膠原病變最主要表現是什麼呢

㈠ 膠原性疾病的I型膠原基因變異

I型膠原基因變異性疾病 單個鹼基的取代是突變的主要形式，最常發生的是COL1A1或COL1A2上甘氨酸的密碼子被其他氨基酸的密碼子所取代，而甘氨酸是三股螺旋中每條α鏈上的最本質的氨基酸。當其被取代時，就會導致疾病的發生。除取代單個鹼基外，其他突變還包括插入、缺失、DNA剪接缺陷及COL1A1無效等位基因的出現。
每個成骨不全的家族有自己固定的缺陷，但也有人報道，曾在不同的家族出現了同一突變，而同一家族中也可出現Ⅰ型膠原基因的不同突變。如果由於缺陷鏈的存在影響了三股螺旋的折疊，那麼未折疊的分子將在纖維母細胞內發生堆積，然後被降解。如果缺陷的α鏈已經形成了三股螺旋，螺旋中缺陷的分子可以扭曲，進而妨礙正常膠原纖維的形成，影響纖維的形態。
由於Ⅰ型膠原分子有2條α1（Ⅰ）鏈和1條α2（Ⅰ）鏈，因此發生在α2（Ⅰ）鏈COL1A2的突變要比發生在α1（Ⅰ）鏈COL1A1相類似突變的後果溫和。α鏈上甘氨酸被替代的位置以及其他突變發生的位置在很大程度上決定著突變的後果。
由於三股螺旋結構的形成是從C端朝向N端，因此在多數情況下靠近三股螺旋片段C末端的突變，比發生在N端附近的突變更為嚴重。 Ehlers2Dahlos綜合征（EDS）是Ⅰ型膠原基因突變和（或）膠原合成酶活性缺陷導致的疾病，臨床分10個亞型。其特徵是關節伸展過度，皮膚變薄、脆弱、彈性差，並有其他結締組織受損的表現，可出現不同部位的憩室或腹股溝疝等。
EDSⅦA和ⅦB型是COL1A1（ⅦA型）或COL1A2（ⅦB型）突變，是由於I型前膠原分子中前α1（Ⅰ）或前α2（Ⅰ）mRNA在加工過程中外顯子6或外顯子6的一部分出現跳躍。外顯子6編碼的序列包括前膠原N2蛋白酶作用的斷裂部位。因此，外顯子6的突變能阻止N端前多肽的斷裂，使I型膠原喪失正常結構，出現一系列臨床症狀。
EDSⅦC型是由於N2蛋白酶活性的缺陷而阻斷了Ⅰ型前膠原裂解過程。 以指（跖）細長、晶體脫位和心血管系統異常（以主動脈病變最多見，嚴重時可出現夾層動脈瘤）為其主要特徵的Marfan綜合征是由於α2（Ⅰ）鏈2Gly2X2Y三聯體中精氨酸在Y的位置上代替了谷氨酸[1]。
骨質疏鬆症是骨生成缺陷的一種類型，也是I型膠原基因突變性疾病。骨生成缺陷的臨床分型變異很大，有的在出生前後發生死亡，有的患者臨床表現則極其輕微。因此，在臨床上很難將骨生成缺陷患者從有骨質疏鬆症和骨折史的家族中篩選出來。
第一個證明骨質疏鬆患者Ⅰ型膠原基因突變的證據是1位來自有隱性遺傳的骨生成缺陷患者的父母，前α2（Ⅰ）鏈C端多肽的COL1A2基因密碼序列有4bp缺陷，這4bp的缺陷改變了前多肽最後33個氨基酸的結構。患者的父母是第三代表兄妹突變雜合攜帶者，患者從父母遺傳了同樣的缺陷。其父母沒有任何骨生成缺陷的臨床表現，但是兩者都有早期出現（30歲左右）骨質疏鬆的X線證據。
Spotila等[2]於1991年發現某些出現骨質疏鬆的患者有氨基酸替代突變，α2（Ⅰ）鏈三股螺旋片段中619位氨基酸位置上的甘氨酸被絲氨酸所替代，或α1（Ⅰ）鏈三股螺旋結構的第43位甘氨酸被半胱氨酸所替代。此外，Ⅰ型膠原突變導致骨質疏鬆的其他例子還有COL1A2內含子9中11bp缺失，使α2（Ⅰ）mRNA在形成過程中出現外顯子9的跳躍現象。α1（Ⅰ）鏈三股螺旋片段19位甘氨酸被半胱氨酸替代的患者也可出現關節過度伸展，還可出現脊椎骨質疏鬆、脊柱側凸以及強直性脊柱炎。X或Y位置上的取代要比甘氨酸位置上被取代的後果溫和得多，常常不引起骨生成缺陷，而僅僅是引起骨生成減少及骨質疏鬆等。

㈡ 女人缺乏膠原蛋白有哪些症狀

女人缺乏膠原蛋白有哪些症狀

女人缺乏膠原蛋白有哪些症狀，膠原蛋白身體的重要組成成分之一，是不可缺少的一部分，隨著年齡的不斷增長，人們體內的膠原蛋白也會大量的流失。女人缺乏膠原蛋白有哪些症狀。

女人缺乏膠原蛋白有哪些症狀1

第一、皮膚鬆弛。當體內缺乏膠原蛋白以後最直接的表現就是皮膚異常，因為組成皮膚的重要成分就是膠原蛋白。受到年齡因素的影響，皮膚中的膠原蛋白會大量流失，因此人們會出現皮膚鬆弛的情況，而且還會出現色斑和皺紋。除此以外，肌膚的彈性也會下降，並且很容易出現皮膚粗糙，毛孔粗大以及出油明顯的問題。

第二、頭發乾枯。在出現膠原蛋白流失的情況下，還會導致頭發的健康受到影響，主要表現為頭發乾枯，斷裂等，嚴重的還可能出現脫發的問題。

第三、眼睛干澀。在長期用眼之後，人們會出現眼睛干澀或者眼睛疲勞的情況，但是在膠原蛋白流失的情況下，也會導致人們出現眼睛干澀和疲勞的情況。因為膠原蛋白是構成眼角膜的重要成分之一，如果缺乏膠原蛋白就會導致眼角膜的彈性纖維變硬，而且還會出現晶狀體混濁的現象，這樣就容易誘發多種眼部疾病。

第四、牙齒松動。牙齒中含有大量的鈣元素，而膠原蛋白能夠促進鈣質的吸收，當體內缺乏膠原蛋白以後就會導致鈣元素流失，從而誘發多種牙齒疾病，而且還會出現牙齒脫落的情況。

一般年齡到了25歲以後肌膚的狀態就會逐漸下滑，如果沒有做好肌膚的保健工作就會導致肌膚不斷衰老，尤其在體內的膠原蛋白大量流失之後，就會導致皮膚出現鬆弛的情況，而且還會產生各種皺紋。同時還會伴有頭發乾枯，眼睛干澀等各種不適症狀，因此大家一定要及時的給身體補充膠原蛋白。

女人缺乏膠原蛋白有哪些症狀2

膠原蛋白是什麼？

嬰兒的皮膚水嫩剔透、吹彈可破，那是因為他們擁有80%的膠原蛋白。而成人會因為污染的環境、糟糕的情緒和自然衰老的規律，致使膠原蛋白不斷流失。

膠原蛋白對皮膚的作用

膠原蛋白與彈力纖維一起合力構成網狀的支撐體，就像撐起皮膚組織的鋼筋架構一樣。足夠的膠原蛋白能使皮膚細胞變得豐滿，肌膚變得水分充盈、細膩光滑，並使細紋、皺紋得以舒展，能有效防止肌膚老化。

