組織雖然修復了缺損，但卻不具備原來器官實質細胞的結構和功能。如果這種修復反應過度、過強和失控時，就會引起器官的纖維化和導致器官的功能下降。

㈦ 原發性心肌病簡介

目錄

• 1 拼音
• 2 擴張性心肌病
• 2.1 病變
• 3 肥厚性心肌病
• 3.1 病變
• 4 限制性心肌病
• 4.1 病變
• 附：
  • 1 治療原發性心肌病的中成葯
  • 2 原發性心肌病相關葯物

1 拼音

yuán fā xìng xīn jī bìng

1980年WHO將原發性心肌病分為三型：

2 擴張性心肌病

擴張性（充血性）心肌病〔dilated(congestive)cardiomyopathy〕是原因不明的各種心肌疾病的最後結局，以心腔高度擴張和明顯的心搏出力降低（心力衰竭）為特徵。大多數病例可查出抗心內膜的自身抗體，其發病學意義尚不清楚。發病年齡為20～50歲，男多於女。患者多因兩側心力衰竭而就醫。多數患者常因心力衰竭進行性加重而死亡或因心律心常而發生猝死。

2.1 病變

肉眼觀，典型變化是兩側心室肥大，四個心腔擴張，心尖部變薄呈鈍圓形（離心性肥大），狀如牛心（圖1）。重量比正常增加25％～50％（心重400～750g），由於心腔擴張，左心室壁厚度多在正常范圍內；右心室壁常輕度增厚。心內膜纖維化在兒童患者較為明顯，常伴有心內膜纖維彈性組織增生症。附壁血栓機化後可導致斑塊狀心內膜纖維化。由於左、右心室擴張，瓣環擴大，可導致二尖瓣及三尖瓣關閉不全。

圖1 擴張性心肌病

兩側心室擴張，壁高度變薄（采自Becker和Anderson）

鏡下，心肌細胞通常顯示肥大和不同程度的伸長及肌漿變性，失去收縮成分。肥大的心肌細胞由於整個細胞的伸長，其橫徑多在正常范圍，但其核大、濃染。心肌間質纖維化是此型心肌病最常見的變化，可見到血管周圍和心肌細胞周圍纖細的膠原纖維束，或緻密的代替性纖維化灶。間質性纖維化通常以左心室心內膜、心肌為重。心內膜纖維化通常較輕，但附壁血栓處纖維化明顯。此外，有些病例可見到淋巴細胞性間質性心肌炎，其特點是多發性淋巴細胞浸潤灶伴有心肌細胞的變性和壞死。

3 肥厚性心肌病

肥厚性心肌病（hypertrophiccardoiomyopathy）的特點是室間隔不勻稱肥厚，心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂以及收縮期二尖瓣帆向前移動等。肥厚的肌壁順應性降低，致使心室充盈阻力增加。臨床表現為不同程度的心室排空受阻而非充盈受限。根據左心室流出道有無梗阻現象可將其分為梗阻性和非梗阻性兩型。右心室流出道或兩心室流出道均受阻者少見。常導致猝死，亦可並發感染性心內膜炎。

3.1 病變

肉眼觀，兩側心室顯著肥大，心臟重量增加，為正常平均心重的1～2倍（成人患者平均心重582g，少數可達1000g）。絕大多數病例的室間隔厚度大於左室游離壁（圖2，圖3），肥厚可為局限性，可累及心基底部（主動脈瓣下）、室間隔中部或心尖區。收縮期二尖瓣向前移動與室間隔接觸的結果，可導致二尖瓣增厚和主動脈瓣下心內膜纖維化。在心力衰竭發生之前，左心室一般不擴張。

圖2 肥厚性心肌病

圖示心臟橫切面（上面觀），不對稱性心室間隔肥厚（采自Becker和Anderson）

圖3 肥厚性心肌病

心室橫斷面（上面觀），左心室腔縮小，心室壁均勻增厚，整個心肌布滿白色纖維化區，室間隔與後壁厚度之比僅稍大於正常值（1.4）

鏡下，心肌細胞顯著肥大，核大而濃染（圖4），核周有亮區包圍，組織化學染色證明為糖原堆積，具有一定的診斷意義。心肌細胞排列紊亂較其它型心肌病為甚，而且常呈旋渦狀或纏繞呈簇狀排列（圖5），細胞內肌原纖維不呈平行排列，而是向各個方向、互相交錯排列。常有間質纖維化灶形成，但以內膜纖維化，尤其位於主動脈瓣下區的內膜纖維化為突出。位於肥厚的室間隔內的冠狀動脈分支管壁常有增厚現象。

圖4 肥厚性心肌病

心肌細胞肥大，核大濃染（采自Edwards）

圖5 肥厚性心肌病

心肌細胞排列紊亂×180（原放大）（采自Edwards）

電子顯微鏡觀察，主要表現為相鄰細胞的側面出現細胞間連接的閏盤；發自某一肌原纖維Z帶的肌絲可以不同角度插入另一肌原纖維的Z帶，形成交織狀排列。有時還可見肌絲從增寬的Z帶向各個方向放射。但是，肌細胞側對側聯接和肌原纖維排列紊亂並非肥厚性心肌病所獨有的變化。