膠原蛋白流失的影響

膠原蛋白流失首先會導致肌膚失去水分，皮膚缺水乾燥就會出現皺紋。皮膚還會失去彈性，變得鬆弛下垂、毛孔會增大。另外膠原蛋白被黑色素吞噬後，如果被激活的黑色素不能及時排走，還會帶來色斑、膚色不勻或暗沉等問題。

膠原蛋白為什麼會流失？

膠原蛋白流失的原因有很多，年齡的增長、紫外線的傷害、環境的惡化、不規律的作息等等。除了年齡增長這個不可抗因素，膠原蛋白流失很大的原因是紫外線的傷害，因為紫外線能激活黑色素從而蠶食了膠原蛋白。

如何減緩膠原蛋白流失

膠原蛋白的流失90%以上都是因為紫外線，所以防曬是重中之重。另外，多補充含膠原蛋白的食物也可以減緩它的流失，在一些含膠質的食物，像牛蹄筋、豬蹄、雞翅、雞皮、魚皮及軟骨等中，都含有豐富的.膠原蛋白哦。

外用保養膠原蛋白

膠質的食物可以補充膠原蛋白，但效果較慢較不明顯，因為普通食物中的膠原蛋白都是大分子蛋白質，並不能被人體直接吸收。如果選擇外用方法補充膠原蛋白，建議外塗含有水溶性膠原蛋白成分的護膚品和化妝品，在一定程度上能提高皮膚柔細度與滋潤感。

內用口服膠原蛋白

如果你覺得外用有點麻煩，可以選擇內用口服膠原蛋白膠囊或飲品，雖然價格總體較貴，但其實內服的膠原蛋白產品會比外用保養更易吸收。如果你想更快見到效果，也捨得下血本的話，可以採用時下最熱門的美顏理念，那就是外敷+內服了哦。

多少歲開始補充膠原蛋白？

年輕的皮膚光滑飽滿是因為有足夠的膠原蛋白和彈性纖維，但是大約25歲一過，人體內的膠原蛋白流失的速度就開始加快，當供給不及耗損，再加上紫外線傷害以及體內的氧化作用，膠原蛋白的結構就會被破壞和失去彈力，所以補充膠原蛋白就從25歲開始吧。

女人缺乏膠原蛋白有哪些症狀3

膠原蛋白對人體非常的重要，它有著很強的伸張能力，它是韌帶和肌腱的主要成份，膠原蛋白也是細胞外基質的主要組成成分。膠原蛋白可以保持皮膚的彈性，一旦膠原蛋白的老化或者是消失，皮膚出現皺紋，松垮;而且膠原蛋白也是眼睛角膜的主要成份，不過它是以結晶形式組成。人體是不能直接吸收，口服會被分解為氨基酸。現在我們可了解到膠原蛋白對皮膚，眼睛都很重要的，但是，如果平時不能補充足夠的膠原蛋白，對人體的影響很大。

從皮膚上來看，皮膚變的松垮，沒有彈性及容易出現皺紋，而且不易上妝，皮膚上還容易形成粉刺及青春痘;

從關節上來看，缺膠原蛋白就會導致關節肌腱變的僵硬，失去彈性，並且膝蓋和腰部容易出現酸痛等現象;

從頭發上來看，缺膠原蛋白頭發變的黯淡，乾燥分叉沒有光澤;

從指甲上來看，指甲變的脆弱，容易斷裂;從傷口癒合方面來看，缺膠原蛋白，傷口不易癒合且易留下疤痕。

如何防止膠原蛋白流失

1、外出時盡可能戴帽子、撐陽傘、戴太陽眼鏡、穿長袖衣褲，以保護肌膚。

2、每次晴天外出時，都應塗防曬品，而且應每隔2—3小時擦一次。而游泳時也應塗防曬品，並且還應使用防水且防曬指數較高的防曬品。

3、外出回家後清潔皮膚是美白的基礎，其次通過冷毛巾敷臉來穩定皮膚。

4、如果不是必須，盡量避免在夏季早上10點—下午2點出去，因為一天當中，這段時間的陽光最強、紫外線最具威力，對肌膚的傷害最大。

5、少抽煙、少喝刺激性飲料，保證睡眠，可保持肌膚柔嫩光潤。

6、遠離人工添加劑，少吃油炸食品，慎用激素、避孕葯。這些都會直接導致膠原蛋白的流失從而產生黑色素和雀斑生成。

7、只要從事過戶外活動，無論日曬程度如何，回家後都應先洗澡，並以按摩的方式輕輕擦拭全身，先用溫水，再用冷水沖淋，並全身抹些護膚露。

8、如何減緩人體膠原蛋白流失曬後還可取用家中鮮蘆薈，刮出中間的蘆薈物質敷在肌膚上，有鎮定和美白的作用。

9、水是美容聖物，早晨醒來應及早空腹喝涼白開，如在水中加片檸檬，則美容效果更明顯。晚上睡前30分鍾也請喝一小杯水，讓細胞充分吸收，可有效防止皺紋生成。

10、充足睡眠，有效緩解生活壓力，多聽音樂，也是美白的好幫手。

㈢ 什麼是膠原纖維腫脹、均質化

膠原纖維，新鮮時呈白色，有光澤，又名白纖維。HE 染色切片中呈嗜酸性，著淺紅色。纖維粗細不等，直徑1－20μm，呈波浪形，並互相交織。膠原原纖維由直徑20～200nm的膠原原纖維粘合而成。電鏡下，膠原原纖維顯明暗交替的周期性橫紋，橫紋周期約64nm。膠原纖維的韌性大，抗拉力強。膠原纖維的化學成分為Ⅰ型和Ⅱ型膠原蛋白。
嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是主要以筋膜發生彌漫性腫脹、硬化為特徵的疾病，組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性粘多糖基質。
本病病因尚未明了。目前多認為其發病與免疫異常有關，如一些患者中可出現高丙種球蛋白血症、循環免疫復合物增高、補體低下、類風濕因子陽性，筋膜間有免疫球蛋白沉積或同時伴發一些自身免疫性疾病，這些都支持本病系一種免疫性疾病。對於本病的歸屬，有認為本病屬硬皮病病譜中的一個類型，即介於局限性硬皮病與系統性硬皮病之間，有些患者在病程中可轉化為系統性硬皮病。但多數學者認為其不屬於硬皮病，系一獨立疾病。
臨床表現：
以男性多見，男女之比久為2∶1。發病年齡30-60歲為多。發病前常有過度勞累史，劇烈運動、外傷、受寒及上呼吸道感染等亦可能誘發本病。
常以肢體皮膚腫脹、綳緊、發硬起病，或兼有皮臉紅斑及關節活動受限。病變初發部位以下肢尤以小腿下部為多見，其次為前臂，少數從股部、腰腹部或足背等處起病。病程中累及四肢者約佔95%，手足部佔48%，軀幹部佔43%，面部通常不受及。損害特徵為皮下深部組織硬腫，邊緣局限或彌漫不清。患肢上舉時，病損表面凹凸不平，沿淺靜脈走向部位可見坑道狀凹陷。患區皮臉可捏起，紋理正常，亦可伴不同程度色素沉著。
一般無明顯全身症狀，少數患者可伴關節或肌肉酸痛、乏力、低熱等。病變累及關節附近時可致關節攣縮和功能障礙。亦可伴纖維性外周性神經病變。有報道肺、食管、肝、脾、甲狀腺和骨髓也可受累，超聲心動圖檢出心包積液病例，肺功能檢查有顯示阻塞為主的混合性通氣障礙等。
治療：
丹參注射液16～20ml(2ml含生葯4g)加入低分子右旋糖酐500ml作靜脈滴注每日1次10次為一療程連續3～6個療程常有較好效果西咪替丁或雷尼替丁口服或靜脈滴注對部分病例有效對早期病例採用糖皮質激素有一定效果常用潑尼松每日30～60mg連服1～3個月非甾類抗炎葯對緩解關節肌肉酸痛有輔助作用其他亦可酌情採用秋水仙鹼(1～1.5mg/天)青黴胺(0.25～1.0g/天)或中葯積雪甙等。
應用雷尼替丁治療嗜酸性筋膜炎患者療效滿意一般用葯1個月即可顯效半年後皮損局部得到恢復用法：口服雷尼替丁150毫克/次早中晚各服1次溫開水送服。