4 限制性心肌病

限制性心肌病（restrictivecardiomyopathy）是以心室充盈受限制為特點。典型病變為心室內膜和內膜下心肌進行性纖維化，導致心室壁順應性降低，心腔狹窄。因此亦稱為心內膜心肌纖維化（endomyocardial fibrosis）。

4.1 病變

肉眼觀，右心室內膜纖維化，尤以心尖部為明顯，內膜增厚約2～3mm，灰白色，表面可有血栓形成。心尖部內膜纖維性增厚向上蔓延，可將 *** 肌、肉柱埋陷在內，腱索變粗，縮短，可導致三瓣關閉不全。左心室內膜纖維化主要在流入道或心尖部，表面亦可有血栓形成。當二尖瓣後瓣葉與左心室後壁粘連時，引起二尖瓣關閉不全。

鏡下，可見增厚的內膜主要為緻密的玻璃樣變的膠原纖維，可有鈣化。表面可見陳舊的附壁血栓。心內膜下心肌常見萎縮、變性改變。

此外，嗜伊紅細胞性心內膜心肌病（eosinophilic endomyocardial disease）可能是本型心肌病的亞型。浸潤於心內膜心肌處的嗜伊紅細胞脫顆粒，釋出陽離子蛋白，可引起該處心肌的灶狀壞死及纖維化。心室流入道及心尖部的附壁血栓和纖維化可導致心室限制性充盈障礙。

治療原發性心肌病的中成葯

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原發性心肌病相關葯物

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  9.與胺碘酮合用可能增加心臟毒性。10.肥厚性心肌病主動脈瓣下狹窄的病人,最好避免聯合用葯。11....

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㈧ 纖維組織增生

纖維性增生在口腔軟組織腫瘤中纖維組織的腫瘤與瘤樣增生為常見病變。
纖維性增生為口腔內常見的大多數纖維性病變是對刺激和反復創傷的反應性表現。病變可有蒂或無蒂，光滑或呈溝裂狀，可發生於口腔中的任何部位。大多數病變均富於膠原纖維而細胞相對地較少。除發生潰瘍及炎症明顯外，一般血管不多。隨年齡增生這類病變內的細胞數量漸趨減少，炎性血管形成也相應減少。在口腔中尤以牙齦部最常見。鄰部的纖維性增生常位於牙間乳頭。發病原因可能為齦下結石或鄰近齲齒的銳利邊緣刺激所致。顏色正常或深紅色決定於血管的多少及炎症的程度。纖維性增生表面覆蓋粘膜，可以發生潰瘍。
唇部及舌部病損為境界清楚的結節狀包塊。組織學上纖維性增生大多高於膠原纖維而相對缺乏細胞。除潰瘍形成或炎症明顯外很少血管形成。隨年齡的增長這類病變內的細胞數量漸趨減少，炎性血管也相應減少。
臨床上纖維性增生最突出者，位於牙間的可與牙齒相平行，並向外突出。因而患者咀嚼或咬物易刺激交破損出血。纖維性增生引起的不適與其發病部位而不同。
（二）手術治療纖維增生症無論發生口腔的任何部位，激光都能很方便的將增生灶削除。而且手術中可無出血現象，並可以比較小的損傷而收到較好的療效。更理想的是手術區干凈、疼痛輕。
用1％～2％利多卡因，4號或5號小針頭於增生灶的基底部注射。鉗夾無菌棉球對注射處稍加壓迫後用CO2激光（功率15W、聚焦），或Nd：YAglaser（功率15～20W、上光刀柄，自製），直接汽化或於基部切割。如切割功率過高，適當調節低些，手術中勿傷及牙組織及齦組織。如系鄰近齲齒的銳利邊緣刺激所致者，在汽化或切割纖維性增生灶的同時將齲齒的銳利邊緣用激光削平。否則術後再受刺激易復發。發生於硬軟齶的纖維性增生光刀直接汽化或光纖刀頭接觸式切割。CO2激光切割口內深處的纖維性增生灶，操作時必須慎重，勿傷及病變以外的正常組織。術後用龍膽紫塗布術面。
（三）術後處理術後給予常用葯口服1～2周，抗生素可以不用。注意保護手術創面，禁食粗硬及強刺激食物3周。

㈨ 你好,我想咨詢一下小兒心內科彈力增生纖維症的病情治

你好,心內膜彈力纖維增生症名小兒心內膜硬化症,其主要即使病理改變為心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生,病變以左心室為主.多數於1歲以內發病,原因停診尚未明確,有的認為是與病毒感染,心肌缺血或缺氧,遺傳代謝等有關.
治療主要是對症治療,用洋地黃控制心力衰竭,效果還可以,有相當一部分患兒獲臨床治癒.有治好的可能的,建議家長要及時到專科醫院,如果孩子有呼吸道感染的話,要及早治療.希望幫到你!