㈣ 膠原病是什末

紅斑狼瘡 疾病與世界萬物一樣都是分門別類、各有歸屬的，每個病都有各自的系統歸屬，例如"糖尿病"是新陳代謝類疾病；"胃炎"是消化系統疾病；那麼紅斑狼瘡（LE）歸為哪一類疾病呢？回答這個問題還要從20世紀初談起。當時美國有一位病理學家，名字叫克萊姆普爾（Klemperer），他發現系統性紅斑狼瘡（SLE）的基本病理變化是人體膠原組織的類纖維蛋白變性，到1942年他把具有這種特徵的疾病（包括風濕熱、類風濕性關節炎、皮肌炎、多動脈炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡）加以綜合，稱之為"彌漫性膠原病"。事物是在不斷的發展的，隨著研究的不斷深入，人們發現克萊姆普爾的所謂膠原病僅是病理組織學上的概念。到1969年，日本醫學家大高裕等認為這一類疾病的結締組織均具有粘液樣水腫，纖維蛋白變性及壞死性血管炎等相同的基本病變，因此又把這一類病，稱為"結締組織病"。 近年來，醫學中的免疫學得到了迅猛發展，在此基礎上提出了自身免疫性疾病的概念，認為紅斑狼瘡這一疾病是自然發病，病因不明，有遺傳因素，好發於育齡婦女，身體的多個器官出現病變，臨床表現多種多樣，在血液中可以檢測出多種高滴度自身抗體，並且出現相應身體組織（靶器官）受侵害後的有關症狀，病變組織中有大量的淋巴細胞和漿細胞浸潤，應用皮質類固醇及免疫抑制葯物有療效，所以應將紅斑狼瘡歸類為自身免疫性疾病。然而在風濕病的范疇中，包括了多種侵犯肌肉、關節、韌帶、滑囊、內臟及其它結締組織成份的疾病，它可為原發性局限於肌肉骨骼的疾病，也可以是具有多系統受累的全身性疾病。（如典型的膠原病），因此我們說紅斑狼瘡是一種自身免疫性的炎症性結締組織病，歸結於風濕病學中，又是六種經典膠原病之一，這已成為國際通用的概念。廣大患者在綜合性醫院就診時，應到風濕病科的結締組織病診室或免疫科。 提起紅斑狼瘡這一疾病，很多人都知道是一種自身免疫性疾病，但若問起紅斑狼瘡一詞的由來，恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從末見與其相似的病名，只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。狼瘡（Lupus）一詞來自拉丁語，在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉，有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人，在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害，有的還在紅斑基礎上出現萎縮，瘢痕，素色改變等，使面部變形，嚴重毀容，看上去就象被狼咬過的一樣，故有其名。後來隨著醫學科學的不斷發展，人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深，於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外，還包括全身各個系統和各種臟器的損害，如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟，發作比較凶險，且極易復發，遷延不愈，出沒無常，就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外，系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑，多形紅斑，環形紅斑，大皰性紅斑，有的也出現盤狀紅斑，所以用紅斑狼瘡一詞命名該病，既形象逼真，又內涵豐富。 紅斑狼瘡傳染嗎？ 紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家，但也僅僅只有70/10萬，它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少 見的。由於病人相對較少，很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生。紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問，回答是否定的，紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講，至今病因不明，人們從 臨床研究上發現，只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素，人體內性激素水平高低，以及人體所處的某些環境因素（包括感染 、日光照射、食物改變、葯物作用等）有關。是上述這些因素（可能還有很多未知因素）共同作用，降低了人體的免疫耐受性，使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體（各種細菌、病毒、真菌、螺旋體）引起的疾病那樣，可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時，根本不必有被傳染的恐懼，也不需要把病人隔離起來，紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期，可以和正常人一樣從事一般 的工作，學習，參與正常人的社會活動。 紅斑狼瘡的治療 治療主要著重於緩解症狀和阻抑病理過程，由於病情個體差異大，應根據每個病人情況而異。 一、一般治療 急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已

㈤ 自身免疫疾病的類型舉例

自身免疫性疾病可分為二大類：
（一）器官特異性自身免疫病
組織器官的病理損害和功能障礙僅限於抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、重症肌無力、慢性潰瘍性結腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、肺出血腎炎綜合征（goodpasture syndrome）、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發性膽汁性肝硬變、多發性腦脊髓硬化症、急性特發性多神經炎等，其中常見者將分別於各系統疾病中敘述。
（二）系統性自身免疫病
由於抗原抗體復合物廣泛沉積於血管壁等原因導致全身多器官損害，稱系統性自身疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病，這是由於免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎及隨後產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看，膠原纖維大多並無原發性改變，以下簡述幾種常見的系統性自身免疫病。
1．系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus, SLE）是一種比較常見的系統性自身免疫病，具有以抗核抗體為主的多種自身抗體和廣泛的小動脈病變及多系統的受累。臨床表現主要有發熱，皮損（如面部蝶形紅斑）及關節、腎、肝、心漿膜等損害，以及全血細胞的減少。多見於年輕婦女，男女比為1：6～9，病程遷延反復，預後差。
病因與發病機制 本病的病因和發病機制不明，目前的研究主要集中在以下三個方面。
（1）免疫因素：患者體內有多種自身抗體形成，提示B細胞活動亢進是本病的發病基礎。周圍血中B細胞體外培養實驗結果發現其增殖能力較正常強8～10倍。
（2）遺傳因素：遺傳因素與本病的關系表現為：①在純合子雙胎中有很高（69%）的一致性，②SLE患者家屬成員中發病的可能性明顯增加，③北美白人中SLe 與HLA DR2、DR3有關。這可能是由於位於HLA D區的免疫反應基因（Ir）對抗原（包括自身抗原）所激發的免疫反應的程度有調節作用的緣故。
（3）其他：非遺傳因素在啟動自身免疫反應中亦起著一定的作用。這些因素包括：①葯物：鹽酸肼苯噠嗪（hydralazine）、普魯卡因醯胺（procainamide）等可引起SLE樣反應。但停葯後常可自愈；②病毒：在實驗動物NZB和NZB/WF1小鼠中的自發性SLE樣病中發現C型病毒感染，在腎小球中可檢出病毒抗原－抗體復合物。但在SLE病中病毒因素尚未能充分得到證實；③性激素對SLE的發生有重要影響，其中雄激素似有保護作用，而雌激素則似有助長作用，故患者以女性為多，特別多發生在生育年齡，病情在月經和妊娠期加重。
自身抗體及組織損害機制 本病患者體內有多種自身抗體，95%以上病人抗核抗體陽性，可出現抗DNA（雙股、單股）、抗組蛋白、抗RNA－非組蛋白、抗核糖核蛋白（主要為Smith抗原）、抗粒細胞、抗血小板、抗平滑肌等抗體，其中抗雙股DNA和抗Smith抗原具相對特異性，陽性率分別為60%和30%，而在其他結締組織病的陽性率，均低於5%。
抗核抗體並無細胞毒性，但能攻擊變性或胞膜受損的粒細胞,一旦它與細胞核接觸，即可使胞核腫脹，呈均質狀一片，並被擠出胞體，形成狼瘡（LE）小體，LE小體對中性粒細胞、巨噬細胞有趨化性，在補體存在時可促進細胞的吞噬作用。吞噬了LE小體的細胞為狼瘡細胞。在組織中，LE小體呈圓或橢圓形，HE染色時蘇木素著色而藍染，故又稱蘇木素小體，主要見於腎小球或腎間質。一般僅在20%的患者可檢見蘇木素小體，為診斷SLE的特徵性依據。
SLE的組織損害與自身抗體的存在有關，多數內臟病變是免疫復合物所介導（Ⅲ型變態反應），其中主要為DNA－抗DNA復合物所致的血管和腎小球病變，其次為特異性抗紅細胞、粒細胞、血小板自身抗體經Ⅱ型變態反應導致相應血細胞的損害和溶解，引起全貧血。
病變 急性壞死性小動脈、細動脈炎是本病的基礎病變，幾乎存在於所有患者並累及全身各器官。活動期病變以纖維素樣壞死為主。慢性期血管壁纖維化明顯，管腔狹窄，血管周圍有淋巴細胞浸潤伴水腫及基質增加。有時血管外膜纖維母細胞增生明顯，膠原纖維增多，形成洋蔥皮樣結構，以脾中央動脈的變化最為突出。應用免疫組織化學方法可證實受累的血管壁中有免疫球蛋白、補體、纖維蛋白、DNA等存在，提示有抗原－抗體復合物機制的參與。
（1）腎：腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因。SLE病人幾乎均有不同程度的腎損害，約60%病便以狼瘡性腎炎為主要表現.常見的類型有系膜增生型（10%～15%）、局灶增生型（10%～15%）、彌漫增生型（40%～50%）和膜型（10%～20%）。各型狼瘡性腎炎的病變，類同於相應的原發性腎小球腎炎，各型病變間常有交叉，因此腎小球的病變呈多樣性，晚期可出現典型的硬化性腎炎的表現。腎炎病變的發生主要基於腎小球中免疫復合物的沉積，可位於系膜區、內皮下和上皮下。其中彌漫增生型狼瘡性腎炎中內皮下大量免疫復合物的沉積，是SLE急性期的特徵性病變。在彌漫增生型及膜型病例中，約半數病例在間質及腎小管基膜上亦有免疫復合物沉積，因此腎小球病變和間質的炎症反應在狼瘡性腎炎中十分明顯。蘇木素小體的出現有明確的診斷意義。
（2）皮膚：約40%的SLE病人有明顯皮膚損害，以面部蝶形紅斑最為典型，亦可累及軀乾和四肢。鏡下，表皮常有萎縮、角化過度、毛囊角質栓形成、基底細胞液化，表皮和真皮交界處水腫，基度膜、小動脈壁和真皮的膠原纖維可發生纖維素樣壞死，血管周圍常有淋巴細胞浸潤。免疫熒光證實真皮與表皮交界處有IgG、IgM及C3的沉積，形成顆粒或團塊狀的熒光帶即「狼瘡帶」，可能是壞死上皮細胞釋出之抗原與血循環中彌散出來的抗核抗體等自身抗體形成的免疫復合物。狼瘡帶的出現對本病有診斷意義。
（3）心：大約半數病例有心臟受累，心瓣膜非細菌性疣贅性心內膜炎（nonbacterial verrucous endocarditis或Libman-Sach endocarditis）最為典型，敖生物常累及二尖瓣或三尖瓣，其特點為：大小自1mm至3～4mm，數目單個或多個不等，分布極不規則，可累及瓣膜之前後面或心腔之內膜或腱索。鏡下，贅生物由纖維蛋白和壞死碎屑及炎症細胞構成，根部基質發生纖維素樣壞死，伴炎細胞浸潤，後期發生機化。
（4）關節：90%以上的病例有不同程度的關節受累。滑膜充血水腫，有較多單個核細胞浸潤。於緊接上皮淺表部位的結締組織可出現灶性纖維素樣壞死，但很少侵犯關節軟骨等深部組織，因此極少引起關節畸形。
（5）肝：約25%的病例可出現肝損害，稱狼瘡性肝炎。可表現為匯管區及匯管區周圍的單個核細胞浸潤及附近肝細胞的碎屑狀壞死等慢性活動性肝炎的典型病變。亦可僅有少量散在分布的小灶性壞死等輕微病變。
（6）脾：體積略增大，包膜增厚，濾泡增生頗常見。紅髓中有多量漿細胞，內含IgG、IgM，最突出的變化是小動脈周圍纖維化，形成洋蔥皮樣結構
（7）淋巴結：全身淋巴結均有不同程度的腫大，竇內皮增生。其中較多的漿細胞,小血管變化與脾所見相同。 2．口眼乾燥綜合征口眼乾燥綜合症（Sjǒgren syndrome）臨床上表現為眼乾、口乾等特徵，乃唾液腺、淚腺受免疫損傷所致。本病可單獨存在，也可與其他自身免疫病同時存在，後者最常見的是類風濕性關節炎、SLE等。病變主要累及唾液腺及淚腺，其他外分泌腺包括呼吸道、消化道腺體也可受累。
唾液腺的組織學病變主要表現為腺管周圍大量炎細胞浸潤，主要是淋巴細胞和漿細胞，有時可形成淋巴濾泡並有生發中心形成。伴腺管上皮增生，引起管腔阻塞。病變晚期腺泡萎縮、纖維化，為脂肪組織所替代。個別病例浸潤的淋巴細胞形成淋巴瘤樣結構。由於唾液腺的破壞而引起口腔粘膜乾裂及潰瘍形成。
淚腺的類似病變可導致角膜上皮乾燥、炎症及潰瘍形成。呼吸道、消化道受累可導致相應的鼻炎、喉炎、支氣管炎、肺炎及萎縮性胃炎。在腎可發生間質性腎炎，腎小管周圍大量單個核細胞浸潤，導致腎小管萎縮、纖維化，因腎小管功能損害而引起腎小管性酸中毒、磷酸鹽尿等頗常見。
淋巴結腫大並有增生性變化，核分裂多，故又名假性淋巴瘤。值得提出的是本病患者發生惡生淋巴瘤的機會較正常人高40倍。
發病機制 本病的發病機制尚不清楚。由於常伴發SLE和類風濕性關節炎，提示本病的發生與免疫性損傷有關。患者B細胞功能過度，表現為多克隆高球蛋白血症和類風濕因子（RF）、抗核抗體、冷球蛋白及抗唾液腺抗體的形成。近年來並發現兩種特徵性抗核糖核蛋白成分的自身抗體，分別命名為抗SS－B和SS－A，在本病有很高的陽性率（60%、70%），對本病的診斷有參考價值。病灶處有大量B及T細胞浸潤，後者大部分為T輔助細胞，也有一部分為T殺傷細胞，提示亦有細胞免疫機制的參與。
3．類風濕性關節炎類風濕性關節炎（rheumatoid arthritis）是一種慢性全身性自身免疫性疾病。主要侵犯全身各處關節，呈多發性和對稱性慢性增生性滑膜炎，由此引起關節軟骨和關節囊的破壞，最後導致關節強直畸形。除關節外，身體其他器官或組織也可受累，包括皮下組織、心、血管、肺、脾、淋巴結、眼和漿膜等處。本病發病年齡多在25～55歲之間，也見於兒童。女性發病率比男性高2～3倍。本病呈慢性經過，病變增劇和緩解反復交替進行。絕大多數患者血漿中有類風濕因子（rheumatoid factor，RF）及其免疫復合物存在。
病理變化
（一）基本病變
類風濕性關節炎作為一種全身性免疫性疾病，在關節和其他受累器官及組織內，有與免疫反應密切相關的淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤，並可伴淋巴濾泡形成。另外，本病病變主要累及結締組織，屬於膠原疾病（collagen disease），全身間質膠原纖維和血管可呈現纖維素樣變性或壞死（很可能由局部免疫復合物沉積所致），表現為：①類風濕性肉芽腫（rheumatoid granuloma）或稱類風濕小結（rheumatoid nole）形成，具有一定特徵性。鏡下，小結中央為大片纖維素樣壞死，周圍有核呈柵狀或放射狀排列的類上皮細胞，再外圍為增生的毛細血管及纖維母細胞，伴上述炎症細胞浸潤。最後則纖維化。類風濕小結主要發生於皮膚、其次為心、肺、脾和漿膜等處。②血管炎：主要發生於小靜脈和小動脈，輕重不一，少數嚴重者出現纖維素樣壞死性動脈炎，常伴有血栓形成。
（二）各器官的病變
1．關節病變最常見，多為多發性及對稱性，常累及手足小關節，尤其是近側指間關節、掌指關節及蹠趾關節，其次為膝、踝、腕、肘、髖及脊椎等關節。
（1）滑膜病變：早期，主要病變在滑膜，可分為急性及慢性兩階段，兩者間沒有明顯界限。
急性滑膜炎時關節腫脹，滑膜充血、水腫，表面滑膜組織可見灶性壞死和纖維素被覆。此期雖可見中性粒細胞浸潤，但以淋巴細胞和巨噬細胞為主。關節腔內有混濁的乳狀積液，或可見纖維蛋白凝塊。
慢性滑膜炎具有較特徵性的改變，表現為：①滑膜內有大量淋巴細胞、巨噬細胞和漿細胞浸潤，並可形成淋巴小結，病程較久者可見生發中心。②滑膜細胞活躍增生，可形成多層狀，並可見多核巨細胞。後者胞漿略嗜鹼性，核有2～12個不等，多位於胞漿外圍呈花環狀排列。電鏡下，增生的滑膜細胞以B型（纖維母細胞樣細胞）為主，而多核巨細胞則形態上與A型滑膜細胞（巨噬細胞樣細胞）相似。③滑膜絨毛狀增生及血管翳形成。滑膜的慢性炎症，導致新生血管和纖維組織增生，滑膜呈不規則增厚，並形成許多絨毛狀突起伸向關節腔。絨毛直徑約1～2mm，長度可達2cm。上述淋巴小結常位於絨毛末端。滑膜內可見血管炎改變，或有灶性壞死，或小灶性出血和含鐵血黃素沉著，滑膜和絨毛表面可見纖維素沉著。④滑膜內炎性肉芽組織向關節軟骨邊緣部擴展，形成血管翳（pannus），並逐漸覆蓋和破壞關節軟骨。
（2）關節軟骨變化：急性滑膜炎可以消退而不累及關節軟骨，但當炎症反復發作並轉變為慢性時，關節軟骨幾乎必然受損。最早表現為基質的異染性減弱或消失，用甲苯胺藍染色可以證實。關節軟骨邊緣形成的血管翳直接侵蝕破壞關節軟骨，兩者交界面可見軟骨糜爛和小灶性壞死。隨著血管翳逐漸向心性伸展和覆蓋整個關節軟骨表面，關節軟骨嚴重破壞，最終被血管翳取代。 長期的慢性炎症和反復發作，滑膜不斷增生，纖維組織日益堆積，關節腔內纖維素性滲出物又不斷機化和瘢痕化，使關節腔變窄，同時關節軟骨破壞和被血管翳取代，兩關節面發生纖維性粘連，形成纖維性關節強直，最後可發展為骨性關節強直。由於關節周圍肌肉痙攣及肌腱鬆弛，可造成關節脫位或半脫位，加重了關節畸形。
（3）關節相鄰組織的變化：①慢性類風濕性關節炎會引起關節鄰近骨組織吸收和骨質疏鬆以及關節軟骨下骨質破壞，有時可見小囊腔形成，偶爾附近骨皮質被侵蝕破壞，可導致病理性骨折。這些改變與破骨細胞和巨噬細胞進行骨質吸收、長期應用皮質激素類葯物治療以及受關節炎症波及等有關。②關節附近肌腱、韌帶和肌肉常受累，有局灶性淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤，偶見類風濕小結。肌肉有廢用性萎縮。③關節病變的引流淋巴結腫大，淋巴組織增生，生發中心明顯，偶見類風濕肉芽腫形成。2．關節以外的類風濕病改變並不常見，多伴發於有明顯活動性關節病變者。
（1）皮下結節：是關節以外類風濕病中最常見者，見於約20%～25%的病例，多位於關節旁，最常於鷹嘴突等骨質突出和受壓部位。單個或多個，大小由數毫米至2cm不等，質硬、無壓痛。肉眼觀呈灰白色，中央為黃*色壞死區，鏡下呈典型類風濕性肉芽腫改變。皮下結節存在的時間較長，可持續數月或數年不退。
(2）心和肺等病變：類風濕性肉芽腫、血管炎和淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞浸潤等改變可出現於許多器官和組織，但較常見於心臟（心內膜、心肌和心外膜）和肺，最終導致心和肺灶性或彌漫性間質纖維化。偶爾引起心瓣膜變形和關閉不全。漿膜受累造成纖維素性心包炎和胸膜炎，最後引起心包和胸膜廣泛增厚、粘連。
（3）血管病變：偶爾出現急性纖維素樣壞死性動脈炎，常伴血栓形成和引起相應組織的梗死。主動脈亦可受累。
病因和發病機制
目前多認為本病屬於一種自身免疫性疾病，其始動因子尚不清楚，可能是感染因子（如病毒、支原體或細菌等）進入人體後，其所含某些成分（如寡糖或糖肽碎片）被關節內滑膜細胞攝取並組合到滑膜細胞所合成的蛋白多糖中，使其結構發生改變而具抗原性。這種自身抗原不僅可使機體產生抗體（IgG），同時還導致IgG分子的Fc片段結構發生改變，形成新的抗原決定簇，從而激發另一種抗體形成，即類風濕因子（RF）。血清中RF最主要的成分是IgM，亦有IgG、IgA和IgE等。IgM型的RF約見於85%～95%的類風濕性關節炎患者，是臨床診斷的重要指標。各種免疫球蛋白類型的RF與IgG形成的免疫復合物存在於血循環中。RF和免疫球蛋白可以在關節內合成並結合成免疫復合物，循環中RF-IgG復合物亦可以沉積於局部組織，這與關節和關節外器官和組織病變的發生有密切關系。關節滑膜內RF-IgG復合物可以固定及激活補體，產生C3a和C5a，吸引中性粒細胞和單核細胞滲出。中性粒細胞、單核細胞及滑膜細胞（A型細胞）吞噬了上述免疫復合物後，被激活並合成和釋放溶酶體酶，包括中性蛋白酶、膠原酶等以及各種介質，如前列腺素、白三烯、IL-1等，導致滑膜及關節軟骨的破壞。IL-1是類風濕關節炎的主要介質，由激活的巨噬細胞和滑膜細胞產生。IL-1可使滑膜細胞和軟骨細胞合成和釋放膠原酶和其他蛋白溶解酶，並抑制軟骨細胞合成蛋白多糖，本身又是一種破骨細胞激活因子。滑膜內不僅有RF、各種免疫球蛋白及補體等，而且經免疫熒光和組織培養亦說明它們可由滑膜內B細胞和漿細胞產生。即使在始動因子（如感染因子）已不復存在的情況下，RF仍不斷產生，結果導致炎症病變反復發作，成為慢性炎症。
研究結果表明，除上述體液免疫因素外，本病與細胞免疫亦有密切關系。隨滑膜病變轉為慢性，T細胞和漿細胞明顯增加，其中主要是T4輔助細胞。T4與B細胞協同作用，參與RF和免疫球蛋白合成，滑膜內HLA-DR陽性巨噬細胞和樹突細胞增加，與T4相互作用，亦與造成關節損害的免疫機制有關。
關於感染因子與本病的關系，近年來注意到EB病毒感染的作用。約65%～93%的類風濕性關節炎患者血清中有EB病毒核心抗體，而其他關節炎患者則僅為10%～29%；又本病患者細胞培養的B細胞，經EB病毒轉化後可產生RF。
4．硬皮病硬皮病（scleroderma）又名進行性系統性硬化症（progressive systemic sclerosis），以全身許多器官間質過度纖維化為其特徵。95%以上的患者均有皮膚受累的表現；但橫紋肌及許多器官（消化道、肺、腎、心等）受累是本病主要損害所在，病變嚴重者可導致器官功能衰竭，威脅生命。
病因和發病機制 本病病因不明，其發病可能與以下因素有關：
（1）膠原合成增加：體外培養證實，患者纖維母細胞合成膠原的能力明顯高於正常人，合成超過降解，導致大量膠原纖維的積集；
（2）Ⅳ型變態反應：在皮膚病變中有T細胞浸潤，所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬細胞分泌的因子可刺激纖維母細胞大量合成膠原；
（3）自身抗體：50%患者有輕度高丙種球蛋白血症及多種自身抗體，包括RF，抗平滑肌抗體，抗核抗體等，可能由於抗原抗體免疫復合物的沉積或內皮細胞毒的作用，造成小血管內皮細胞損傷、血栓形成、管壁纖維化、管腔狹窄，導致組織缺氧而引起纖維間質增生。
病變
（1）皮膚：病變由指端開始，向心性發展，累及前臂、肩、頸、臉，使關節活動受限。早期受累的皮膚發生水腫，質韌。鏡下，主要表現為小血管周圍淋巴細胞浸潤，毛細血管內皮細胞腫脹、基膜增厚、管腔部分阻塞，間質水腫，膠原纖維腫脹，嗜酸性增強。隨著病變的發展，真皮中膠原纖維明顯增加，並與皮下組織緊密結合，表皮萎縮變平，黑色素增加，釘突和附屬器萎縮消失,小血管增厚、玻璃樣變。晚期手指細而呈爪狀、關節活動受限，有時指端壞死甚或脫落，面部無表情呈假面具狀。
（2）消化道：約有1/2患者消化道受累，粘膜上皮萎縮，固有層、粘膜下層、肌層為大量膠原纖維所取代，血管周單個核細胞浸潤。病變以食管下2/3段最嚴重，管腔狹窄，缺乏彈性。小腸、結腸也可受累。臨床上出現吞咽困難、消化不良等症狀。
（3）腎：葉間小動脈病變最為突出，表現為內膜粘液樣變性，伴內皮細胞增生及隨後的管壁纖維化、管腔明顯狹窄，部分病例並有細動脈纖維素樣壞死。臨床上可出現高血壓，與惡性高血壓腎病變難以區別。約50%患者死於腎功能衰竭。
（4）肺：彌漫性間質纖維化，肺泡擴張、胞泡隔斷裂，形成囊樣空腔，本病是造成蜂窩肺的重要原因之一。
5．結節性多動脈炎結節性多動脈炎（polyarteritis nodosa）是全身動脈系統的疾病，表現為中小動脈壁的壞死性炎症。患者以青年人為多，有時也可發生在兒童及老人、男女之比為2～3:1。
病變各系統或器官的中小動脈均可受累，其中以腎（85%）、心（75%）、肝（65%）、消化道（50%）最為常見。此外，胰、睾丸、骨骼肌、神經系統和皮膚也可受累。
病變多呈節段性，以血管分叉處最為常見。內眼觀，病灶處形成直徑約2～4mm的灰白色小結節，結節之間的血管壁外觀正常。鏡下，急性期表現為急性壞死炎症，病變從內膜和中膜內層開始，擴展至管壁全層及外膜周圍，纖維素樣壞死頗為顯著，伴炎細胞浸潤尤以嗜酸性及中性粒細胞為多，繼而有血栓形成。以後的進展是纖維增生，管壁呈結節性增厚，管腔機化阻塞和明顯的動脈周圍纖維化。值得注意的是早期炎性壞死變化及後期膠原化可同時存在。病變的主要後果是缺血性損害和梗死形成。
本病病變分布廣泛，臨床表現變異多端，患者常有低熱、乏力、粒細胞增多以及多系統受累的症狀，如血尿、腎功能衰竭、高血壓、腹痛、腹瀉、黑糞及周圍神經炎等。病程快慢不一，經免疫抑制治療，55%患者可存活。
病因與發病機制 病因和發病機制不明，動物實驗提示，體液因素在本病的發生中起著重要作用。免疫熒光技術證實，人結節性多動脈炎血管壁中有免疫球蛋白和補體，有些還有HBsAg，約50%患者血清HBsAg或抗HBs陽性。
6．Wegener肉芽腫病Wegener肉芽腫病是一種少見病，具有以下特點：①小血管急性壞死性脈管炎，可累有各器官的血管，以呼吸道、腎、脾最常受累。表現為小動脈、小靜脈管壁的纖維素樣壞死，伴彌漫性中性和嗜酸性粒細胞浸潤；②呼吸道肉芽腫性壞死性病變，可累及口、鼻腔、鼻旁竇、喉、氣管、支氣管和肺。病變為由大量積集的單核巨噬細胞、淋巴細胞以及少量多核巨細胞、類上皮細胞、纖維母細胞組成的肉芽腫，中央可陷於成片凝固性壞死。肉眼常形成明顯的腫塊，表面則因壞死潰破而有潰瘍形成；③壞死性腎小球腎炎，表現為在局灶性或彌漫增生性腎小球腎炎的基礎上，有節段性毛細血管袢的纖維素樣壞死，血栓形成，如未經治療可發展為快速進行性腎炎，病程凶險，出現進行性腎功能衰竭。
本病的病因不明，由於有明顯的血管炎，並於局部可檢得免疫球蛋白和補體，提示其發病與Ⅲ型變態反應有關。但呼吸道出現的肉芽腫和壞死性病變，又提示可能與Ⅳ型變態反應有關，臨床上應用細胞毒葯物大多能使本病緩解。

㈥ 膠原性疾病的膠原合成酶活性的缺陷

羥賴氨酸有2個重要功能
在Lysyl羥化酶反應中形成的羥賴氨酸有2個重要功能：⑴它是碳水化合物的附著點；⑵保持膠原分子的穩定性。因此，Lysyl羥化酶活性缺陷將導致結締組織疾病。Ⅶ型EDS是由於前膠原N端前多肽裂解異常，其中A、B2型是由於COL1A2的突變，從而妨礙了前多肽裂解。EDSⅦC型則未發現有I型膠原的異常，裂解是由於I型前膠原N蛋白酶活性的缺陷。 Ⅸ型EDS和Menkes綜合征
Ⅸ型EDS和Menkes綜合征是X連鎖隱性遺傳性疾病。主要特徵是Lysyl羥化酶活性缺陷所導致的銅代謝異常。其臨床表現是膀胱憩室、腹股溝疝、皮膚鬆弛和皮膚伸展過度以及伴有枕骨角外生骨疣的骨骼異常。人們目前在30多種膠原基因中僅鑒定出上述6種突變的膠原基因，這說明有關膠原基因變異的研究還是剛剛開始，還會有更多的膠原基因變異性疾病需要人們去探索、去認識。

㈦ 膠原蛋白變異會導致什麼疾病,其病變機理是什麼

膠原蛋白最常見的副作用，就是有些人吃了對它過敏，皮膚會出現一些瘙癢的紅點，這種情況如果及時停用，就沒有什麼問題了。其次，有些為了增加它的口感，會添加一些甜味劑等成分，長期服用了對身體可能會出現一些發胖的情形。再其次，並不是說膠原蛋白，越吃對皮膚美容越好，有時候膠原蛋白分解代謝的一些酸性物質的不能及時排出體外，會侵蝕些表皮細胞，使皮膚的失去細膩和彈性，反而是對皮膚身體是不好的，所以不是吃越多越好，而是根據個人的自身狀況來決定。還有一些孕婦也是不建議口服的，因為它被胎兒吸收以後不利於胎兒的生長，還有一些乳腺增生的人也不建議吃膠原蛋白，它可能會不利於乳腺增生的修復。

㈧ 膠原蛋白缺失會有什麼表現

皮膚中缺少膠原蛋白，就會導致皮膚失去柔軟、彈性和光澤，日益老化，還會出現色斑、皺紋等現象。所以平時可以選擇口服一些膠原蛋白產品，還可以多吃一些膠原蛋白豐富的食物來補充身體所需。

膠原蛋白特性：

1、營養性：膠原蛋白是皮膚必需的營養，能增強皮膚的蛋白質的活性。

2、修復性：膠原蛋白對皮膚具有獨特的修復作用。

3、保濕性：膠原蛋白由三螺旋結構組成，形成了寬闊的空間，膠原蛋白陰離子側鏈豐富，形成了大量的親水基。

(8)膠原病變最主要表現是什麼呢擴展閱讀：

營養專家李艷玲介紹說，從醫生的角度更加建議通過營養膳食來補充膠原蛋白。平時可以選擇一些富含膠原蛋白的食物，如牛蹄筋、豬蹄、雞翅、雞皮、雞蛋、魚皮及軟骨等。豬蹄含有豐富的膠原蛋白質。豬蹄膠原蛋白還可促進毛發、指甲生長，保持皮膚柔軟、細膩，改善全身的微循環。

而魚類中的膠原蛋白成分的結構與人體最接近，也是最容易為身體組織吸收的膠原蛋白，吸收率也最高。魚類的膠原蛋白主要來源於深海魚類的軟骨，因此平時可以攝入深海魚類的方式補充膠原蛋白。不過在此也要提醒大家，豬蹄、深海魚的熱量也不低，平時需要注意進食的量不要過多。

參考資料來源：

人民網-女性臉部皮膚鬆弛要怎麼改善？

人民網-秋季皮膚乾燥缺水 醫生教你如何正確補充膠原蛋白

㈨ 膠原病是怎麼回事，有人能幫我說明下嗎，謝謝了

主要支撐身體的組織如骨骼、軟骨、肌腱、肌肉、神經是由叫做結締組織的組織 所構成。這些結締組織的細胞間充滿著基質而基質中則滿布著膠原纖維，當這些 膠原纖維有損傷而變性時的疾病叫做膠原病。因此膠原病是膠原變性所引起的一 群疾病的總稱。如：全身性紅斑性狼瘡、硬皮症、風濕性關節炎、皮膚肌炎、多 發性肌炎、乾燥癥候群、混合性結締組織病及風濕熱都是屬於膠原病之一種。雖 然這些疾病並不一定能都證明有膠原變性，因都有一些共同的症狀因此常被歸類 於膠原病，但他們也常常因有骨骼、關節的明顯症狀被放在肌肉骨骼疾病或結締 組織病項下，有時則歸類於自體免疫病項下來說明。

膠原病有如下面的共同症狀。

原因不明的發燒、關節痛、肌肉痛、僵硬等症狀。
結締組織的病變為主的症狀。
自體免疫的症狀。
血管的病變。
在發病時常伴有誘因：如細菌或病毒感染、葯物、懷孕、寒冷、外傷、精 神壓力等誘因。
對類固醇有治療效果，但使用抗生素沒有效果。
全身性紅斑性狼瘡：

主要發生於年輕女性的疾病。病因不明但被認為與體質、免疫異常和病毒感染等 環境因素有關系。常以不明原因的發燒發病，會有關節痛、四肢及臉部、胸部的紅 色斑點、體重減輕、疲倦等症狀。臉部的紅斑常發生在兩側頰部呈蝴蝶狀為其特性 之一。

因腎臟、肝臟、胸膜、心囊等器官也有病變所以也會伴有浮腫、高血壓、肋膜積水、心膜積水所引起的症狀。

檢驗室檢查結果呈示溶血性貧血、白血球減少、血小板減少、抗核抗體陽性、LE 細胞陽性、抗平滑肌抗體陽性、血清丙球蛋白上升、風濕因子陽性。

一般以非類固醇抗炎劑、類固醇制劑、免疫抑制劑等治療。

進行性全身性硬皮症：

因膠原纖維的增加所引起的皮膚的硬化。除皮膚外，內臟各器官如：肌肉、心臟、 腸胃道、腎臟、肺臟也都會引起硬化。當食道、胃硬化時會引起吞食困難、消化不 良症狀。起初只有各內臟器官的症狀時較難診斷時，因經長時間慢慢發生而在初期 常難做診斷。但當先有長期的因血管收縮所引起的四肢末端的發紫及蒼白症狀後， 皮膚慢慢便光滑硬化時診斷則較容易。

因病因不明也就沒有直接對病因的療法，而只有對症療法。如使用類固醇、血管擴 張劑、D-penicillamin、cholchicin等葯劑治療。

乾燥癥候群：

因淚腺、唾液腺等分泌腺的炎症而致分泌減少而會有因眼淚減少所引起的眼睛乾燥、角膜炎、結膜炎的症狀出現。血液檢查會有血清丙球蛋白的上升，抗核抗體陽性 和風濕因子陽性的結果。

只有對症療法如：增加眼淚和唾液分泌的葯劑、類固醇、人工淚液和人工唾液的使 用等治療法。

多發性肌炎、皮膚肌炎：

引起肌肉炎症及皮膚上出現紅斑的疾病。常有肌肉無力而引起的全身動作緩慢，無 力舉起雙手、站起來、走動等動作。其他器官也會引起炎症而有各器官障礙的症狀 出現。

也無特殊的治療法。可以使用類固醇、免疫抑制劑做長期治療，但應考慮副作用的 出現。

混合性結締組織病：

上述各疾病的各種症狀混合出現時就稱為混合性結締組織病。

㈩ 變異性劇症膠原病是什麼

(一)發病原因 本病的病因尚無定論。鑒於本病合並有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症的混合表現，故對本病是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型，尚有爭議。但總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調節功能失調的基礎上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體，從而引起免疫病理過程。其理由為:①本病與自身免疫疾病中系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症有很多共同表現。②測得敏感而特異的高滴度的抗rnp抗體，表皮基底膜處有ig沉著，免疫熒光學檢查有與系統性紅斑狼瘡相似的斑點型抗核抗體。③抗核抗體幾乎全部陽性，而且其他血清抗體如類風濕因子、抗核因子等也有部分陽性。④在自身免疫病的代表性疾病系統性紅斑狼瘡的腎臟病變處，部分患者可查出抗rnp抗體。 (二)發病機制 關於本病的發病機制主要有如下學說: 1.遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細胞抗原-b8(hla-b8)者，均容易發生混合性膠原病，而且其抑制性t淋巴細胞(t8細胞)功能低下。有人認為b8可能是免疫反應控制失調的標志。抑制性t淋巴細胞與免疫反應基因控制有關，當t淋巴細胞功能低下時，免疫反應基因即失去控制，結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調)。當抑制性t淋巴細胞功能低下時，可引起體液免疫亢進，細胞免疫低下。t8細胞還可抑制自身免疫的反應性，它的功能一旦缺損，就可出現自身抗原抗體反應，形成免疫復合物。抗原過剩形成的可溶性免疫復合物，又可隨血液循環而到達身體其他臟器，並在那裡沉澱和引起組織損傷。 2.病毒感染 病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下3個方面: (1)受病毒感染的t細胞細胞毒作用增強，導致組織細胞破壞。 (2)病毒感染的t細胞功能受抑制，導致增強的b細胞產生抗體。 (3)宿主內源性感染或內源性病毒產物，通過病毒對hla-b8陽性宿主的異體化作用，可把病毒種植於白細胞表面上，因而出現抗病毒和抗病毒感染的細胞反應，這些反應包括細胞免疫反應和體液免疫反應。病毒可使組織成分發生變化而出現自身抗原性，刺激b細胞產生相應抗體，發生抗原抗體反應，形成免疫復合物，引起組織損傷。受病毒感染的細胞在細胞毒作用下，釋放出碎片，可使機體發生自身致敏作用，因而產生抗細胞成分抗體。另外，病毒刺激淋巴細胞可產生中和因子，促使自身免疫的發生。 3.抗淋巴細胞抗體 有人發現混合結締組織病患者血清中有一種抗淋巴毒抗體(抗淋巴細胞抗體)。此抗體本質是igm，對周圍t、b細胞均有破壞作用。它的活性與周圍血液白細胞及淋巴細胞數呈反比，在病情活動期其活性升高，在緩解期則活性降低。有皮膚、神經、食管症狀者陽性率高，但與腎臟改變、關節症狀無關。 4.病理 (1)皮膚鏡檢可見表皮過度角化，上皮萎縮;真皮內膠原纖維水腫、增生;皮下脂肪組織有變性壞死;皮下組織小血管管壁增厚，內膜增生、腫脹，伴有不同程度的炎性浸潤，血管周圍纖維組織增生、透明變性。 (2)肌肉鏡檢有變性，橫紋肌橫紋不清。本病的病理特徵既是系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化症三者的綜合，又有不同之處，如肌肉有不同程度的炎性改變與系統性硬化症不同;血管呈一般的炎症改變，無類纖維蛋白變性，又不同於系統性紅斑狼瘡。 5.中醫病因病機 (1)病因:本病的病因不外為內、外兩因。 內因多責之於先天稟賦不足，陰陽、氣血虧虛或失衡，日久造成臟腑功能紊亂，常在外邪的誘發下而起病。或由後天飲食偏嗜，如嗜食辛辣肥甘而生濕、生熱、生痰;或暴食生冷，傷及脾陽;或由勞倦過度，病後失養;或內傷情志，損及臟腑、氣機等等，均可導致機體內環境的失衡而成為發病的基礎。 ①先天稟賦不足:先天稟賦不足之人，陰陽失調，偏於腎陰虧虛，則屬陰虛內熱。外邪乘虛而入，「邪人於陰則痹」。痹阻先在陰分，陰虛為本，血虛有火。病久陰血暗耗，陰損及陽，氣陰兩虛，時有外感誘發，病深則陰陽兩虛。 ②腎陽衰微:素體腎陽衰微，陰寒內凝，復感外邪而發。病程遷延日久者，痹阻絡脈之邪可內舍於臟腑，使臟腑功能失調，元陽虛虧，真陰不足，氣血虛衰，全身多部位和臟器損害，甚至危及生命。 外因多由外感六淫，或留著肌膚，閉阻關節，或內侵臟腑而導致發病。 六淫外感:素體營血不足，衛外不固，腠理不密，風寒濕之邪乘虛外襲，凝結於膚腠，阻滯於經絡，致使營衛失和，氣血瘀滯，痰瘀痹阻，失於濡養;或外邪郁而化熱，化熱則傷陰，濕熱交阻或暑熱由皮膚而入，釀成熱毒;燥氣傷津，津虧血燥。總之，風、寒、暑、濕、燥、火，外能傷膚損絡，內能損及營血臟腑。 (2)病機: ①體質與發病:本病多發生於女性。女性為陰柔之體，素體陰盛陽虛，外邪入里化寒，可傷及脾腎之陽，水濕不化，故可見肢體腫脹;陽虛血運無力推動，一可以阻滯於脈絡出現關節筋骨疼痛，二能留滯於肌膚出現瘀點、瘀斑;脾陽虧虛，中州失運，可以出現四肢肌肉酸疼、乏力。女性致病的另一個特點為情志因素，憂思郁怒，暗耗陰血，日久化熱，所以也可有陰液虧虛而生熱的表現，如長期發熱、口鼻眼乾澀、皮膚斑疹等。 此外，先天稟賦和後天調攝對體質都是重要的影響因素，有時可以引起機體陰陽的轉化，而增加疾病表現的復雜性，臨床當詳細辨別。 ②內侵臟腑，變化多端 本病開始常表現為腎的陰陽失衡，隨著疾病的發展，可以累及各個臟腑並產生多種病理產物。傷及脾胃可見腹脹、納呆、便秘;傷及肺者可出現胸悶、憋氣、呼吸困難;累及心者可見驚悸、怔忡甚則胸痛;累及肝者可見脅肋脹痛、噯腐吞酸;腎臟損害加重則可見小便不利、水腫等證。氣機運行不暢可見腹脹、腹痛、咳嗽、氣喘;氣化不利，津液停著則為痰，痰留脈中則可化瘀。 ③瘀血痰阻:由於病久氣血運行不暢，而致血停為瘀，濕凝為痰。痰瘀互結，復感外邪，內外互結，阻閉經絡、肌膚、關節、血脈，甚至臟腑。阻塞上焦，心肺損傷，氣喘胸悶，胸痛心悸;阻於中焦，脾胃受損，運化失職，胃納不佳，生血不足，血虛有火，熱迫血行，血不循經，溢於脈外則衄血、紫斑、皮疹或見血尿;阻於下焦，肝腎受損，精華流失，則腰酸浮腫，腹水貧血;上入巔腦則偏癱癔病。痰瘀互結，流注關節可見關節疼痛，停於皮下可見皮下結節，阻於咽部則可見吞咽困難，阻於胸脅則可見症瘕積聚。痰瘀交阻或瘀熱內生，凝聚皮表肌腠，氣血痹著，失於濡養則手浮腫呈臘腸樣腫脹、指尖皮膚變硬;血脈痹阻，陽氣不達四末，故肢端皮膚或白或青紫;阻於經絡肌腠關節則肌肉關節酸痛無力。